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Pancreatite autoimune tipo 2
ORPHA:280315CID-10 · K86.1CID-11 · DC33DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Início adultaHerança Unknown
Também conhecida comoPAIAIP
Sinônimos clínicos: Pancreatite ducto-cêntrica · PAI tipo 2

A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, tem uma idade de início mais jovem (<60 anos) e se apresenta com dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 01/10/2026Revisão médica pendente
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Visão geral

A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, caracterizando-se por uma idade de início típica na fase adulta, frequentemente antes dos 60 anos. A sua prevalência estimada é de 1 a 9 casos por 1.000.000 de pessoas.[1]

Sinais e sintomas

A condição apresenta-se clinicamente com manifestações que incluem dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.[1]

Causas genéticas

O padrão de herança é classificado como não aplicável e não há símbolos genéticos ou mecanismos funcionais específicos definidos nos registros atuais para esta doença.[1][2]

Diagnóstico

No contexto diagnóstico laboratorial e molecular, é registrado 1 teste genético para a investigação associada à condição, constando a classificação pelo código CID-10 K86.1 e identificador MONDO:0017228.[1][2][3]

Tratamentos citados na literatura

Com base em dados minerados da literatura científica via PubTator3, foram identificadas menções aos seguintes compostos associados a estudos sobre a condição, o que não constitui recomendação de uso clínico: Esteroides (466 publicações), Prednisolona (72 publicações), Rituximabe (40 publicações), Azatioprina (33 publicações), Prednisona (25 publicações), Fluorodesoxiglicose F18 (17 publicações), Ácido micofenólico (7 publicações), Mercaptopurina (4 publicações), Metotrexato (3 publicações) e Metilprednisolona (3 publicações).[3]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A **pancreatite autoimune tipo 2** é uma inflamação rara do pâncreas que atinge homens e mulheres, iniciando-se geralmente em adultos com menos de 60 anos. As pessoas afetadas costumam sentir dor na barriga, notar **icterícia** (pele e olhos amarelados) e apresentar fezes com aspecto gorduroso (**esteatorreia**). No Brasil, a enfermidade não consta na lista oficial de diretrizes de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios próprios dispensados pelo SUS. Medicamentos como corticosteroides e imunossupressores são citados em pesquisas científicas para controlar a inflamação.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, tem uma idade de início mais jovem (<60 anos) e se apresenta com dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.

Publicações científicas
16 artigos
Último publicado: 2024 Sep 1

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
1-9 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.5
Worldwide
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: K86.1
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
16 papers (10 anos)
#1

Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.

Children (Basel, Switzerland)2024 Sep 01

A pancreatite autoimune tipo 2 (AIP2) é uma condição relativamente nova, diagnosticada por exames de imagem e histologia, e tratada com corticoides, apresentando baixo risco de recidiva no primeiro ano. No entanto, sua causa e o prognóstico a longo prazo ainda são incertos para pacientes e médicos. Este artigo destaca um caso em que a AIP2 coexistiu com anomalias biliares e infecção por Giardia lamblia, levantando questões importantes sobre uma possível correlação na origem da doença e seus efeitos no prognóstico de longo prazo.

🇧🇷 traduzido
#2

[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].

Acta gastroenterologica Latinoamericana2024

A Pancreatite Autoimune (PAI) é uma doença inflamatória complexa do pâncreas cujo diagnóstico é desafiador, especialmente para o tipo 2, onde os biomarcadores séricos (IgG4) podem ser normais e os sintomas podem simular o câncer de pâncreas. Nesse contexto, exames de imagem não invasivos, como a colangiopancreatografia por ressonância magnética, são cruciais para um diagnóstico preciso, diferenciação de outras patologias graves e monitoramento da resposta ao tratamento com corticoides.

🇧🇷 traduzido
#3

Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.

Journal of autoimmunity2023 Nov

A pancreatite autoimune tipo 2 (AIP-2) é uma condição rara e distinta, frequentemente confundida com câncer de pâncreas devido à ausência de marcadores séricos específicos, o que pode levar a atrasos no diagnóstico ou cirurgias desnecessárias. Para seu diagnóstico preciso, é fundamental a biópsia guiada por ultrassom endoscópico para análise histológica. Felizmente, a AIP-2 responde bem a corticosteroides, possui um bom prognóstico e baixa taxa de recidiva, sendo vital a diferenciação correta para um tratamento eficaz.

🇧🇷 traduzido
#4

Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.

International journal of molecular sciences2022 Oct 21

A Pancreatite Autoimune tipo 2 (AIP-2) é uma doença rara e específica do pâncreas, não relacionada à IgG4, cujo diagnóstico exige avaliação abrangente de múltiplos fatores. Embora responda bem aos corticosteroides como terapia inicial, em casos de recaída ou dependência de esteroides, terapias biológicas como a anti-TNF são opções eficazes e bem toleradas. Novas abordagens terapêuticas também estão sendo investigadas para oferecer alternativas com menos efeitos colaterais que os tratamentos atuais.

🇧🇷 traduzido
#5

Unraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.

United European gastroenterology journal2022 Jun

Este estudo investigou a relação entre pancreatite autoimune tipo 2 (PAI2) e doença inflamatória intestinal (DII), concluindo que a presença de DII não altera significativamente o curso da PAI2, nem aumenta suas taxas de recaída. Embora a DII seja comum em pacientes com PAI2 (observada em quase metade dos casos na revisão sistemática), esta combinação não impõe um risco óbvio de um curso diferente para a PAI2. Médicos e pacientes podem ficar tranquilos de que a coexistência de DII não parece agravar a PAI2, embora pacientes com ambas as condições possam usar esteroides com mais frequência e aqueles com DII de início concomitante apresentem maior risco de diabetes.

🇧🇷 traduzido

Publicações recentes

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📚 EuropePMC1.892 artigos no totalmostrando 16

2024

Autoimmune Pancreatitis Type 2, Biliary Cysts and Giardia lamblia.

Children (Basel, Switzerland)
2024

[Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].

Acta gastroenterologica Latinoamericana
2023

Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review.

Journal of autoimmunity
2022

Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.

International journal of molecular sciences
2022

Unraveling the relationship between autoimmune pancreatitis type 2 and inflammatory bowel disease: Results from two centers and systematic review of the literature.

United European gastroenterology journal
2021

Discriminant equation using mucosally expressed cytokines and transcription factor for making definite diagnosis of inflammatory bowel disease unclassified.

BMC gastroenterology
2020

Sialadenitis in a patient with ulcerative colitis and autoimmune pancreatitis type 2.

Pathology, research and practice
2020

Antitumor Necrosis Factor Therapy Is Effective for Autoimmune Pancreatitis Type 2.

The American journal of gastroenterology
2020

Autoimmune pancreatitis type 2.

Current opinion in gastroenterology
2020

Pancreatic and biliary tract involvement in IgG4-related disease.

Presse medicale (Paris, France : 1983)
2019

Risk factors and treatment of relapses in autoimmune pancreatitis: Rituximab is safe and effective.

United European gastroenterology journal
2019

Autoimmune Pancreatitis Type 2: Diagnostic Utility of PD-L1 Immunohistochemistry.

The American journal of surgical pathology
2018

Pancreatic head mass and jaundice as revealing signs of autoimmune pancreatitis type 2 in a 15-year-old girl.

Immunology letters
2017

Autoimmune Pancreatitis Type 2: Case Report.

Journal of investigative medicine high impact case reports
2017

IL-8 Expression in Granulocytic Epithelial Lesions of Idiopathic Duct-centric Pancreatitis (Type 2 Autoimmune Pancreatitis).

The American journal of surgical pathology
2017

Trigemino-autonomic headache and Horner syndrome as a first sign of granulomatous hypophysitis.

Neurology(R) neuroimmunology &amp; neuroinflammation
Ver todos os 1.892 no EuropePMC

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É uma forma rara de inflamação pancreática autoimune que atinge adultos de ambos os sexos, geralmente com idade inferior a 60 anos. A condição também pode ser chamada de pancreatite ducto-cêntrica ou PAI tipo 2 nos registros médicos.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. [Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis].
    Acta gastroenterologica Latinoamericana2024PMID 41340955
  3. Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment.
    International journal of molecular sciences2022PMID 36293522
  4. GARD:21077
    GARD (NIH)
  5. Q55786921
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Pancreatite autoimune tipo 2. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-tipo-2

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Pancreatite autoimune tipo 2

ORPHA:280315 · MONDO:0017228
Prevalência
1-9 / 1 000 000
Herança
Not applicable
CID-10
K86.1 · Outras pancreatites crônicas
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.5 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5197785
Repurposing
3 candidatos
camostat-mesilate — protease inhibitor
gabexate — serine protease inhibitor
methantheline — acetylcholine receptor antagonist
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara