Neoplasia mieloide/linfoide associada a rearranjo do PDGFRA

Doença neoplásica rara e maligna caracterizada pela proliferação clonal de precursores mieloides e/ou linfoides que abrigam rearranjos no gene PDGFRA, no sangue, na medula óssea e, muitas vezes, também em outros tecidos (baço, gânglios linfáticos, pele, etc.). Geralmente se apresenta como leucemia eosinofílica crônica ou, menos comumente, como leucemia mieloide aguda ou leucemia linfoblástica T com eosinofilia. Os pacientes geralmente apresentam eosinofilia, anemia, trombocitopenia, neutrofilia, esplenomegalia, linfadenopatia, febre, sudorese e/ou perda de peso. A infiltração tecidual por eosinófilos pode se manifestar com erupção cutânea, eritema, tosse, alterações neurológicas, sintomas gastrointestinais ou, raramente, endomiocardiofibrose e cardiomiopatia restritiva.