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Tumor endócrino retal
ORPHA:100081CID-10 · C20CID-11 · 2B92.1DOENÇA RARA

Um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, com características neuroendócrinas, originário do reto.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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Um tumor bem diferenciado, de baixo ou médio grau, com características neuroendócrinas, originário do reto.

Publicações científicas
11 artigos
Último publicado: 2023 Dec 15
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: C20
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Sinais e sintomas

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Partes do corpo afetadas

🫃
Digestivo
9 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas
❤️
Coração
2 sintomas
🩸
Sangue
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas

+ 8 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Tumor carcinoide
55%prev.
Constipação
Frequente (79-30%)
55%prev.
Tumor carcinoide pulmonar atípico
Frequente (79-30%)
55%prev.
Anorexia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Hematoquezia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Tenesmo
Frequente (79-30%)
25sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (9)
Ocasional (4)
Muito raro (11)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 25 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Tumor carcinoideCarcinoid tumor
Muito frequente100%
ConstipaçãoConstipation
Frequente (79-30%)55%
Tumor carcinoide pulmonar atípicoAtypical pulmonary carcinoid tumor
Frequente (79-30%)55%
Anorexia
Frequente (79-30%)55%
HematoqueziaHematochezia
Frequente (79-30%)55%

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Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa3desde 2023
Total histórico11PubMed
Últimos 10 anos6publicações
Pico20232 papers
Linha do tempo
2023Hoje · 2026🧪 1994Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
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2Fase 22
·Pré-clínico3
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 5 ensaios
Carregando informações de tratamento...

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Publicações mais relevantes

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#1

Simultaneous laparoscopic liver metastasectomy and intersphincteric resection for neuroendocrine tumor of the rectum by natural orifice specimen extraction surgery.

Journal of minimally invasive surgery2023 Dec 15

Neuroendocrine tumors (NET) are relatively uncommon rectal neoplasms, and the liver is the most common site of distant metastasis. Simultaneous liver and colorectal resections by minimally invasive surgery and natural orifice specimen extraction are gaining popularity, reducing morbidity. We describe a case of rectal NET with liver metastasis operated simultaneously by laparoscopy with both specimens extracted via the anal canal. Transanal or transvaginal natural orifice specimen extraction surgery for suitable cases is underutilized and only isolated case reports for simultaneous resections exist.

#2

Neuroendocrine tumor of the rectum with concurrent cytomegalovirus infection.

Indian journal of pathology & microbiology2023
#3

Grade 3 well-differentiated neuroendocrine tumor of the rectum: a case report.

Surgical case reports2020 Jun 12

The 2019 revised World Health Organization (WHO) classification of tumors of endocrine organs classifies grade 3 gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms (GEP-NEN G3) into well-differentiated tumors (NET G3) and poorly differentiated carcinomas (NEC G3). There are few reported cases of NET G3 occurring in the rectum. A 71-year-old man complained of bright red blood in his stool. Total colonoscopy revealed a mass in the lower rectum. Pathologic examination yielded a diagnosis of group 1. Computed tomography revealed swollen paraintestinal lymph nodes and multiple liver metastases. We performed laparoscopic abdominoperineal resection not only to avoid the unbearable symptoms caused by tumor growth but to make a pathological diagnosis. The tumor measured 3.5 × 2.8 cm, and the pathological diagnosis was stage IV neuroendocrine carcinoma. He underwent chemotherapy with irinotecan plus cisplatin, followed by carboplatin plus etopside, but his disease did not respond to either regimen. Twenty-seven months after surgery, he died of his disease. Upon re-examination of the surgical specimen, the tumor was consistent with the 2019 WHO classification of NET G3.6 CONCLUSION: A definite diagnosis of NET G3 or NEC G3 must be made to determine the appropriate treatment strategy for patients with GEP-NEN G3. Further case reports and case series are needed to establish the optimal therapy.

#4

Additional value of a dynamic contrast-enhanced study for detection of a small neuroendocrine tumor of the rectum on magnetic resonance imaging.

Radiologia brasileira2019
#5

Adrenocorticotropic Hormone-Secreting Neuroendocrine Tumor of the Rectum Demonstrated on 68Ga-DOTATATE and 18F-FDG PET Imaging.

Clinical nuclear medicine2017 Oct

An 81-year-old man with Cushing syndrome was referred for a Ga-DOTATATE PET/CT study to investigate for an ectopic source of adrenocorticotropic hormone. The scan demonstrated mildly increased octreopeptide uptake at a rectal mass and focal uptake at multiple regions throughout the bone marrow of the axial skeleton, consistent with metastases. A subsequent F-FDG PET/CT study was performed for further evaluation and demonstrated markedly increased metabolism at the previously identified rectal mass, in addition to the liver and multiple regions throughout the skeleton. Histopathology from biopsy of the rectal mass confirmed a small cell neuroendocrine carcinoma.

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Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Simultaneous laparoscopic liver metastasectomy and intersphincteric resection for neuroendocrine tumor of the rectum by natural orifice specimen extraction surgery.
    Journal of minimally invasive surgery· 2023· PMID 38098355mais citado
  2. Neuroendocrine tumor of the rectum with concurrent cytomegalovirus infection.
    Indian journal of pathology & microbiology· 2023· PMID 38084560mais citado
  3. Grade 3 well-differentiated neuroendocrine tumor of the rectum: a case report.
    Surgical case reports· 2020· PMID 32533349mais citado
  4. Additional value of a dynamic contrast-enhanced study for detection of a small neuroendocrine tumor of the rectum on magnetic resonance imaging.
    Radiologia brasileira· 2019· PMID 31019350mais citado
  5. Adrenocorticotropic Hormone-Secreting Neuroendocrine Tumor of the Rectum Demonstrated on 68Ga-DOTATATE and 18F-FDG PET Imaging.
    Clinical nuclear medicine· 2017· PMID 28759524mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:100081(Orphanet)
  2. MONDO:0015068(MONDO)
  3. Busca completa no PubMed(PubMed)
  4. Q18557006(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Tumor endócrino retal
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Tumor endócrino retal

ORPHA:100081 · MONDO:0015068
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