Pular para o conteúdo
Arco aórtico duplo
ORPHA:99075CID-10 · Q25.4CID-11 · LA8B.YDOENÇA RARA

O arco aórtico duplo envolvente é uma anomalia congênita muito rara das grandes artérias caracterizada pela presença de dois arcos aórticos (direito e esquerdo) que circundam e comprimem a traqueia e o esôfago, resultando em vários sintomas respiratórios e gastrointestinais (por exemplo, respiração rude, estridor, dispneia, episódios cianóticos e de engasgo, tosse crônica, infecções respiratórias recorrentes, disfagia e refluxo). Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica também foram relatadas. Geralmente ocorre de forma isolada, mas, ocasionalmente, pode estar associado a outras anomalias cardíacas congênitas e aberrações cromossômicas.

Em construçãohistóricoSugerir correção
Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 18/06/2026Revisão médica pendente
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O arco aórtico duplo é uma anomalia congênita muito rara das grandes artérias, caracterizada pela presença de dois arcos aórticos (direito e esquerdo) que circundam e comprimem a traqueia e o esôfago. Essa condição pode levar a sintomas respiratórios e gastrointestinais variados, como respiração ruidosa, estridor, falta de ar, episódios de cianose e engasgo, tosse crônica, infecções respiratórias recorrentes, dificuldade para engolir e refluxo. Em alguns casos, também foram relatadas atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica. Geralmente, a anomalia ocorre de forma isolada, mas ocasionalmente pode estar associada a outras cardiopatias congênitas e aberrações cromossômicas.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sinais e sintomas do arco aórtico duplo incluem respiração ruidosa (estridor), falta de ar (dispneia), episódios de cianose (coloração azulada da pele) e engasgo, tosse crônica, infecções respiratórias de repetição, dificuldade para engolir (disfagia) e refluxo gastroesofágico. Em alguns casos, podem ocorrer atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causa direta do arco aórtico duplo. A condição pode ocorrer de forma isolada ou, ocasionalmente, estar associada a outras cardiopatias congênitas e aberrações cromossômicas. Estudos genéticos, como cariótipo, pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH e sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser utilizados para investigar possíveis alterações genéticas associadas.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico do arco aórtico duplo é baseado em exames de imagem que demonstram a presença de dois arcos aórticos circundando a traqueia e o esôfago. Exames como ecocardiograma, angiografia por tomografia computadorizada (angio-TC) ou ressonância magnética (RM) são frequentemente utilizados. Além disso, exames genéticos podem ser solicitados para investigar possíveis alterações cromossômicas ou gênicas associadas. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para procedimentos como cariótipo (bandas G, Q ou R), pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES), dosagem de alfa-fetoproteína e atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][2]

Tratamento e manejo

O tratamento do arco aórtico duplo é geralmente cirúrgico, com o objetivo de aliviar a compressão da traqueia e do esôfago. A abordagem cirúrgica consiste na divisão do arco aórtico menor (geralmente o arco esquerdo) para liberar as estruturas comprimidas. O manejo também inclui suporte clínico para sintomas respiratórios e gastrointestinais, bem como acompanhamento multidisciplinar com cardiologista, pneumologista, gastroenterologista e geneticista. Não há medicamentos específicos aprovados para tratar a anomalia em si; o tratamento é focado no alívio dos sintomas e na correção cirúrgica.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico do arco aórtico duplo é geralmente bom após a correção cirúrgica, com alívio significativo dos sintomas respiratórios e gastrointestinais. A qualidade de vida pode ser normal na maioria dos casos, embora algumas crianças possam apresentar sintomas residuais leves, como estridor ou dificuldade para engolir, que melhoram com o tempo. O acompanhamento regular com uma equipe multidisciplinar é importante para monitorar possíveis complicações e garantir o desenvolvimento adequado.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

O arco aórtico duplo é uma malformação congênita rara em que dois vasos aórticos se formam e envolvem a traqueia e o esôfago, apertando essas passagens. Por causa desse aperto, o bebê ou a criança pode apresentar respiração barulhenta, tosse que não passa, falta de ar e engasgos com a comida. A anomalia costuma surgir de forma isolada, mas às vezes pode vir associada a outras alterações cardíacas ou cromossômicas. Não existem remédios para corrigir a formação das artérias, e o SUS garante o acesso a exames genéticos de suporte e serviços de reabilitação.

Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes
[1] Orphanet
📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

O arco aórtico duplo envolvente é uma anomalia congênita muito rara das grandes artérias caracterizada pela presença de dois arcos aórticos (direito e esquerdo) que circundam e comprimem a traqueia e o esôfago, resultando em vários sintomas respiratórios e gastrointestinais (por exemplo, respiração rude, estridor, dispneia, episódios cianóticos e de engasgo, tosse crônica, infecções respiratórias recorrentes, disfagia e refluxo). Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica também foram relatadas. Geralmente ocorre de forma isolada, mas, ocasionalmente, pode estar associado a outras anomalias cardíacas congênitas e aberrações cromossômicas.

🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q25.4
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa11
Últimos 10 anos40publicações
Pico20257 papers
Linha do tempo
20202015Hoje · 2026📈 2025Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Arco aórtico duplo

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Common types of vascular rings: a pictorial guide.

Archives of disease in childhood. Education and practice edition2026 Jan 19

A vascular ring is when vascular structures encircle the trachea and oesophagus and can lead to compression of these structures, and in the current era, these are commonly diagnosed prenatally. This pictorial piece describes the anatomical features of the three most encountered vascular rings in contemporaneous practice, namely, right aortic arch with left-sided ductal ligament and aberrant left subclavian artery; right aortic arch with left-sided ductal ligament and mirror image branching pattern and double aortic arch. A combination of fetal, paediatric and surgical images are used to display the anatomical features.

#2

Surgical treatment of double aortic arch in infants.

Frontiers in pediatrics2025

Double aortic arch (DAA) is a rare congenital vascular anomaly resulting in a complete vascular ring that encircles and compresses the trachea and esophagus, leading to respiratory and gastrointestinal symptoms. Accurate diagnosis and timely surgical intervention are essential for symptom relief and preventing complications. However, data on surgical outcomes and long-term follow-up are limited. This study retrospectively analyzed surgical outcomes and perioperative management of DAA to elucidate optimal diagnostic and therapeutic approaches. A retrospective cohort study enrolled patients undergoing DAA repair (August 2015-May 2024). Participants were stratified into isolated DAA or DAA with associated intracardiac anomalies groups. Demographic, operative, and outcome variables were compared. Among 10 patients undergoing double aortic arch repair, 6 comprised the isolated DAA group (3 males/3 females; mean age 3.70 ± 3.18 months; mean weight 6.28 ± 2.77 kg) and 4 had associated intracardiac anomalies (3 males/1 female; mean age 6.70 ± 6.12 months; mean weight 6.15 ± 3.59 kg). Isolated DAA patients and those with intracardiac anomalies showed no statistically significant differences in: symptom onset (28.17 ± 37.66d vs. 30.50 ± 41.96d), anatomic subtypes (dominant right arch 83% vs. 50%), extracardiac anomaly rates (50% vs. 75%), or clinical manifestations-respiratory (67% vs. 100%) and other systemic (17% vs. 75%) (all P > 0.05). All procedures were successfully completed with significantly shorter operative time in the isolated group (104.83 ± 22.23 vs. 233.25 ± 38.55 min, P < 0.001). No significant intergroup differences (P > 0.05) were observed in preoperative ventilation, blood loss, ventilator duration, Cardiac Intensive Care Unit stay, drainage duration, hospitalization, or complication rates. During mean 12.7-month follow-up (1-36 months), near-complete symptom resolution occurred in 9/10 survivors, with one death from respiratory failure in a comorbid patient 10 days post-discharge. Surgical repair of double aortic arch demonstrates acceptable safety and efficacy in both infants and children, with favorable short-to-midterm clinical outcomes regardless of concomitant intracardiac anomalies.

#3

Double Superior Vena Cava and Coexisting Vascular Variants: A Case Report and Review of Clinical Implications.

Cureus2025 Dec

A double superior vena cava is a rare congenital vascular variation that may influence cardiovascular function and medical procedures. This report describes the morphology of a double superior vena cava identified in the body of an 87-year-old female donor. Anatomical dissection revealed two fully isolated superior venae cavae, with the right superior vena cava draining into the right atrium and the left superior vena cava draining into the coronary sinus. The brachiocephalic veins were absent, and the azygos system displayed an atypical configuration. The left external jugular vein also showed significant variation, featuring a superiorly located fenestration followed by a bifurcation that formed a venous ring encircling the clavicle. The anterior interventricular artery tunnelled into the myocardium, forming two myocardial bridges along the anterior interventricular sulcus before reaching the cardiac apex. These findings illustrate the diversity of vascular anatomy and emphasize the importance of recognizing such variants during diagnostic imaging and medical procedures.

#4

Right Cervical Aortic Arch and Aberrant Subclavian Artery Causing Vascular Ring Formation.

Cureus2025 Sep

This case report describes a congenital anomaly involving a right cervical aortic arch and an aberrant subclavian artery (ASA) leading to vascular ring (VR) formation. This anomaly is characterized by the presence of the aortic arch in the cervical region rather than the thoracic cavity. The ASA can contribute to the formation of a VR encircling the trachea and esophagus, potentially causing severe respiratory complications. Early diagnosis and effective management in pediatric patients are crucial, given the life-threatening risk of respiratory compromise. In this case, the patient was diagnosed prenatally and initially exhibited only mild respiratory symptoms. Over time, however, the patient developed breathing difficulties and recurrent infections secondary to the VR, which prompted bronchoscopy, microlaryngoscopy, and subsequent surgical intervention. The VR was surgically corrected through aortic uncrossing and reimplantation of the right subclavian artery. Fewer than five prior reports have documented a similar case, underscoring the importance of promptly recognizing the symptoms of a potential vascular anomaly to preserve airway integrity. This report contributes to establishing surgical criteria and intervention strategies, thereby enhancing preparedness for managing similar congenital cardiac abnormalities in the future.

#5

Transcatheter aortic valve replacement via direct aortic access for severe aortic stenosis with double aortic arch.

Journal of surgical case reports2025 Apr

Transcatheter aortic valve replacement (TAVR) is an established treatment for managing severe aortic stenosis. Preoperative planning requires cautious identification of the access route, which can be challenging in patients with anatomical abnormalities of the aorta. Double aortic arch (DAA) is a congenital condition where the aorta bifurcates into two separate vessels that encircle the trachea and esophagus, thereby forming a vascular ring. This condition accounts for ~1% of congenital cardiovascular anomalies. Previous reports on TAVR performed on patients with DAA are limited, and there is no consensus on the appropriate access route. Herein, we present an 85-year-old female patient with DAA and aortic stenosis who underwent a successful TAVR using the direct aortic approach.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

📚 EuropePMCmostrando 40

2025

Double Superior Vena Cava and Coexisting Vascular Variants: A Case Report and Review of Clinical Implications.

Cureus
2025

Right Cervical Aortic Arch and Aberrant Subclavian Artery Causing Vascular Ring Formation.

Cureus
2025

Surgical treatment of double aortic arch in infants.

Frontiers in pediatrics
2026

Common types of vascular rings: a pictorial guide.

Archives of disease in childhood. Education and practice edition
2025

Transcatheter aortic valve replacement via direct aortic access for severe aortic stenosis with double aortic arch.

Journal of surgical case reports
2025

Extremely preterm infant with double aortic arch presenting with severe tracheal obstruction and devastating esophageal hemorrhage.

Journal of neonatal-perinatal medicine
2025

Symptomatic vascular ring due to double aortic arch: A report of two cases.

Radiology case reports
2024

Targetoid Hemosiderotic Hemangioma With Spontaneous Remission and Recurrence in a Male Patient: A Case Report.

Cureus
2025

Relationship Between Quantitative Tracheal Geometry and Clinical Course in Various Types of Vascular Ring.

Pediatric cardiology
2024

Prenatal echocardiography diagnosis of a novel combination of bilateral ductus arteriosus and cardiovascular anomalies: a case report and literature review.

Frontiers in cardiovascular medicine
2024

Long-Term Outcome of Surgically Repaired and Non-repaired Double Aortic Arch in Children.

Cureus
2024

Anomalous circumflex artery encircling the aortic annulus: implications for mitral valve repair.

Journal of cardiothoracic surgery
2024

Perioperative and Anesthetic Considerations in Vascular Rings and Slings.

Seminars in cardiothoracic and vascular anesthesia
2023

Thoracoscopic esophagectomy for thoracic esophageal cancer with right aortic arch and Kommerell diverticulum: a case report and literature review.

Frontiers in oncology
2023

P-ring: The conserved nature of phosphorus enriched cells in seedling roots of distantly related species.

Plant signaling &amp; behavior
2023

Computed tomographic features of double aortic arch in six dogs.

Veterinary radiology &amp; ultrasound : the official journal of the American College of Veterinary Radiology and the International Veterinary Radiology Association
2023

Impact on the trachea in children with prenatally diagnosed vascular ring formed by a right aortic arch.

Pediatric pulmonology
2023

Vascular ring: prenatal diagnosis and prognostic management based on sequential cross-sectional scanning by ultrasound.

BMC pregnancy and childbirth
2023

Isolated Vascular Rings Are Common Cardiovascular Malformations.

World journal for pediatric &amp; congenital heart surgery
2022

Subclavian Steal Phenomenon Associated With Vascular Ring in an Infant Who Had a Prenatally Diagnosed Right Aortic Arch With an Atretic Aberrant Left Subclavian Artery.

Texas Heart Institute journal
2022

Rings and Slings: Not Such Simple Things.

Current cardiology reports
2022

Penile strangulation, a study of two cases.

International journal of surgery case reports
2020

A Recurrent Case of Targetoid Hemosiderotic Hemangioma: A Case Report and a Comprehensive Review of the Literature.

Acta dermatovenerologica Croatica : ADC
2022

Congenital Aortic Vascular Ring: In-Utero Sonographic Assessment of Tracheal Patency and Postnatal Outcome.

Ultraschall in der Medizin (Stuttgart, Germany : 1980)
2020

Diversity, distribution, development, and evolution of medullary bundles in Nyctaginaceae.

American journal of botany
2020

Three-dimensional printing for surgical planning of a double aortic arch case.

Journal of cardiac surgery
2020

Congenital vascular ring.

Surgery today
2019

Stridor in a Newborn with Double Aortic Arch-A Case Report.

Iranian journal of otorhinolaryngology
2018

Unedited microneurosurgery of a cavernous malformation of the pineal region.

Surgical neurology international
2018

Experimental modelling of cardiac pressure overload hypertrophy: Modified technique for precise, reproducible, safe and easy aortic arch banding-debanding in mice.

Scientific reports
2018

Cervicothoracoscopic Approach for Esophageal Cancer in a Patient with Right-Sided Aortic Arch.

Annals of surgical oncology
2018

Correlation of Symptoms with Bronchoscopic Findings in Children with a Prenatal Diagnosis of a Right Aortic Arch and Left Arterial Duct.

Pediatric cardiology
2017

Ezrin enhances line tension along transcellular tunnel edges via NMIIa driven actomyosin cable formation.

Nature communications
2016

Natural History of Asymptomatic and Unrepaired Vascular Rings: Is Watchful Waiting a Viable Option? A New Case and Review of Previously Reported Cases.

Children (Basel, Switzerland)
2017

Vascular ring presenting as dysphagia in an adult woman: a case report.

Annals of the Royal College of Surgeons of England
2016

Management of an elderly patient with respiratory failure due to double aortic arch.

Respiratory medicine case reports
2015

Prenatal diagnosis of fetal double aortic arch: report of a case.

International journal of clinical and experimental pathology
2016

A combined preperitoneal and inguinal approach for redo orchiopexy.

Journal of pediatric urology
2015

Useful signs for the assessment of vascular rings on cross-sectional imaging.

Pediatric radiology
2015

Asymptomatic right circumflex aortic arch associated with ventricular septal defect and biscuspid aortic valve.

The heart surgery forum

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Arco aórtico duplo.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Vai consultar um especialista? Confirme o registro dele no conselho.
Conselhos e sociedades

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

É uma anomalia congênita rara em que dois arcos aórticos (um direito e um esquerdo) circundam e comprimem a traqueia e o esôfago. Essa compressão é a causa direta de dificuldades respiratórias e alimentares na criança.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 9 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. Common types of vascular rings: a pictorial guide.
    Archives of disease in childhood. Education and practice edition2026PMID 40701782
  3. GARD:19635
    GARD (NIH)
  4. Q5299967
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Arco aórtico duplo. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/arco-aortico-duplo

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Arco aórtico duplo

ORPHA:99075 · MONDO:0020413
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
CID-10
Q25.4 · Outras malformações congênitas da aorta
CID-11
MedGen
UMLS
C0265883
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara