A acidose lática neonatal grave devido a déficit do complexo NFS1-ISD11 é uma condição genética rara que prejudica a produção de energia nas células do bebê desde o nascimento. A família e a equipe de saúde costumam notar fraqueza muscular acentuada, pele arroxeada por falta de oxigênio, dificuldade extrema para mamar e crises de vômitos ou convulsões. A condição não possui medicamentos curativos específicos, e o tratamento consiste em medidas intensivas de suporte clínico para estabilizar os desequilíbrios do metabolismo. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) exclusivo na lista de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o recém-nascido receber assistência especializada pela rede do SUS.

É uma doença rara e hereditária que afeta a forma como as mitocôndrias (as 'usinas de energia' das células) produzem energia. Ela se manifesta por uma grave acidez no sangue de recém-nascidos (acidose láctica) e pela deficiência dos complexos mitocondriais I, II e III, que são como 'motores' essenciais nesse processo. Os sintomas são variados e podem incluir fraqueza muscular (hipotonia), dificuldade para respirar com coloração azulada da pele e lábios (cianose), dificuldade para ganhar peso e crescer, problemas para se alimentar, baixos níveis de açúcar no sangue (hipoglicemia), desidratação, vômitos, convulsões, e há um risco de falência de múltiplos órgãos.