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Pancreatite autoimune tipo 2
ORPHA:280315CID-10 · K86.1CID-11 · DC33DOENÇA RARA
Início adultaHerança Unknown
Também conhecida comoPAIAIP
Sinônimos clínicos: Pancreatite ducto-cêntrica · PAI tipo 2

Pancreatite autoimune tipo 2 é uma inflamação crônica do pâncreas associada a autoanticorpos específicos, frequentemente manifestando-se com dor abdominal e icterícia. Pode ocorrer em conjunto com outras doenças autoimunes e responde bem ao tratamento com corticosteroides.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 30/05/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma rara de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos e tem início em idade mais jovem (geralmente antes dos 60 anos). A condição se caracteriza por inflamação do pâncreas causada pelo próprio sistema imunológico, podendo levar a sintomas como dor abdominal, esteatorreia (gordura nas fezes) e icterícia obstrutiva (coloração amarelada da pele e olhos).[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas relatados incluem dor abdominal, esteatorreia (fezes gordurosas e com mau cheiro) e icterícia obstrutiva (pele e olhos amarelados). Esses sinais ocorrem devido à inflamação do pâncreas, que prejudica a produção de enzimas digestivas e o fluxo normal da bile.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causa direta da pancreatite autoimune tipo 2. A herança não é aplicável, indicando que a condição não segue um padrão hereditário clássico. Acredita-se que fatores imunológicos e ambientais desempenhem um papel importante no seu desenvolvimento.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico da pancreatite autoimune tipo 2 é baseado em critérios clínicos, exames de imagem (como tomografia computadorizada ou ressonância magnética do pâncreas), exames laboratoriais (incluindo níveis de IgG4, embora nem sempre elevados) e, em alguns casos, biópsia pancreática. Testes genéticos não são rotineiramente indicados, pois não há genes conhecidos associados à doença. A classificação CID-10 para esta condição é K86.1.[1][3][4]

Tratamento e manejo

O tratamento da pancreatite autoimune tipo 2 geralmente envolve o uso de corticosteroides para controlar a inflamação. Em casos refratários ou com recaídas frequentes, podem ser considerados imunossupressores como azatioprina, rituximabe ou micofenolato de mofetila. O manejo também inclui suporte nutricional (enzimas pancreáticas para esteatorreia) e, quando necessário, procedimentos para aliviar a obstrução biliar. Não há cobertura específica pelo SUS para esta condição no Brasil.[1][4]

Tratamentos citados na literatura

A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona associações entre a pancreatite autoimune tipo 2 e diversos fármacos, com base no número de publicações. Estas são associações mineradas de artigos científicos e não representam recomendações de tratamento. Os fármacos listados são: Steroids (466 publicações), Prednisolone (72), Rituximab (40), Azathioprine (33), Prednisone (25), Fluorodeoxyglucose F18 (17), Mycophenolic Acid (7), Mercaptopurine (4), Methotrexate (3) e Methylprednisolone (3).[4]

Prognóstico e qualidade de vida

Com tratamento adequado, a maioria dos pacientes apresenta boa resposta aos corticosteroides, com melhora dos sintomas e redução da inflamação pancreática. No entanto, recaídas podem ocorrer, especialmente se o tratamento for interrompido precocemente. O acompanhamento regular com gastroenterologista ou reumatologista é importante para monitorar a atividade da doença e ajustar a terapia, visando preservar a função pancreática e a qualidade de vida.[1][4]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Pancreatite autoimune tipo 2 é uma inflamação crônica do pâncreas associada a autoanticorpos específicos, frequentemente manifestando-se com dor abdominal e icterícia. Pode ocorrer em conjunto com outras doenças autoimunes e responde bem ao tratamento com corticosteroides.

Publicações científicas
16 artigos
Último publicado: 2024 Sep 1

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
1-9 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.5
Worldwide
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: K86.1
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

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Visão geral

A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma rara de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos e tem início em idade mais jovem (geralmente antes dos 60 anos). A condição se caracteriza por inflamação do pâncreas causada pelo próprio sistema imunológico, podendo levar a sintomas como dor abdominal, esteatorreia (gordura nas fezes) e icterícia obstrutiva (coloração amarelada da pele e olhos).[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas relatados incluem dor abdominal, esteatorreia (fezes gordurosas e com mau cheiro) e icterícia obstrutiva (pele e olhos amarelados). Esses sinais ocorrem devido à inflamação do pâncreas, que prejudica a produção de enzimas digestivas e o fluxo normal da bile.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causa direta da pancreatite autoimune tipo 2. A herança não é aplicável, indicando que a condição não segue um padrão hereditário clássico. Acredita-se que fatores imunológicos e ambientais desempenhem um papel importante no seu desenvolvimento.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico da pancreatite autoimune tipo 2 é baseado em critérios clínicos, exames de imagem (como tomografia computadorizada ou ressonância magnética do pâncreas), exames laboratoriais (incluindo níveis de IgG4, embora nem sempre elevados) e, em alguns casos, biópsia pancreática. Testes genéticos não são rotineiramente indicados, pois não há genes conhecidos associados à doença. A classificação CID-10 para esta condição é K86.1.[1][3][4]

Tratamento e manejo

O tratamento da pancreatite autoimune tipo 2 geralmente envolve o uso de corticosteroides para controlar a inflamação. Em casos refratários ou com recaídas frequentes, podem ser considerados imunossupressores como azatioprina, rituximabe ou micofenolato de mofetila. O manejo também inclui suporte nutricional (enzimas pancreáticas para esteatorreia) e, quando necessário, procedimentos para aliviar a obstrução biliar. Não há cobertura específica pelo SUS para esta condição no Brasil.[1][4]

Tratamentos citados na literatura

A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona associações entre a pancreatite autoimune tipo 2 e diversos fármacos, com base no número de publicações. Estas são associações mineradas de artigos científicos e não representam recomendações de tratamento. Os fármacos listados são: Steroids (466 publicações), Prednisolone (72), Rituximab (40), Azathioprine (33), Prednisone (25), Fluorodeoxyglucose F18 (17), Mycophenolic Acid (7), Mercaptopurine (4), Methotrexate (3) e Methylprednisolone (3).[4]

Prognóstico e qualidade de vida

Com tratamento adequado, a maioria dos pacientes apresenta boa resposta aos corticosteroides, com melhora dos sintomas e redução da inflamação pancreática. No entanto, recaídas podem ocorrer, especialmente se o tratamento for interrompido precocemente. O acompanhamento regular com gastroenterologista ou reumatologista é importante para monitorar a atividade da doença e ajustar a terapia, visando preservar a função pancreática e a qualidade de vida.[1][4]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Linha do tempo da pesquisa

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Anos de pesquisa2desde 2024
Total histórico16PubMed
Últimos 10 anos16publicações
Pico20204 papers
Linha do tempo
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Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

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🧬

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Diagnóstico

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Tratamento e manejo

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Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
·Pré-clínico1
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 1 ensaio
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Onde tratar no SUS

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
16 papers (10 anos)
#1

Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.

Children (Basel, Switzerland)2024 Sep 01

A pancreatite autoimune tipo 2 (AIP2) é uma condição relativamente nova, diagnosticada por exames de imagem e histologia, e tratada com corticoides, apresentando baixo risco de recidiva no primeiro ano. No entanto, sua causa e o prognóstico a longo prazo ainda são incertos para pacientes e médicos. Este artigo destaca um caso em que a AIP2 coexistiu com anomalias biliares e infecção por Giardia lamblia, levantando questões importantes sobre uma possível correlação na origem da doença e seus efeitos no prognóstico de longo prazo.

🇧🇷 traduzido
#2

[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].

Acta gastroenterologica Latinoamericana2024

A Pancreatite Autoimune (PAI) é uma doença inflamatória complexa do pâncreas cujo diagnóstico é desafiador, especialmente para o tipo 2, onde os biomarcadores séricos (IgG4) podem ser normais e os sintomas podem simular o câncer de pâncreas. Nesse contexto, exames de imagem não invasivos, como a colangiopancreatografia por ressonância magnética, são cruciais para um diagnóstico preciso, diferenciação de outras patologias graves e monitoramento da resposta ao tratamento com corticoides.

🇧🇷 traduzido
#3

Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.

Journal of autoimmunity2023 Nov

A pancreatite autoimune tipo 2 (AIP-2) é uma condição rara e distinta, frequentemente confundida com câncer de pâncreas devido à ausência de marcadores séricos específicos, o que pode levar a atrasos no diagnóstico ou cirurgias desnecessárias. Para seu diagnóstico preciso, é fundamental a biópsia guiada por ultrassom endoscópico para análise histológica. Felizmente, a AIP-2 responde bem a corticosteroides, possui um bom prognóstico e baixa taxa de recidiva, sendo vital a diferenciação correta para um tratamento eficaz.

🇧🇷 traduzido
#4

Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.

International journal of molecular sciences2022 Oct 21

A Pancreatite Autoimune tipo 2 (AIP-2) é uma doença rara e específica do pâncreas, não relacionada à IgG4, cujo diagnóstico exige avaliação abrangente de múltiplos fatores. Embora responda bem aos corticosteroides como terapia inicial, em casos de recaída ou dependência de esteroides, terapias biológicas como a anti-TNF são opções eficazes e bem toleradas. Novas abordagens terapêuticas também estão sendo investigadas para oferecer alternativas com menos efeitos colaterais que os tratamentos atuais.

🇧🇷 traduzido
#5

Unraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.

United European gastroenterology journal2022 Jun

Este estudo investigou a relação entre pancreatite autoimune tipo 2 (PAI2) e doença inflamatória intestinal (DII), concluindo que a presença de DII não altera significativamente o curso da PAI2, nem aumenta suas taxas de recaída. Embora a DII seja comum em pacientes com PAI2 (observada em quase metade dos casos na revisão sistemática), esta combinação não impõe um risco óbvio de um curso diferente para a PAI2. Médicos e pacientes podem ficar tranquilos de que a coexistência de DII não parece agravar a PAI2, embora pacientes com ambas as condições possam usar esteroides com mais frequência e aqueles com DII de início concomitante apresentem maior risco de diabetes.

🇧🇷 traduzido

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

📚 EuropePMC1.892 artigos no totalmostrando 16

2024

Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.

Children (Basel, Switzerland)
2024

[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].

Acta gastroenterologica Latinoamericana
2023

Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.

Journal of autoimmunity
2022

Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.

International journal of molecular sciences
2022

Unraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.

United European gastroenterology journal
2021

Discriminant equation using mucosally expressed cytokines and transcription factor for making definite diagnosis of inflammatory bowel disease unclassified.

BMC gastroenterology
2020

Sialadenitis in a patient with ulcerative colitis and autoimmune pancreatitis type 2.

Pathology, research and practice
2020

Antitumor Necrosis Factor Therapy Is Effective for Autoimmune Pancreatitis Type 2.

The American journal of gastroenterology
2020

Autoimmune pancreatitis type 2.

Current opinion in gastroenterology
2020

Pancreatic and biliary tract involvement in IgG4-related disease.

Presse medicale (Paris, France : 1983)
2019

Risk factors and treatment of relapses in autoimmune pancreatitis: Rituximab is safe and effective.

United European gastroenterology journal
2019

Autoimmune Pancreatitis Type 2: Diagnostic Utility of PD-L1 Immunohistochemistry.

The American journal of surgical pathology
2018

Pancreatic head mass and jaundice as revealing signs of autoimmune pancreatitis type 2 in a 15-year-old girl.

Immunology letters
2017

Autoimmune Pancreatitis Type 2: Case Report.

Journal of investigative medicine high impact case reports
2017

IL-8 Expression in Granulocytic Epithelial Lesions of Idiopathic Duct-centric Pancreatitis (Type 2 Autoimmune Pancreatitis).

The American journal of surgical pathology
2017

Trigemino-autonomic headache and Horner syndrome as a first sign of granulomatous hypophysitis.

Neurology(R) neuroimmunology &amp; neuroinflammation
Ver todos os 1.892 no EuropePMC

Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.
    Children (Basel, Switzerland)· 2024· PMID 39334608mais citado
  2. [Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].
    Acta gastroenterologica Latinoamericana· 2024· PMID 41340955mais citado
  3. Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.
    Journal of autoimmunity· 2023· PMID 37826920mais citado
  4. Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.
    International journal of molecular sciences· 2022· PMID 36293522mais citado
  5. Unraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.
    United European gastroenterology journal· 2022· PMID 35526270mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:280315(Orphanet)
  2. MONDO:0017228(MONDO)
  3. GARD:21077(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55786921(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Pancreatite autoimune tipo 2
Compêndio · Raras BR

Pancreatite autoimune tipo 2

ORPHA:280315 · MONDO:0017228
Prevalência
1-9 / 1 000 000
Herança
Not applicable
CID-10
K86.1 · Outras pancreatites crônicas
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.5 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5197785
Repurposing
3 candidatos
camostat-mesilateprotease inhibitor
gabexateserine protease inhibitor
methanthelineacetylcholine receptor antagonist
EuropePMC
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Papers 10a
DiscussaoAtiva

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📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata