Introdução
O que você precisa saber de cara
Um cisto de fenda branquial, ou simplesmente cisto branquial, é um cisto que se apresenta como um inchaço na parte superior do pescoço, anterior ao músculo esternocleidomastoideo. Ele pode, mas não necessariamente, ter uma abertura para a superfície da pele, chamada de fístula. A causa é geralmente uma anomalia de desenvolvimento que ocorre no início do período pré-natal, tipicamente a falha na obliteração da segunda, terceira e quarta fendas branquiais, isto é, a falha na fusão dos segundos arcos branquiais e da crista epicárdica na parte inferior do pescoço. Os cistos de fenda branquial representam quase 20% das massas cervicais em crianças.
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Anomalia da quarta fenda branquial
Centros de Referência SUS
24 centros habilitados pelo SUS para Anomalia da quarta fenda branquial
Centros para Anomalia da quarta fenda branquial
Detalhes dos centros
Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)
R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808
Serviço de Referência
Hospital Infantil Albert Sabin
R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876
Serviço de Referência
Hospital de Apoio de Brasília (HAB)
AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456
Serviço de Referência
Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)
Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da UFG
Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFJF
R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442
Atenção Especializada
Hospital das Clínicas da UFMG
Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167
Serviço de Referência
Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)
R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092
Atenção Especializada
Hospital Universitário João de Barros Barreto
R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878
Serviço de Referência
Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)
R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470
Atenção Especializada
Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)
R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647
Serviço de Referência
Hospital Pequeno Príncipe
R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805
Serviço de Referência
Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)
Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UFPR
R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980
Serviço de Referência
Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)
Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221
Serviço de Referência
Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)
Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988
Serviço de Referência
Hospital São Lucas da PUCRS
Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)
Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)
R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da FMUSP
R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485
Serviço de Referência
Hospital de Base de São José do Rio Preto
Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UNICAMP
R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)
R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187
Serviço de Referência
UNIFESP / Hospital São Paulo
R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689
Serviço de Referência
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Fourth branchial cleft anomaly in a 7-month-old infant: A case report and literature review.
Fourth branchial cleft anomalies are rare head and neck congenital lesions seen in children. They present as a neck inflammatory mass and arise essentially on the left side of the neck. We report the case of a 7-month-old female with a mass of the neck associated with respiratory distress. The mass was diagnosed as an incomplete fourth branchial cleft fistula. Surgical revision of the neck abscess from an external approach and plasma coblation of the orifice in the pyriform fossa by an endoscopic approach were performed.
A Case of Rare Fourth Branchial Arch Anomaly: Presentation and Surgical Management.
This report presents a case of a six-year-old male patient with recurrent left-sided neck abscesses who presented four times over a span of two years. At each presentation, the child had developed left-sided neck swelling, pain, and fevers that required hospital admission. In the patient's most recent admission in 2020, a fourth branchial cleft anomaly was confirmed on CT, and the patient was taken to the operation theatre for ultrasound-guided aspiration and cauterisation of the sinus fistula tract under direct pharyngoscopy. This allowed for definitive management of the area and, to date, has prevented any recurrence. Although fourth branchial anomalies are rare within overall branchial arch pathologies, this case highlights the importance of considering this to be a differential diagnosis in a patient presenting with recurrent neck abscesses, particularly in children.
Suture Ligation of Pyriform Sinus Fistulas Following Cauterization to Treat Branchial Cleft Anomalies.
Obliteration with cauterization of the internal opening of pyriform sinus fistulas, with or without marsupialization, has been a mainstay for preventing recurrence. However, this procedure predisposes patients to recurrence caused by the reopening of the cauterized orifice. We applied suture ligation to secure the closure of the internal orifice following cauterization and evaluated treatment. A total of 42 patients were diagnosed with third or fourth branchial cleft anomaly with internal pyriform sinus fistula and treated either with cauterization or with cauterization and suture ligation, between January 2008 and December 2020. The medical records were reviewed to assess demographic characteristics, clinical presentations, diagnoses, surgical treatment, and outcomes. Treatment flow characteristics for intractable patients were analyzed. The median age of onset was 9 years (range, 0-57 years). Neck swelling (n = 32, 76.2%) was commonly encountered symptom, and a history of neck infection was found in 27 patients (64.3%). After initial treatment, 11 cases (56.2%) recurred. Younger age (≤9 years) and thyroid involvement were associated with recurrence (P = .034 and P = .046, respectively). Cauterization with suture ligation presented lower recurrence rate (19.2%) than cauterization only (37.5%, P = .037). Cauterization with suture ligation for recurrent cases (n = 11) showed 81.8% (9/11) of cure rate. Intractable fistulas (n = 2) from both groups were also salvaged by suture ligation. Suture ligation with cauterization for an internal orifice of branchial anomaly showed lower recurrence rate than cauterization only. This method was beneficial for refractory cases.
Sonographic diagnosis of coexisting ectopic thyroid and fourth branchial cleft cyst.
Ectopic thyroid and fourth branchial cleft anomaly are rare congenital anomalies of the neck. This is a case report of the coexistence of these two rare congenital anomalies in a 1-year-old girl. She had ectopic lingual thyroid and asymptomatic abscess in the fourth branchial cleft cyst, which was found in ultrasonography carried out to evaluate congenital hypothyroidism. To the best of our knowledge, this is the first reported case of ectopic thyroid coexisting with fourth branchial cleft anomaly in the same patient.
Rare finding of a fourth branchial cleft anomaly.
Publicações recentes
A Case of Rare Fourth Branchial Arch Anomaly: Presentation and Surgical Management.
Fourth branchial cleft anomaly in a 7-month-old infant: A case report and literature review.
Suture Ligation of Pyriform Sinus Fistulas Following Cauterization to Treat Branchial Cleft Anomalies.
Sonographic diagnosis of coexisting ectopic thyroid and fourth branchial cleft cyst.
Rare finding of a fourth branchial cleft anomaly.
📚 EuropePMC7 artigos no totalmostrando 6
A Case of Rare Fourth Branchial Arch Anomaly: Presentation and Surgical Management.
CureusFourth branchial cleft anomaly in a 7-month-old infant: A case report and literature review.
Ear, nose, & throat journalSuture Ligation of Pyriform Sinus Fistulas Following Cauterization to Treat Branchial Cleft Anomalies.
The Annals of otology, rhinology, and laryngologySonographic diagnosis of coexisting ectopic thyroid and fourth branchial cleft cyst.
Journal of clinical ultrasound : JCURare finding of a fourth branchial cleft anomaly.
ANZ journal of surgeryThe rare fourth branchial cleft anomaly.
Ear, nose, & throat journalAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Anomalia da quarta fenda branquial.
É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →
Comunidades
Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras
Ainda não existe comunidade no Raras para Anomalia da quarta fenda branquial
Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.
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Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.
Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Fourth branchial cleft anomaly in a 7-month-old infant: A case report and literature review.
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Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:141037(Orphanet)
- MONDO:0015378(MONDO)
- GARD:19936(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55785430(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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