Ausência da artéria pulmonar

Anomalia vascular rara caracterizada pela ausência congênita da artéria pulmonar direita ou esquerda, geralmente terminando dentro de 2 cm de sua origem esperada no tronco pulmonar. Os pacientes muitas vezes também apresentam outras anormalidades cardiovasculares e respectivos sintomas e são normalmente diagnosticados na infância, enquanto casos isolados geralmente apresentam um curso clínico leve e podem permanecer sem diagnóstico até a idade adulta. As características clínicas apresentadas em casos isolados incluem hemoptise, dispneia aos esforços e infecções respiratórias recorrentes. A condição é tipicamente acompanhada por alterações marcantes no tecido pulmonar e pode, se não for reconhecida, resultar em hemoptise maciça e hipertensão pulmonar.