Pustulose palmoplantar (PPP) é uma dermatose pustulosa crônica recorrente (ou seja, uma pustulose ou psoríase pustulosa) localizada apenas nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, caracterizada histologicamente por pústulas intraepidérmicas preenchidas por neutrófilos. Pode ocorrer como parte da síndrome SAPHO.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A Pustulosis palmaris et plantaris é uma condição classificada pelo código CID-10 L40.3 e identificada pelo código ontológico MONDO:0015597.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
Tratamento e manejo
Atualmente, encontram-se registrados 8 ensaios clínicos ativos relacionados ao estudo da condição. No Sistema Único de Saúde (SUS), o nível de cobertura atual é classificado como 'Sem cobertura SUS', não constando medicamentos dispensados ou procedimentos específicos listados em registros oficiais.[1][3]
Tratamentos citados na literatura
Identificam-se na literatura científica associações mineradas com as seguintes substâncias (número de publicações entre parênteses), que refletem dados de pesquisa biomédica e não configuram recomendação de tratamento: Methotrexate (1775), Adalimumab (1319), Cyclosporine (1107), Ustekinumab (1083), secukinumab (1024), Infliximab (974), calcipotriene (740), ixekizumab (659), Acitretin (598) e apremilast (541).[3]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A Pustulosis palmaris et plantaris, também conhecida pelas siglas PPP e LPP, é uma doença rara que envolve processos inflamatórios na pele. Pesquisas genéticas associam a condição a variações em genes como o IL36RN e o AP1S3. Além das alterações na pele, pacientes podem relatar sintomas osteoarticulares, como artrite e dores nas articulações. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem remédios específicos dispensados pelo SUS, devendo o paciente ser acompanhado na rede assistencial.
Pustulose palmoplantar (PPP) é uma dermatose pustulosa crônica recorrente (ou seja, uma pustulose ou psoríase pustulosa) localizada apenas nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, caracterizada histologicamente por pústulas intraepidérmicas preenchidas por neutrófilos. Pode ocorrer como parte da síndrome SAPHO.
O que está sendo pesquisado
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
2 genes identificados com associação a esta condição.
Psoriasis 14, pustular
A life-threatening disease defined by repeated flares of sudden onset consisting of diffuse erythematous skin eruption characterized by rapid coverage with pustules, high-grade fever, asthenia, marked leukocytosis, and elevated serum levels of C-reactive protein.
Psoriasis 15, pustular
A form of pustular psoriasis, a life-threatening disease defined by repeated flares of sudden onset consisting of diffuse erythematous skin eruption characterized by rapid coverage with pustules, high-grade fever, asthenia, marked leukocytosis, and elevated serum levels of C-reactive protein.
Medicamentos e terapias
Mecanismo: Phosphodiesterase 4 inhibitor
Mecanismo: Interleukin-23 inhibitor
Mecanismo: Interleukin-23 inhibitor
Mecanismo: Interleukin-17 receptor A antagonist
Mecanismo: T-cell surface antigen CD2 inhibitor
Mecanismo: IL36 receptor antagonist
Mecanismo: IL36 receptor antagonist
Variantes genéticas (ClinVar)
67 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
5 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Pustulosis palmaris et plantaris
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Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Ensaios em destaque
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Outros ensaios clínicos
27 ensaios clínicos encontrados, 8 ativos.
Publicações mais relevantes
COVID-19 Infection vs Vaccination and the Risk of New-onset Psoriasis.
Emerging evidence has suggested a link between new-onset psoriasis and both COVID-19 infection and vaccination, though findings have been limited by small case numbers and lack of adequate control groups. This retrospective cohort study used electronic health records from the US Collaborative Network of TriNetX from January 2020 to January 2025 to compare the risk of developing new-onset psoriasis in individuals with confirmed COVID-19 infection and no vaccination history vs those vaccinated without prior infection. Propensity score matching was applied to balance demographics, comorbidities, and psoriasis risk factors. The primary outcome was a new diagnosis of psoriasis (ICD10-CM: L40.0-5) within 3 months following infection or vaccination. Subgroup analyses assessed the specific codes L40.0-5 separately. Kaplan-Meier survival analysis and Cox proportional hazards models were used to compare outcomes. Patients with COVID-19 infection had a significantly higher risk of developing psoriasis compared with vaccinated individuals (HR 1.30; 95% CI, 1.14-1.49; p < 0.001). Increased risks were also observed for psoriatic arthritis and pustulosis palmaris et plantaris. These findings suggest a potential triggering role of infection in psoriasis pathogenesis and support the safety profile of vaccination. Further studies are needed to confirm causality and guide clinical decision-making.
Apremilast in Japanese patients with palmoplantar pustulosis: A randomized, Phase 3 trial.
Palmoplantar pustulosis (PPP) is a difficult-to-treat chronic dermatitis with limited treatment options. To report results from a Phase 3 study of apremilast in patients with moderate to severe PPP (NCT05174065). In this randomized, placebo-controlled, double-blind, confirmatory study, Japanese adults with PPP Area and Severity Index (PPPASI) total score ≥12, PPPASI pustules/vesicles severity score ≥2 and inadequate response to topicals were randomly assigned (1:1) to apremilast or placebo for 16 weeks, followed by an active treatment phase where all patients received apremilast through Week 52. The primary endpoint was a ≥50% reduction in PPPASI total score (PPPASI-50) at Week 16, evaluated in all randomized patients. Safety outcomes were assessed in all patients who received ≥1 dose of the study drug. Between March 8, 2022 to April 28, 2023, 176 patients (141 [80%] women, 35 [20%] men) were randomly assigned to apremilast (n = 88 [50%]) or placebo (n = 88 [50%]). Mean (SD) PPPASI total score at baseline was 22.1 (8.1) in the apremilast group and 22.0 (8.4) in the placebo group. A significantly greater proportion of patients achieved PPPASI-50 at Week 16 with apremilast versus placebo (60 of 88 [68%] vs. 31 of 88 [35%]; treatment difference: 32.6% [95% CI: 18.7, 46.5], p < 0.0001). Improvements were maintained through Week 52. The most common adverse events (≥10% of patients) during the double-blind phase in patients receiving apremilast were diarrhea (placebo: n = 3 [3%]; apremilast: n = 17 [19%]), feces soft (placebo: n = 1 [1%]; apremilast: n = 15 [17%]), headache (placebo: n = 2 [2%]; apremilast: n = 10 [11%]) and nausea (placebo: n = 1 [1%]; apremilast: n = 10 [11%]). There were no events of depression or fatal adverse events. In this Phase 3 trial, apremilast was effective in Japanese patients with moderate to severe PPP. Adverse events were consistent with the known safety profile of apremilast. gov: NCT05174065.
Prevalence of palmoplantar pustulosis in the United States using the All of Us Research database.
Anlotinib for Recurrent or Metastatic Primary Malignant Bone Tumor: A Multicenter, Single-Arm Trial.
Anlotinib, a novel multitarget kinase inhibitor of VEGFR, FGFR, PDGFR and c-Kit, has proven to be effective and safe for refractory soft tissue sarcoma patients, but has not been examined in recurrent or metastatic primary malignant bone tumors in a clinical trial setting. This is a multicenter single-arm trial. Patients with pathologically proven recurrent or metastatic primary malignant bone tumors were eligible. Anlotinib was administered orally at 12 mg per day. Each cycle consisted of 2 weeks of treatment followed by 1-week off-treatment. The primary endpoint was progression-free survival (PFS), as assessed in the intention-to-treat (ITT) population. Secondary endpoints included objective response rate (ORR), disease control rate (DCR) and overall survival (OS). Adverse events (AEs) were assessed per NCI CTCAE version 4.03. A total of 42 patients were enrolled. Median PFS was 5.3 months (95% CI 3.5-8.4 months) in the overall analysis, 4.8 months (95%CI 3.5-7.1 months) in osteosarcoma patients and 2.8 months [95%CI 1.3 months to not reached (NR)] in chondrosarcoma patients. The median OS was 11.4 months (95% CI 10.1 months to NR) in the overall analysis, not reached (95% CI, NR, NR) in osteosarcoma patients and 11.4 months (95% CI 1.8 to 21.1 months) in chondrosarcoma patients. The ORR was 9.52% and DCR was 78.57%. Grade 3 or above AEs occurred in 54.76% of the patients, and included hypertension (19.05%), hypertriglyceridemia (9.52%) and pustulosis palmaris et plantaris (7.14%). No treatment-related death was reported. Anlotinib demonstrated promising antitumor activities in recurrent or metastatic primary malignant bone tumors with manageable AEs.
Dabrafenib plus trametinib combination therapy triggered onset of pustulosis palmaris et plantaris in a patient with advanced cutaneous melanoma.
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📚 EuropePMC121 artigos no totalmostrando 10
COVID-19 Infection vs Vaccination and the Risk of New-onset Psoriasis.
Acta dermato-venereologicaApremilast in Japanese patients with palmoplantar pustulosis: A randomized, Phase 3 trial.
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADVPrevalence of palmoplantar pustulosis in the United States using the All of Us Research database.
Journal of the American Academy of DermatologyAnlotinib for Recurrent or Metastatic Primary Malignant Bone Tumor: A Multicenter, Single-Arm Trial.
Frontiers in oncologyDabrafenib plus trametinib combination therapy triggered onset of pustulosis palmaris et plantaris in a patient with advanced cutaneous melanoma.
The Journal of dermatologyGuselkumab for the treatment of palmoplantar pustulosis.
Expert opinion on biological therapyPalmoplantar pustulosis: Current understanding of disease definition and pathomechanism.
Journal of dermatological scienceTreatment outcome and prognostic factors of tonsillectomy for palmoplantar pustulosis and pustulotic arthro-osteitis: A retrospective subjective and objective quantitative analysis of 138 patients.
The Journal of dermatologyCefcapene Pivoxil Hydrochloride Is a Potentially New Treatment for Palmoplantar Pustulosis with Pustulotic Arthro-Osteitis.
Dermatology (Basel, Switzerland)Pustulosis palmaris et plantaris successfully treated with leukotriene antagonist.
European journal of dermatology : EJDAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Pustulosis palmaris et plantaris e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A sigla PPP refere-se à Pustulosis palmaris et plantaris, também abreviada como LPP. Trata-se de uma doença rara classificada no código CID-10 L40.3.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Pustulosis palmaris et plantaris. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pustulosis-palmaris-et-plantaris
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
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Pustulosis palmaris et plantaris
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Moléculas estudadas na doença
- fonte: OpenTargets
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov