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Pustulosis palmaris et plantaris
ORPHA:163927CID-10 · L40.3CID-11 · EA90.42DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Herança AD/AR
Também conhecida comoLPPPPP

Pustulose palmoplantar (PPP) é uma dermatose pustulosa crônica recorrente (ou seja, uma pustulose ou psoríase pustulosa) localizada apenas nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, caracterizada histologicamente por pústulas intraepidérmicas preenchidas por neutrófilos. Pode ocorrer como parte da síndrome SAPHO.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 26/09/2026Revisão médica pendente
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A Pustulosis palmaris et plantaris é uma condição classificada pelo código CID-10 L40.3 e identificada pelo código ontológico MONDO:0015597.[1]

Causas genéticas

Estudos genéticos associam a condição aos genes IL36RN (que codifica a proteína antagonista do receptor de interleucina-36) e AP1S3 (subunidade sigma-3 do complexo AP-1).[1][2]

Diagnóstico

No âmbito da avaliação genética e molecular, constam 336 testes genéticos registrados e 67 variantes catalogadas no banco de dados ClinVar.[1][2][3]

Tratamento e manejo

Atualmente, encontram-se registrados 8 ensaios clínicos ativos relacionados ao estudo da condição. No Sistema Único de Saúde (SUS), o nível de cobertura atual é classificado como 'Sem cobertura SUS', não constando medicamentos dispensados ou procedimentos específicos listados em registros oficiais.[1][3]

Tratamentos citados na literatura

Identificam-se na literatura científica associações mineradas com as seguintes substâncias (número de publicações entre parênteses), que refletem dados de pesquisa biomédica e não configuram recomendação de tratamento: Methotrexate (1775), Adalimumab (1319), Cyclosporine (1107), Ustekinumab (1083), secukinumab (1024), Infliximab (974), calcipotriene (740), ixekizumab (659), Acitretin (598) e apremilast (541).[3]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A Pustulosis palmaris et plantaris, também conhecida pelas siglas PPP e LPP, é uma doença rara que envolve processos inflamatórios na pele. Pesquisas genéticas associam a condição a variações em genes como o IL36RN e o AP1S3. Além das alterações na pele, pacientes podem relatar sintomas osteoarticulares, como artrite e dores nas articulações. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem remédios específicos dispensados pelo SUS, devendo o paciente ser acompanhado na rede assistencial.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Pustulose palmoplantar (PPP) é uma dermatose pustulosa crônica recorrente (ou seja, uma pustulose ou psoríase pustulosa) localizada apenas nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, caracterizada histologicamente por pústulas intraepidérmicas preenchidas por neutrófilos. Pode ocorrer como parte da síndrome SAPHO.

Pesquisas ativas
8 ensaios
27 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
176 artigos
Último publicado: 2026 Jan 8
Em pesquisa
7 moléculas
APREMILAST, GUSELKUMAB, RISANKIZUMAB

O que está sendo pesquisado

7 moléculas em estudo — nenhuma com registro para esta doença
Ver detalhes e fases →
APREMILASTGUSELKUMABRISANKIZUMABBRODALUMABALEFACEPTSPESOLIMABIMSIDOLIMAB
Aparecer aqui significa que a molécula foi estudada nesta doença, não que trate. Converse com seu médico.
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: L40.3
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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico176PubMed
Últimos 10 anos10publicações
Pico20202 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026🧪 2005Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

2 genes identificados com associação a esta condição.

Autosomal dominantAutosomal recessive
IL36RNInterleukin-36 receptor antagonist proteinDisease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (1)
Interleukin-36 pathway
MECANISMO DE DOENÇA

Psoriasis 14, pustular

A life-threatening disease defined by repeated flares of sudden onset consisting of diffuse erythematous skin eruption characterized by rapid coverage with pustules, high-grade fever, asthenia, marked leukocytosis, and elevated serum levels of C-reactive protein.

VIAS REACTOME (1)
EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Skin Sun Exposed Lower leg
82.0 TPM
Skin Not Sun Exposed Suprapubic
49.1 TPM
Esôfago - Mucosa
21.0 TPM
Vagina
3.8 TPM
Testículo
0.2 TPM
OUTRAS DOENÇAS (3)
psoriasis 14, pustulargeneralized pustular psoriasispustulosis palmaris et plantaris
HGNC:15561UniProt:Q9UBH0
AP1S3AP-1 complex subunit sigma-3Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (2)
MHC class II antigen presentationLysosome Vesicle Biogenesis
MECANISMO DE DOENÇA

Psoriasis 15, pustular

A form of pustular psoriasis, a life-threatening disease defined by repeated flares of sudden onset consisting of diffuse erythematous skin eruption characterized by rapid coverage with pustules, high-grade fever, asthenia, marked leukocytosis, and elevated serum levels of C-reactive protein.

OUTRAS DOENÇAS (4)
psoriasis 14, pustularpustulosis palmaris et plantarisgeneralized pustular psoriasispsoriasis 15, pustular, susceptibility to
HGNC:18971UniProt:Q96PC3

Medicamentos e terapias

APREMILASTPhase 4

Mecanismo: Phosphodiesterase 4 inhibitor

GUSELKUMABPhase 3

Mecanismo: Interleukin-23 inhibitor

RISANKIZUMABPhase 3

Mecanismo: Interleukin-23 inhibitor

BRODALUMABPhase 3

Mecanismo: Interleukin-17 receptor A antagonist

ALEFACEPTPhase 2

Mecanismo: T-cell surface antigen CD2 inhibitor

SPESOLIMABPhase 2

Mecanismo: IL36 receptor antagonist

IMSIDOLIMABPhase 2

Mecanismo: IL36 receptor antagonist

Ver mais no OpenTargets

Variantes genéticas (ClinVar)

67 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 AP1S3: GRCh37/hg19 2q33.3-37.3(chr2:206965837-242783384)x3 ()
🧬 AP1S3: GRCh37/hg19 2q35-37.3(chr2:216815496-242782258)x3 ()
🧬 AP1S3: GRCh37/hg19 2q35-37.3(chr2:218376403-242783384)x3 ()
🧬 AP1S3: GRCh37/hg19 2q36.1-36.2(chr2:222902251-226084516) ()
🧬 AP1S3: GRCh37/hg19 2p25.3-q37.3(chr2:1-243199373) ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
✓Aprovado3
3Fase 39
2Fase 212
1Fase 11
·Pré-clínico9
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 7 medicamentos · 27 ensaios
✓ Aprovados — podem ser usados hoje
APREMILAST
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Pustulosis palmaris et plantaris

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Onde estão os ensaios

Com ensaio aberto em 13 países. O ponto verde marca onde há vaga agora.

🟢 Recrutando agora

6 pesquisas recrutando participantes. Converse com seu médico sobre a possibilidade de participar.

Outros ensaios clínicos

27 ensaios clínicos encontrados, 8 ativos.

Distribuição por fase
NCT07530367 · Tofacitinib Plus Imatinib in Moderate-to-Severe Palmoplantar…Em breve
PHASE3🇨🇳 China
NCT06790940 · Construction of a Psoriasis and Psoriatic Arthritis Diagnost…Em breve
NCT07428915 · Evaluating Legit.Health Plus Support for Improving Diagnosis…Concluído
🇪🇸 Espanha
NCT05174065 · Phase 3, Randomized Study of Apremilast in Japanese Particip…Concluído
PHASE3🇯🇵 Japão
NCT04459507 · A Registry Study of Palmoplantar Pustulosis (PPP) Treatment …Concluído
🇯🇵 Japão
NCT04451720 · Study of Subcutaneous Risankizumab Injection to Assess Chang…Concluído
PHASE3🇯🇵 Japão
NCT04061252 · A Study of KHK4827 in Subjects With Palmoplantar PustulosisConcluído
PHASE3🇯🇵 Japão
NCT04015518 · A Study to Test How Effective and Safe Different Doses of BI…Concluído
PHASE2🇦🇺 Austrália · 🇧🇪 Bélgica · 🇨🇦 Canadá +12
NCT03972280 · Safety and Pharmacokinetics of Repeat Doses of CSL324 in Sub…Concluído
PHASE1🇦🇺 Austrália · 🇩🇰 Dinamarca · 🇩🇪 Alemanha
NCT03633396 · A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Imsidolimab (…Concluído
PHASE2🇨🇦 Canadá · 🇩🇪 Alemanha · 🇵🇱 Polônia +1
NCT03988335 · A Study to Evaluate RIST4721 in Palmoplantar Pustulosis (PPP…Concluído
PHASE2🇨🇦 Canadá · 🇩🇪 Alemanha
NCT04572997 · Apremilast in Patients With Moderate to Severe Palmoplantar …Concluído
PHASE2🇩🇪 Alemanha
NCT02641730 · An Efficacy and Safety of Guselkumab in Participants With Pa…Concluído
PHASE3🇯🇵 Japão
NCT01794117 · Anakinra for Inflammatory Pustular Skin DiseasesConcluído
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT01780857 · Immune Signature of Palmoplantar PustulosisConcluído
🇺🇸 Estados Unidos
NCT00301002 · Study to Evaluate the Efficacy of Alefacept to Treat Palmar …Concluído
PHASE2🇨🇦 Canadá
NCT04566471 · Palmoplantar Pustulosis and Generalized Pustular Psoriasis: …UNKNOWN
NCT07000630 · Efficacy and Tolerability of Deucravacitinib in the Manageme…Encerrado
NA🇨🇳 China
NCT05710185 · Deucravacitinib for the Treatment of Palmoplantar PustulosisEncerrado
PHASE4🇺🇸 Estados Unidos
NCT05194839 · A Phase 2b Study to Evaluate RIST4721 in Palmoplantar Pustul…Encerrado
PHASE2🇨🇦 Canadá · 🇨🇿 Tchéquia · 🇩🇪 Alemanha +4
NCT04493424 · A Study to Test Long-term Treatment With Spesolimab in Peopl…Encerrado
PHASE2🇦🇺 Austrália · 🇧🇪 Bélgica · 🇨🇦 Canadá +11
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
10 papers (10 anos)
#1

COVID-19 Infection vs Vaccination and the Risk of New-onset Psoriasis.

Acta dermato-venereologica2026 Jan 08

Emerging evidence has suggested a link between new-onset psoriasis and both COVID-19 infection and vaccination, though findings have been limited by small case numbers and lack of adequate control groups. This retrospective cohort study used electronic health records from the US Collaborative Network of TriNetX from January 2020 to January 2025 to compare the risk of developing new-onset psoriasis in individuals with confirmed COVID-19 infection and no vaccination history vs those vaccinated without prior infection. Propensity score matching was applied to balance demographics, comorbidities, and psoriasis risk factors. The primary outcome was a new diagnosis of psoriasis (ICD10-CM: L40.0-5) within 3 months following infection or vaccination. Subgroup analyses assessed the specific codes L40.0-5 separately. Kaplan-Meier survival analysis and Cox proportional hazards models were used to compare outcomes. Patients with COVID-19 infection had a significantly higher risk of developing psoriasis compared with vaccinated individuals (HR 1.30; 95% CI, 1.14-1.49; p < 0.001). Increased risks were also observed for psoriatic arthritis and pustulosis palmaris et plantaris. These findings suggest a potential triggering role of infection in psoriasis pathogenesis and support the safety profile of vaccination. Further studies are needed to confirm causality and guide clinical decision-making.

#2

Apremilast in Japanese patients with palmoplantar pustulosis: A randomized, Phase 3 trial.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV2025 Nov 26

Palmoplantar pustulosis (PPP) is a difficult-to-treat chronic dermatitis with limited treatment options. To report results from a Phase 3 study of apremilast in patients with moderate to severe PPP (NCT05174065). In this randomized, placebo-controlled, double-blind, confirmatory study, Japanese adults with PPP Area and Severity Index (PPPASI) total score ≥12, PPPASI pustules/vesicles severity score ≥2 and inadequate response to topicals were randomly assigned (1:1) to apremilast or placebo for 16 weeks, followed by an active treatment phase where all patients received apremilast through Week 52. The primary endpoint was a ≥50% reduction in PPPASI total score (PPPASI-50) at Week 16, evaluated in all randomized patients. Safety outcomes were assessed in all patients who received ≥1 dose of the study drug. Between March 8, 2022 to April 28, 2023, 176 patients (141 [80%] women, 35 [20%] men) were randomly assigned to apremilast (n = 88 [50%]) or placebo (n = 88 [50%]). Mean (SD) PPPASI total score at baseline was 22.1 (8.1) in the apremilast group and 22.0 (8.4) in the placebo group. A significantly greater proportion of patients achieved PPPASI-50 at Week 16 with apremilast versus placebo (60 of 88 [68%] vs. 31 of 88 [35%]; treatment difference: 32.6% [95% CI: 18.7, 46.5], p < 0.0001). Improvements were maintained through Week 52. The most common adverse events (≥10% of patients) during the double-blind phase in patients receiving apremilast were diarrhea (placebo: n = 3 [3%]; apremilast: n = 17 [19%]), feces soft (placebo: n = 1 [1%]; apremilast: n = 15 [17%]), headache (placebo: n = 2 [2%]; apremilast: n = 10 [11%]) and nausea (placebo: n = 1 [1%]; apremilast: n = 10 [11%]). There were no events of depression or fatal adverse events. In this Phase 3 trial, apremilast was effective in Japanese patients with moderate to severe PPP. Adverse events were consistent with the known safety profile of apremilast. gov: NCT05174065.

#3

Prevalence of palmoplantar pustulosis in the United States using the All of Us Research database.

Journal of the American Academy of Dermatology2024 Feb
#4

Anlotinib for Recurrent or Metastatic Primary Malignant Bone Tumor: A Multicenter, Single-Arm Trial.

Frontiers in oncology2022

Anlotinib, a novel multitarget kinase inhibitor of VEGFR, FGFR, PDGFR and c-Kit, has proven to be effective and safe for refractory soft tissue sarcoma patients, but has not been examined in recurrent or metastatic primary malignant bone tumors in a clinical trial setting. This is a multicenter single-arm trial. Patients with pathologically proven recurrent or metastatic primary malignant bone tumors were eligible. Anlotinib was administered orally at 12 mg per day. Each cycle consisted of 2 weeks of treatment followed by 1-week off-treatment. The primary endpoint was progression-free survival (PFS), as assessed in the intention-to-treat (ITT) population. Secondary endpoints included objective response rate (ORR), disease control rate (DCR) and overall survival (OS). Adverse events (AEs) were assessed per NCI CTCAE version 4.03. A total of 42 patients were enrolled. Median PFS was 5.3 months (95% CI 3.5-8.4 months) in the overall analysis, 4.8 months (95%CI 3.5-7.1 months) in osteosarcoma patients and 2.8 months [95%CI 1.3 months to not reached (NR)] in chondrosarcoma patients. The median OS was 11.4 months (95% CI 10.1 months to NR) in the overall analysis, not reached (95% CI, NR, NR) in osteosarcoma patients and 11.4 months (95% CI 1.8 to 21.1 months) in chondrosarcoma patients. The ORR was 9.52% and DCR was 78.57%. Grade 3 or above AEs occurred in 54.76% of the patients, and included hypertension (19.05%), hypertriglyceridemia (9.52%) and pustulosis palmaris et plantaris (7.14%). No treatment-related death was reported. Anlotinib demonstrated promising antitumor activities in recurrent or metastatic primary malignant bone tumors with manageable AEs.

#5

Dabrafenib plus trametinib combination therapy triggered onset of pustulosis palmaris et plantaris in a patient with advanced cutaneous melanoma.

The Journal of dermatology2021 Mar

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A sigla PPP refere-se à Pustulosis palmaris et plantaris, também abreviada como LPP. Trata-se de uma doença rara classificada no código CID-10 L40.3.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. Apremilast in Japanese patients with palmoplantar pustulosis: A randomized, Phase 3 trial.
    Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV2025PMID 41297955
  3. GARD:12820
    GARD (NIH)
  4. Q4676432
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Pustulosis palmaris et plantaris. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pustulosis-palmaris-et-plantaris

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Pustulosis palmaris et plantaris

ORPHA:163927 · MONDO:0015597
CID-10
L40.3 · Pustulose palmar e plantar
CID-11
Ensaios
8 ativos
Medicamentos
7 registrados
MedGen
UMLS
C0030246
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Moléculas estudadas na doença
fonte: OpenTargets
Rara