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Leucemia aguda de mastócitos
ORPHA:566393

Leucemia aguda de mastócitos

Mastocitose sistêmica rara caracterizada pela presença de pelo menos 20% de mastócitos geralmente imaturos e atípicos em esfregaços de aspirado de medula óssea. Na leucemia mastocitária clássica, os mastócitos representam pelo menos 10% dos glóbulos brancos periféricos, embora a variante aleucêmica com menos de 10% de mastócitos seja mais comum. Achados C (citopenias, hepatomegalia, ascite, hipertensão portal, esplenomegalia, lesões esqueléticas, má absorção), indicativos de danos a órgãos devido à infiltração de mastócitos, geralmente estão presentes no diagnóstico, enquanto lesões cutâneas estão ausentes na maioria dos casos. O prognóstico geralmente é ruim.

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