Um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, com características neuroendócrinas, originário do reto.
Introdução
O que você precisa saber de cara
O tumor endócrino retal é uma lesão rara, bem diferenciada, que surge a partir de células neuroendócrinas localizadas no reto e inicia seus sinais na idade adulta. Ele pode provocar desconforto na barriga, prisão de ventre, sensação urgente de evacuar e presença de sangue nas fezes. Embora a doença não tenha um protocolo exclusivo para doenças raras no Ministério da Saúde, o SUS dispensa opções de tratamento pela diretriz oncológica de cólon e reto, como o esquema com Fluorouracil e ácido folínico.
Um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, com características neuroendócrinas, originário do reto.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 8 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 25 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Tumor endócrino retal
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Publicações mais relevantes
Simultaneous laparoscopic liver metastasectomy and intersphincteric resection for neuroendocrine tumor of the rectum by natural orifice specimen extraction surgery.
Neuroendocrine tumors (NET) are relatively uncommon rectal neoplasms, and the liver is the most common site of distant metastasis. Simultaneous liver and colorectal resections by minimally invasive surgery and natural orifice specimen extraction are gaining popularity, reducing morbidity. We describe a case of rectal NET with liver metastasis operated simultaneously by laparoscopy with both specimens extracted via the anal canal. Transanal or transvaginal natural orifice specimen extraction surgery for suitable cases is underutilized and only isolated case reports for simultaneous resections exist.
Neuroendocrine tumor of the rectum with concurrent cytomegalovirus infection.
Grade 3 well-differentiated neuroendocrine tumor of the rectum: a case report.
The 2019 revised World Health Organization (WHO) classification of tumors of endocrine organs classifies grade 3 gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms (GEP-NEN G3) into well-differentiated tumors (NET G3) and poorly differentiated carcinomas (NEC G3). There are few reported cases of NET G3 occurring in the rectum. A 71-year-old man complained of bright red blood in his stool. Total colonoscopy revealed a mass in the lower rectum. Pathologic examination yielded a diagnosis of group 1. Computed tomography revealed swollen paraintestinal lymph nodes and multiple liver metastases. We performed laparoscopic abdominoperineal resection not only to avoid the unbearable symptoms caused by tumor growth but to make a pathological diagnosis. The tumor measured 3.5 × 2.8 cm, and the pathological diagnosis was stage IV neuroendocrine carcinoma. He underwent chemotherapy with irinotecan plus cisplatin, followed by carboplatin plus etopside, but his disease did not respond to either regimen. Twenty-seven months after surgery, he died of his disease. Upon re-examination of the surgical specimen, the tumor was consistent with the 2019 WHO classification of NET G3.6 CONCLUSION: A definite diagnosis of NET G3 or NEC G3 must be made to determine the appropriate treatment strategy for patients with GEP-NEN G3. Further case reports and case series are needed to establish the optimal therapy.
Additional value of a dynamic contrast-enhanced study for detection of a small neuroendocrine tumor of the rectum on magnetic resonance imaging.
Adrenocorticotropic Hormone-Secreting Neuroendocrine Tumor of the Rectum Demonstrated on 68Ga-DOTATATE and 18F-FDG PET Imaging.
An 81-year-old man with Cushing syndrome was referred for a Ga-DOTATATE PET/CT study to investigate for an ectopic source of adrenocorticotropic hormone. The scan demonstrated mildly increased octreopeptide uptake at a rectal mass and focal uptake at multiple regions throughout the bone marrow of the axial skeleton, consistent with metastases. A subsequent F-FDG PET/CT study was performed for further evaluation and demonstrated markedly increased metabolism at the previously identified rectal mass, in addition to the liver and multiple regions throughout the skeleton. Histopathology from biopsy of the rectal mass confirmed a small cell neuroendocrine carcinoma.
Publicações recentes
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📖 RevisãoGrade 3 well-differentiated neuroendocrine tumor of the rectum: a case report.
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🥉 Relato de casoAdrenocorticotropic Hormone-Secreting Neuroendocrine Tumor of the Rectum Demonstrated on 68Ga-DOTATATE and 18F-FDG PET Imaging.
📚 EuropePMC11 artigos no totalmostrando 6
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Journal of minimally invasive surgeryNeuroendocrine tumor of the rectum with concurrent cytomegalovirus infection.
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Surgical case reportsAdditional value of a dynamic contrast-enhanced study for detection of a small neuroendocrine tumor of the rectum on magnetic resonance imaging.
Radiologia brasileiraAdrenocorticotropic Hormone-Secreting Neuroendocrine Tumor of the Rectum Demonstrated on 68Ga-DOTATATE and 18F-FDG PET Imaging.
Clinical nuclear medicinePoorly Differentiated Neuroendocrine Tumor of the Rectum Coexistent with Giant Rectal Villous Adenoma Presenting as McKittrick-Wheelock Syndrome.
Case reports in oncological medicineAssociações
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
É um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, formado por células neuroendócrinas na parede do reto. Ele se manifesta tipicamente durante a idade adulta e recebe o código CID-10 C20.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Tumor endócrino retal. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-retal
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Tumor endócrino retal
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov