Condição rara onde uma ou mais veias pulmonares não se desenvolvem adequadamente, impedindo o fluxo sanguíneo oxigenado do pulmão para o coração. Pode causar insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A atresia congênita da veia pulmonar é uma condição rara em que uma ou mais veias que trazem o sangue oxigenado dos pulmões de volta ao coração não se formam adequadamente ou estão bloqueadas. Essa alteração está presente desde o nascimento (congênita) e pode comprometer a circulação pulmonar. A doença é classificada no grupo das malformações congênitas do sistema circulatório, com o código CID-10 Q26.8.[1]
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas específicos da atresia congênita da veia pulmonar não estão detalhados nas fontes oficiais disponíveis. Em geral, condições que afetam o retorno venoso pulmonar podem causar dificuldade respiratória, cansaço e baixa oxigenação do sangue, mas é importante consultar um médico para avaliação individualizada.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico da atresia congênita da veia pulmonar é geralmente suspeitado por exames de imagem do coração e dos vasos sanguíneos, como ecocardiograma, angiografia ou tomografia computadorizada. Exames genéticos podem ser solicitados para investigar possíveis alterações cromossômicas associadas. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para procedimentos como cariótipo (bandas G, Q ou R), pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES), dosagem de alfa-fetoproteína e atendimento em reabilitação para doenças raras.[1]
Tratamento e manejo
O tratamento da atresia congênita da veia pulmonar depende da gravidade e das características individuais de cada caso. Geralmente, envolve cirurgia para corrigir a obstrução ou reconstruir as veias pulmonares, realizada por uma equipe especializada em cardiologia e cirurgia cardíaca pediátrica. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a função cardíaca e pulmonar. Não há medicamentos específicos aprovados para tratar diretamente essa condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da atresia congênita da veia pulmonar varia amplamente conforme a gravidade da obstrução, a presença de outras malformações e a rapidez do tratamento. Com intervenção cirúrgica precoce e acompanhamento multidisciplinar, muitas crianças podem ter melhora significativa. No entanto, a condição pode estar associada a complicações a longo prazo, como hipertensão pulmonar, exigindo monitoramento contínuo.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A **atresia congênita da veia pulmonar** é uma anomalia morfológica rara que envolve os vasos sanguíneos dos pulmões. Estudos diagnósticos especializados utilizam técnicas de imagem como a tomografia computadorizada para diferenciar as alterações dos vasos pulmonares. A condição não consta na lista de protocolos clínicos oficiais do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados pelo SUS. No sistema público brasileiro, o cuidado é viabilizado por meio de procedimentos como o atendimento em reabilitação para doenças raras.
Condição rara onde uma ou mais veias pulmonares não se desenvolvem adequadamente, impedindo o fluxo sanguíneo oxigenado do pulmão para o coração. Pode causar insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.
Tem tratamento?
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Linha do tempo da pesquisa
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Atresia congênita da veia pulmonar
Centros de Referência SUS
24 centros habilitados pelo SUS para Atresia congênita da veia pulmonar
Centros para Atresia congênita da veia pulmonar
Detalhes dos centros
Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)
R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808
Serviço de Referência
Hospital Infantil Albert Sabin
R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876
Serviço de Referência
Hospital de Apoio de Brasília (HAB)
AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456
Serviço de Referência
Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)
Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da UFG
Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFJF
R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442
Atenção Especializada
Hospital das Clínicas da UFMG
Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167
Serviço de Referência
Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)
R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092
Atenção Especializada
Hospital Universitário João de Barros Barreto
R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878
Serviço de Referência
Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)
R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470
Atenção Especializada
Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)
R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647
Serviço de Referência
Hospital Pequeno Príncipe
R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805
Serviço de Referência
Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)
Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UFPR
R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980
Serviço de Referência
Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)
Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221
Serviço de Referência
Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)
Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988
Serviço de Referência
Hospital São Lucas da PUCRS
Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)
Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)
R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da FMUSP
R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485
Serviço de Referência
Hospital de Base de São José do Rio Preto
Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UNICAMP
R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)
R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187
Serviço de Referência
UNIFESP / Hospital São Paulo
R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689
Serviço de Referência
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
Ver todas no PubMedAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Atresia congênita da veia pulmonar.
É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
É uma anomalia morfológica rara que acomete os vasos pulmonares, também catalogada pelas siglas CPVA e PVA congénita. Nos registros internacionais de saúde, ela recebe o código ORPHA:99126 e o código CID-10 Q26.8.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 3 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Atresia congênita da veia pulmonar. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/atresia-congenita-da-veia-pulmonar
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Atresia congênita da veia pulmonar
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
