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Tumor endócrino retal
ORPHA:100081CID-10 · C20CID-11 · 2B92.1DOENÇA RARA
heartInício adulta
Também conhecida comoNET

Um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, com características neuroendócrinas, originário do reto.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

O tumor endócrino retal é uma lesão rara, bem diferenciada, que surge a partir de células neuroendócrinas localizadas no reto e inicia seus sinais na idade adulta. Ele pode provocar desconforto na barriga, prisão de ventre, sensação urgente de evacuar e presença de sangue nas fezes. Embora a doença não tenha um protocolo exclusivo para doenças raras no Ministério da Saúde, o SUS dispensa opções de tratamento pela diretriz oncológica de cólon e reto, como o esquema com Fluorouracil e ácido folínico.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, com características neuroendócrinas, originário do reto.

Pesquisas ativas
4 ensaios
5 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
11 artigos
Último publicado: 2023 Dec 15
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: C20
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫃
Digestivo
9 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas
❤️
Coração
2 sintomas
🩸
Sangue
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas

+ 8 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Tumor carcinoide
55%prev.
Constipação
Frequente (79-30%)
55%prev.
Tumor carcinoide pulmonar atípico
Frequente (79-30%)
55%prev.
Anorexia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Hematoquezia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Tenesmo
Frequente (79-30%)
25sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (9)
Ocasional (4)
Muito raro (11)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 25 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Tumor carcinoideCarcinoid tumor
Muito frequente100%
ConstipaçãoConstipation
Frequente (79-30%)55%
Tumor carcinoide pulmonar atípicoAtypical pulmonary carcinoid tumor
Frequente (79-30%)55%
Frequente (79-30%)55%
HematoqueziaHematochezia
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa3desde 2023
Total histórico11PubMed
Últimos 10 anos6publicações
Pico20232 papers
Linha do tempo
2023Hoje · 2026🧪 2019Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
·Pré-clínico5
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 5 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Tumor endócrino retal

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

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Outros ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

📖Melhor nível de evidência: Revisão
Timeline de publicações
6 papers (10 anos)
#1

Simultaneous laparoscopic liver metastasectomy and intersphincteric resection for neuroendocrine tumor of the rectum by natural orifice specimen extraction surgery.

Journal of minimally invasive surgery2023 Dec 15

Neuroendocrine tumors (NET) are relatively uncommon rectal neoplasms, and the liver is the most common site of distant metastasis. Simultaneous liver and colorectal resections by minimally invasive surgery and natural orifice specimen extraction are gaining popularity, reducing morbidity. We describe a case of rectal NET with liver metastasis operated simultaneously by laparoscopy with both specimens extracted via the anal canal. Transanal or transvaginal natural orifice specimen extraction surgery for suitable cases is underutilized and only isolated case reports for simultaneous resections exist.

#2

Neuroendocrine tumor of the rectum with concurrent cytomegalovirus infection.

Indian journal of pathology & microbiology2023
#3

Grade 3 well-differentiated neuroendocrine tumor of the rectum: a case report.

Surgical case reports2020 Jun 12

The 2019 revised World Health Organization (WHO) classification of tumors of endocrine organs classifies grade 3 gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms (GEP-NEN G3) into well-differentiated tumors (NET G3) and poorly differentiated carcinomas (NEC G3). There are few reported cases of NET G3 occurring in the rectum. A 71-year-old man complained of bright red blood in his stool. Total colonoscopy revealed a mass in the lower rectum. Pathologic examination yielded a diagnosis of group 1. Computed tomography revealed swollen paraintestinal lymph nodes and multiple liver metastases. We performed laparoscopic abdominoperineal resection not only to avoid the unbearable symptoms caused by tumor growth but to make a pathological diagnosis. The tumor measured 3.5 × 2.8 cm, and the pathological diagnosis was stage IV neuroendocrine carcinoma. He underwent chemotherapy with irinotecan plus cisplatin, followed by carboplatin plus etopside, but his disease did not respond to either regimen. Twenty-seven months after surgery, he died of his disease. Upon re-examination of the surgical specimen, the tumor was consistent with the 2019 WHO classification of NET G3.6 CONCLUSION: A definite diagnosis of NET G3 or NEC G3 must be made to determine the appropriate treatment strategy for patients with GEP-NEN G3. Further case reports and case series are needed to establish the optimal therapy.

#4

Additional value of a dynamic contrast-enhanced study for detection of a small neuroendocrine tumor of the rectum on magnetic resonance imaging.

Radiologia brasileira2019
#5

Adrenocorticotropic Hormone-Secreting Neuroendocrine Tumor of the Rectum Demonstrated on 68Ga-DOTATATE and 18F-FDG PET Imaging.

Clinical nuclear medicine2017 Oct

An 81-year-old man with Cushing syndrome was referred for a Ga-DOTATATE PET/CT study to investigate for an ectopic source of adrenocorticotropic hormone. The scan demonstrated mildly increased octreopeptide uptake at a rectal mass and focal uptake at multiple regions throughout the bone marrow of the axial skeleton, consistent with metastases. A subsequent F-FDG PET/CT study was performed for further evaluation and demonstrated markedly increased metabolism at the previously identified rectal mass, in addition to the liver and multiple regions throughout the skeleton. Histopathology from biopsy of the rectal mass confirmed a small cell neuroendocrine carcinoma.

Publicações recentes

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

É um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, formado por células neuroendócrinas na parede do reto. Ele se manifesta tipicamente durante a idade adulta e recebe o código CID-10 C20.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:100081
    Orphanet
  2. Q18557006
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Tumor endócrino retal. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-retal

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Tumor endócrino retal

ORPHA:100081 · MONDO:0015068
CID-10
C20 · Neoplasia maligna do reto
CID-11
Ensaios
4 ativos
Início
Adult
MedGen
UMLS
C1335686
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara