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Neoplasia mieloide/linfoide associada a rearranjo do PDGFRB
ORPHA:168950

Neoplasia mieloide/linfoide associada a rearranjo do PDGFRB

Doença neoplásica rara e maligna caracterizada pela proliferação clonal de precursores mieloides e/ou linfoides que abrigam rearranjos no gene PDGFRB, no sangue, na medula óssea e, muitas vezes, também em outros tecidos (baço, gânglios linfáticos, pele, etc.). Geralmente se apresenta como leucemia mielomonocítica crônica com eosinofilia, leucemia eosinofílica crônica, leucemia mielóide crônica atípica, leucemia mielomonocítica juvenil, síndrome mielodisplásica, leucemia mieloide aguda ou leucemia linfoblástica aguda. Os pacientes geralmente apresentam anemia, leucocitose, monocitose, eosinofilia e/ou esplenomegalia, ou sintomas sistêmicos, como febre, sudorese e/ou perda de peso.

1 gene identificado
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1Genes causadores
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