Hipertensão arterial pulmonar

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um grupo de doenças caracterizadas por pressão média da artéria pulmonar >20 mmHg e resistência arterial pulmonar elevada, levando à insuficiência cardíaca direita. A HAP é progressiva e potencialmente fatal. A HAP pode ser idiopática e/ou familiar, ter características evidentes de envolvimento venoso/capilar (doença veno-oclusiva pulmonar, PVOD/hemangiomatose capilar pulmonar, HCP), induzida por medicamento ou toxina (HAP induzida por medicamento ou toxina), ou associada a outras doenças como cardiopatia congênita, doença do tecido conjuntivo, HIV, esquistossomose, hipertensão portal (HAP associada a outras doenças).