A atresia do seio coronário é uma anomalia congênita rara onde o seio coronário não se desenvolve adequadamente, podendo levar a um fluxo sanguíneo anormal para o coração. Geralmente assintomática, pode ser detectada incidentalmente em exames cardíacos.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A atresia do seio coronário (em inglês, Coronary sinus atresia) é catalogada sob os identificadores MONDO:0020447 e CID-10 Q21.1, não apresentando dados específicos documentados sobre sua prevalência populacional, padrão de herança ou idade típica de início.[1]
Causas genéticas
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A atresia do seio coronário é uma anomalia morfológica rara em que a estrutura venosa do coração apresenta um fechamento ou ausência de sua abertura usual. Muitas vezes a condição é identificada por meio de exames de imagem ou durante o planejamento de intervenções e cateterismos no coração. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos específicos aprovados. O acompanhamento e o tratamento de necessidades cardiovasculares associadas são realizados pelos serviços de cardiologia e reabilitação integrados ao SUS.
A atresia do seio coronário é uma anomalia congênita rara onde o seio coronário não se desenvolve adequadamente, podendo levar a um fluxo sanguíneo anormal para o coração. Geralmente assintomática, pode ser detectada incidentalmente em exames cardíacos.
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Linha do tempo da pesquisa
Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →
Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Atresia do seio coronário
Centros de Referência SUS
24 centros habilitados pelo SUS para Atresia do seio coronário
Centros para Atresia do seio coronário
Detalhes dos centros
Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)
R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808
Serviço de Referência
Hospital Infantil Albert Sabin
R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876
Serviço de Referência
Hospital de Apoio de Brasília (HAB)
AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456
Serviço de Referência
Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)
Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da UFG
Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFJF
R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442
Atenção Especializada
Hospital das Clínicas da UFMG
Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167
Serviço de Referência
Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)
R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092
Atenção Especializada
Hospital Universitário João de Barros Barreto
R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878
Serviço de Referência
Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)
R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470
Atenção Especializada
Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)
R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647
Serviço de Referência
Hospital Pequeno Príncipe
R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805
Serviço de Referência
Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)
Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UFPR
R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980
Serviço de Referência
Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)
Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221
Serviço de Referência
Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)
Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988
Serviço de Referência
Hospital São Lucas da PUCRS
Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)
Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)
R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da FMUSP
R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485
Serviço de Referência
Hospital de Base de São José do Rio Preto
Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UNICAMP
R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)
R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187
Serviço de Referência
UNIFESP / Hospital São Paulo
R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689
Serviço de Referência
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Failure to wean off after a routine total anomalous pulmonary venous connection operation: An uncommon association.
Este artigo relata um caso raro onde um bebê não conseguiu ser retirado da máquina coração-pulmão após uma cirurgia de correção para Conexão Anômala Total das Veias Pulmonares (TAPVC). A causa dessa dificuldade inesperada foi a atresia do seio coronário, uma condição incomum que foi identificada e corrigida durante a cirurgia, levando a uma recuperação pós-operatória tranquila. Para médicos, o caso sublinha a importância de considerar a atresia do seio coronário como uma associação rara à TAPVC em situações de falha no desmame pós-operatório, visando garantir melhores resultados aos pacientes.
🇧🇷 traduzidoLeft Ventricular Lead Placement for Biventricular Pacing in a Left Lateral Vein in a Patient with Congenital Atresia of the Coronary Sinus Ostium.
A atresia congênita do óstio do seio coronário (CSOA) é uma anomalia cardíaca rara que altera a drenagem venosa do coração e pode ser descoberta inesperadamente durante o implante de um dispositivo de ressincronização cardíaca (CRT-D). Apesar da complexidade anatômica, como a presença de uma veia cava superior esquerda persistente, o eletrodo ventricular esquerdo pôde ser posicionado com sucesso em uma veia lateral. Para médicos e pacientes, este caso demonstra que, embora exija considerações técnicas específicas, é possível realizar o procedimento com sucesso, oferecendo esperança e um guia para o manejo desta variante anatômica rara.
🇧🇷 traduzidoCoronary sinus atresia with unroofed coronary Sinus: developed collateral coronary vein evaluated by cardiac computed tomography.
A Case of Coronary Sinus Atresia with a Total Anomalous Cardiac Venous Drainage to the Left Atrium without Persistent Left Superior Vena Cava: Imaging Findings on Cardiac CT.
A atresia do seio coronário (ASC) é uma malformação cardíaca rara, geralmente encontrada em conjunto com a persistência da veia cava superior esquerda e outras anomalias. Este artigo descreve um caso ainda mais raro de ASC isolada em uma mulher de 58 anos, onde o seio coronário se conecta diretamente ao átrio esquerdo, sem a presença da veia cava superior esquerda persistente. A tomografia cardíaca foi fundamental para identificar essa condição complexa e incomum, que representa uma variação atípica do sistema de drenagem venosa do coração.
🇧🇷 traduzidoImplantation of a Cardiac resynchronization therapy system in a patient with an unroofed coronary sinus.
A Atresia do Seio Coronário (ASC), frequentemente associada a um Seio Coronário sem Teto (SCST), é uma condição cardíaca rara cujo diagnóstico é crucial para o prognóstico do paciente, especialmente quando intervenções como a implantação de um sistema de ressincronização cardíaca (TRC) são necessárias. Essa condição é geralmente descoberta de forma incidental devido a sintomas inespecíficos, muitas vezes quando há dificuldade ou impossibilidade de implantar o eletrodo ventricular esquerdo do TRC, impactando diretamente o procedimento. É vital que médicos considerem essa anomalia ao planejar intervenções cardíacas.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
Rare coexistence of unroofed coronary sinus, coronary sinus atresia and rheumatic mitral stenosis demonstrated by multimodality imaging.
Failure to wean off after a routine total anomalous pulmonary venous connection operation: An uncommon association.
Left Ventricular Lead Placement for Biventricular Pacing in a Left Lateral Vein in a Patient with Congenital Atresia of the Coronary Sinus Ostium.
Coronary sinus atresia with unroofed coronary Sinus: developed collateral coronary vein evaluated by cardiac computed tomography.
A Case of Coronary Sinus Atresia with a Total Anomalous Cardiac Venous Drainage to the Left Atrium without Persistent Left Superior Vena Cava: Imaging Findings on Cardiac CT.
📚 EuropePMC12 artigos no totalmostrando 12
Failure to wean off after a routine total anomalous pulmonary venous connection operation: An uncommon association.
Annals of pediatric cardiologyLeft Ventricular Lead Placement for Biventricular Pacing in a Left Lateral Vein in a Patient with Congenital Atresia of the Coronary Sinus Ostium.
The Journal of innovations in cardiac rhythm managementCoronary sinus atresia with unroofed coronary Sinus: developed collateral coronary vein evaluated by cardiac computed tomography.
European heart journal. Case reportsA Case of Coronary Sinus Atresia with a Total Anomalous Cardiac Venous Drainage to the Left Atrium without Persistent Left Superior Vena Cava: Imaging Findings on Cardiac CT.
Taehan Yongsang Uihakhoe chiImplantation of a Cardiac resynchronization therapy system in a patient with an unroofed coronary sinus.
Journal of arrhythmiaA curious case of impossible coronary sinus cannulation.
Indian pacing and electrophysiology journalPuncture of the Closed Coronary Sinus Ostium in a Patient With Coronary Sinus Atresia.
JACC. Clinical electrophysiologyTo the Editor - Cardiac resynchronization therapy in coronary sinus atresia delivered using leadless endocardial pacing.
HeartRhythm case reportsCardiac resynchronization therapy in coronary sinus atresia delivered using leadless endocardial pacing.
HeartRhythm case reportsIncidence and appearances of coronary sinus anomalies in adults on cardiac CT.
Japanese journal of radiologyPersistent Left Superior Vena Cava in Hematological Malignancy Requiring Central Venous Catheter Insertion for Intensive Chemotherapy.
Case reports in oncologyRaghib Syndrome Presenting as a Cryptogenic Stroke: Role of Cardiac MRI in Accurate Diagnosis.
Case reports in cardiologyAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Atresia do seio coronário.
É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
É uma anomalia congênita morfológica caracterizada pela alteração estrutural ou ausência da abertura normal do seio coronário no coração. Ela está catalogada sob o código internacional ORPHA:99118 e CID-10 Q21.1.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Atresia do seio coronário. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/atresia-do-seio-coronario
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Atresia do seio coronário
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
