A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, tem uma idade de início mais jovem (<60 anos) e se apresenta com dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, caracterizando-se por uma idade de início típica na fase adulta, frequentemente antes dos 60 anos. A sua prevalência estimada é de 1 a 9 casos por 1.000.000 de pessoas.[1]
Sinais e sintomas
A condição apresenta-se clinicamente com manifestações que incluem dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
Tratamentos citados na literatura
Com base em dados minerados da literatura científica via PubTator3, foram identificadas menções aos seguintes compostos associados a estudos sobre a condição, o que não constitui recomendação de uso clínico: Esteroides (466 publicações), Prednisolona (72 publicações), Rituximabe (40 publicações), Azatioprina (33 publicações), Prednisona (25 publicações), Fluorodesoxiglicose F18 (17 publicações), Ácido micofenólico (7 publicações), Mercaptopurina (4 publicações), Metotrexato (3 publicações) e Metilprednisolona (3 publicações).[3]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A **pancreatite autoimune tipo 2** é uma inflamação rara do pâncreas que atinge homens e mulheres, iniciando-se geralmente em adultos com menos de 60 anos. As pessoas afetadas costumam sentir dor na barriga, notar **icterícia** (pele e olhos amarelados) e apresentar fezes com aspecto gorduroso (**esteatorreia**). No Brasil, a enfermidade não consta na lista oficial de diretrizes de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios próprios dispensados pelo SUS. Medicamentos como corticosteroides e imunossupressores são citados em pesquisas científicas para controlar a inflamação.
A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, tem uma idade de início mais jovem (<60 anos) e se apresenta com dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Pancreatite autoimune tipo 2
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
1 ensaios clínicos encontrados.
Publicações mais relevantes
Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.
A pancreatite autoimune tipo 2 (AIP2) é uma condição relativamente nova, diagnosticada por exames de imagem e histologia, e tratada com corticoides, apresentando baixo risco de recidiva no primeiro ano. No entanto, sua causa e o prognóstico a longo prazo ainda são incertos para pacientes e médicos. Este artigo destaca um caso em que a AIP2 coexistiu com anomalias biliares e infecção por Giardia lamblia, levantando questões importantes sobre uma possível correlação na origem da doença e seus efeitos no prognóstico de longo prazo.
🇧🇷 traduzido[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].
A Pancreatite Autoimune (PAI) é uma doença inflamatória complexa do pâncreas cujo diagnóstico é desafiador, especialmente para o tipo 2, onde os biomarcadores séricos (IgG4) podem ser normais e os sintomas podem simular o câncer de pâncreas. Nesse contexto, exames de imagem não invasivos, como a colangiopancreatografia por ressonância magnética, são cruciais para um diagnóstico preciso, diferenciação de outras patologias graves e monitoramento da resposta ao tratamento com corticoides.
🇧🇷 traduzidoAutoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.
A pancreatite autoimune tipo 2 (AIP-2) é uma condição rara e distinta, frequentemente confundida com câncer de pâncreas devido à ausência de marcadores séricos específicos, o que pode levar a atrasos no diagnóstico ou cirurgias desnecessárias. Para seu diagnóstico preciso, é fundamental a biópsia guiada por ultrassom endoscópico para análise histológica. Felizmente, a AIP-2 responde bem a corticosteroides, possui um bom prognóstico e baixa taxa de recidiva, sendo vital a diferenciação correta para um tratamento eficaz.
🇧🇷 traduzidoAutoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.
A Pancreatite Autoimune tipo 2 (AIP-2) é uma doença rara e específica do pâncreas, não relacionada à IgG4, cujo diagnóstico exige avaliação abrangente de múltiplos fatores. Embora responda bem aos corticosteroides como terapia inicial, em casos de recaída ou dependência de esteroides, terapias biológicas como a anti-TNF são opções eficazes e bem toleradas. Novas abordagens terapêuticas também estão sendo investigadas para oferecer alternativas com menos efeitos colaterais que os tratamentos atuais.
🇧🇷 traduzidoUnraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.
Este estudo investigou a relação entre pancreatite autoimune tipo 2 (PAI2) e doença inflamatória intestinal (DII), concluindo que a presença de DII não altera significativamente o curso da PAI2, nem aumenta suas taxas de recaída. Embora a DII seja comum em pacientes com PAI2 (observada em quase metade dos casos na revisão sistemática), esta combinação não impõe um risco óbvio de um curso diferente para a PAI2. Médicos e pacientes podem ficar tranquilos de que a coexistência de DII não parece agravar a PAI2, embora pacientes com ambas as condições possam usar esteroides com mais frequência e aqueles com DII de início concomitante apresentem maior risco de diabetes.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.
[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].
Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.
Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.
Unraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.
📚 EuropePMC1.892 artigos no totalmostrando 16
Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.
Children (Basel, Switzerland)[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].
Acta gastroenterologica LatinoamericanaAutoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.
Journal of autoimmunityAutoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.
International journal of molecular sciencesUnraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.
United European gastroenterology journalDiscriminant equation using mucosally expressed cytokines and transcription factor for making definite diagnosis of inflammatory bowel disease unclassified.
BMC gastroenterologySialadenitis in a patient with ulcerative colitis and autoimmune pancreatitis type 2.
Pathology, research and practiceAntitumor Necrosis Factor Therapy Is Effective for Autoimmune Pancreatitis Type 2.
The American journal of gastroenterologyAutoimmune pancreatitis type 2.
Current opinion in gastroenterologyPancreatic and biliary tract involvement in IgG4-related disease.
Presse medicale (Paris, France : 1983)Risk factors and treatment of relapses in autoimmune pancreatitis: Rituximab is safe and effective.
United European gastroenterology journalAutoimmune Pancreatitis Type 2: Diagnostic Utility of PD-L1 Immunohistochemistry.
The American journal of surgical pathologyPancreatic head mass and jaundice as revealing signs of autoimmune pancreatitis type 2 in a 15-year-old girl.
Immunology lettersAutoimmune Pancreatitis Type 2: Case Report.
Journal of investigative medicine high impact case reportsIL-8 Expression in Granulocytic Epithelial Lesions of Idiopathic Duct-centric Pancreatitis (Type 2 Autoimmune Pancreatitis).
The American journal of surgical pathologyTrigemino-autonomic headache and Horner syndrome as a first sign of granulomatous hypophysitis.
Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammationAssociações
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Doença com base genética
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
É uma forma rara de inflamação pancreática autoimune que atinge adultos de ambos os sexos, geralmente com idade inferior a 60 anos. A condição também pode ser chamada de pancreatite ducto-cêntrica ou PAI tipo 2 nos registros médicos.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Pancreatite autoimune tipo 2. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-tipo-2
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Pancreatite autoimune tipo 2
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub