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Cor triatriatum
ORPHA:99099CID-10 · Q24.2CID-11 · LA8G.0DOENÇA RARA

O cor triatriatum sinister (CTS) resulta quando o átrio esquerdo é dividido em dois compartimentos por uma membrana. A membrana pode variar em tamanho e formato e pode ter uma ou mais aberturas. Casos graves de cor triatriatum sinister geralmente se apresentam na infância e frequentemente estão associados a outros defeitos cardíacos. Em casos menos graves, o diagnóstico pode não ser feito até fases posteriores da vida. Os sintomas específicos dependem do grau em que a membrana obstrui o fluxo sanguíneo e da presença ou não de defeitos cardíacos adicionais. Os sintomas podem variar desde falta de ar leve durante o exercício até sinais de insuficiência cardíaca e congestão pulmonar. Algumas pessoas com CTS podem não apresentar sintomas. O tratamento varia de acordo com a gravidade dos sintomas. Para pacientes sintomáticos, a cirurgia é geralmente considerada o curso definitivo de terapia.

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Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 25/09/2026Revisão médica pendente
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Visão geral

O cor triatriatum sinister (CTS) é uma condição cardíaca congênita que ocorre quando o átrio esquerdo é dividido em dois compartimentos por uma membrana. Essa membrana anatômica pode apresentar variações tanto em seu tamanho quanto em seu formato, contendo uma ou mais aberturas. Em classificações nosológicas internacionais, a condição é catalogada sob o código CID-10 Q24.2 e identificada pelo identificador MONDO:0020430.[1][2]

Sinais e sintomas

As manifestações clínicas do cor triatriatum dependem diretamente do grau de obstrução do fluxo sanguíneo causado pela membrana e da presença ou não de defeitos cardíacos associados. Casos graves frequentemente se apresentam na infância e estão comumente associados a outras cardiopatias. Em situações menos graves, o quadro pode permanecer não diagnosticado até etapas posteriores da vida, e algumas pessoas com a alteração podem ser completamente assintomáticas.[1]

Nos indivíduos que manifestam sintomas, o quadro clínico pode variar desde uma falta de ar leve durante a realização de exercícios físicos até sinais francos de insuficiência cardíaca e congestão pulmonar.[1]

Diagnóstico

O momento do diagnóstico é variável: casos com obstrução expressiva tendem a ser identificados ainda na infância, enquanto indivíduos com alterações menos severas podem ter o diagnóstico estabelecido apenas na idade adulta ou em fases mais tardias da vida, devido à menor intensidade ou ausência de sintomas obstrutivos iniciais.[1]

Tratamento e manejo

A abordagem terapêutica para o cor triatriatum varia em função da gravidade dos sintomas apresentados pelo paciente. Para as pessoas sintomáticas, o procedimento cirúrgico é geralmente considerado o curso definitivo de terapia com o objetivo de corrigir o fluxo sanguíneo intracardíaco.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

O cor triatriatum é uma alteração congênita rara em que o átrio esquerdo do coração fica dividido em dois espaços por uma membrana. Dependendo de quanto essa membrana bloqueia a circulação, a pessoa pode não sentir nada ou ter falta de ar aos esforços e congestão pulmonar. Quando os sintomas aparecem e prejudicam a função do coração, a cirurgia para retirar a membrana costuma ser a opção definitiva de tratamento. A doença não possui protocolo clínico (PCDT) próprio no Ministério da Saúde, mas o SUS oferece atendimento e acompanhamento de reabilitação na sua rede especializada.

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[1] Orphanet [2] GARD (NIH) [17] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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O cor triatriatum sinister (CTS) resulta quando o átrio esquerdo é dividido em dois compartimentos por uma membrana. A membrana pode variar em tamanho e formato e pode ter uma ou mais aberturas. Casos graves de cor triatriatum sinister geralmente se apresentam na infância e frequentemente estão associados a outros defeitos cardíacos. Em casos menos graves, o diagnóstico pode não ser feito até fases posteriores da vida. Os sintomas específicos dependem do grau em que a membrana obstrui o fluxo sanguíneo e da presença ou não de defeitos cardíacos adicionais. Os sintomas podem variar desde falta de ar leve durante o exercício até sinais de insuficiência cardíaca e congestão pulmonar. Algumas pessoas com CTS podem não apresentar sintomas. O tratamento varia de acordo com a gravidade dos sintomas. Para pacientes sintomáticos, a cirurgia é geralmente considerada o curso definitivo de terapia.

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Atrioventricular septal defect with cor triatriatum sinister.

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Anatomical and electrophysiological characteristics of the intra-atrial membranous structure in a patient with cor triatriatum sinister undergoing atrial fibrillation catheter ablation.

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A giant coronary artery aneurysm with right atrium fistula mimicking a cor triatriatum sinister.

European heart journal. Cardiovascular Imaging2025 Apr 30
#5

One-stop procedure for persistent atrial fibrillation with cor triatriatum sinister under intracardiac echocardiography guidance: a case report.

Frontiers in cardiovascular medicine2025

This case report describes the treatment of a 76-year-old male patient diagnosed with persistent atrial fibrillation (AF) and cor triatriatum sinister (CTS). The patient presented with palpitations and shortness of breath for four years, exacerbated over two weeks. Cardiac ultrasound and computed tomography angiography (CTA) confirmed Bank II type complete CTS, with all four pulmonary veins draining into an accessory atrium. The patient also had lacunar stroke and heart failure, with a CHA2DS2-VASc score of 5 and HAS-BLED score of 2, indicating high stroke risk and moderate bleeding risk. Given the anatomical abnormalities and clinical characteristics, we performed a one-stop procedure under intracardiac echocardiography (ICE) guidance, combining AF radiofrequency ablation and left atrial appendage closure (LAAC). Post-procedure recovery was uneventful, and follow-up transesophageal echocardiography showed no residual shunt or thrombus around the occluder. An antithrombotic regimen of rivaroxaban 15 mg once daily for three months followed by aspirin 100 mg once daily long-term was prescribed. This case highlights the critical role of ICE technology in complex cardiac anatomy and the importance of personalized antithrombotic strategies in high-risk AF patients.

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2026

Atrioventricular septal defect with cor triatriatum sinister.

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2026

Cor Triatriatum Sinister and Eustachian Valve Mimicking Vena Cava Inferior Stenosis: Coexistent Remnant Membranes.

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2025

The feasibility and safety of cryoballoon ablation in an elderly patient with cor triatriatum sinister and persistent atrial fibrillation: A case report and a review.

HeartRhythm case reports
2025

One-stop procedure for persistent atrial fibrillation with cor triatriatum sinister under intracardiac echocardiography guidance: a case report.

Frontiers in cardiovascular medicine
2025

Perinatal Stroke and Cor Triatriatum Sinister: A Case Report.

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2025

Cor Triatriatum Sinister in a 34-Year-Old Woman.

CASE (Philadelphia, Pa.)
2025

Partial AVSD with cortriatriatum sinister with unroofed coronary sinus in an adult.

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2025

Cor Triatriatum Sinister in Adulthood: A Rare Clinical Encounter.

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2025

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JACC. Case reports
2025

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JACC. Case reports
2025

Divided left atrium (cor triatriatum sinister) with atresia of the right pulmonary veins in a cat.

Journal of veterinary cardiology : the official journal of the European Society of Veterinary Cardiology
2025

A Case Report of Cor Triatriatum Sinister (CTS) in an Asymptomatic Adult with Chronic Adhesive Pericarditis.

Current medical imaging
2024

Incomplete Shone's complex with cor triatriatum sinister and interrupted aortic arch: Prenatal diagnosis of a rare association.

Annals of pediatric cardiology
2025

Ante-mortem diagnosis of unilateral pulmonary vein stenosis in a cat: a case report.

Acta veterinaria Scandinavica
2025

Cor triatriatum sinister with partial atrioventricular septal defect in a cat.

Veterinarni medicina
2025

Radiofrequency catheter ablation of persistent atrial fibrillation in a patient with cor triatriatum sinister.

Heart rhythm O2
2025

Successfully repaired adult cor triatriatum with mitral regurgitation and atrial fibrillation: a case report.

General thoracic and cardiovascular surgery cases
2025

Cor Triatriatum: an uncommon congenital anomaly - the experience of a tertiary care center in a developing country.

Frontiers in cardiovascular medicine
2025

A giant coronary artery aneurysm with right atrium fistula mimicking a cor triatriatum sinister.

European heart journal. Cardiovascular Imaging
2025

Incidental Discovery of Forme Fruste Cor Triatriatum Sinister in an Adult Presenting for Emergent Coronary Artery Bypass Graft Surgery.

Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia
2025

An uncommon cardiovascular abnormality: Case report of core triatriatum associated with persistent left superior vena cava and coronary sinus dilation.

Radiology case reports
2024

Cor triatriatum sinister in an elderly woman patient with successful conservative treatment.

Oxford medical case reports
2024

Successful left atrial catheter ablation in a patient with cor triatriatum sinister navigated by 3D volume rendering technique computed tomography.

European heart journal. Case reports
2024

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European heart journal. Case reports
2024

Percutaneous balloon angioplasty as a treatment for cor triatriatum sinister in a cat.

Journal of veterinary cardiology : the official journal of the European Society of Veterinary Cardiology
2024

Cor Triatriatum Sinister With a Decompressing Levoatriocardinal Vein: A Rare Association.

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2024

A 10-year-old female with Cor triatriatum sinister (CTS): a rare case report and literature review from Syria.

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2024

Identification of novel compound heterozygous variants of the ALMS1 gene in a child with Alström syndrome by whole genome sequencing.

Gene
2024

Clinical case of Cor triatriatum sinister, a dilemma of anticoagulation: A case report and literature review.

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2024

Cor Triatriatum Sinister: A Rare Congenital Phenomenon in our Everyday Clinical-Surgical Practice.

Heart, lung & circulation
2024

Cor Triatriatum Sinister in a Young Adult: An Unusual Cause of Syncope.

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2024

Exploring new frontiers: a rare case of catheter ablation for persistent atrial fibrillation in a patient with cor triatriatum sinister guided by intracardiac echocardiography.

Journal of cardiothoracic surgery
2024

Transapical balloon dilation of cor triatriatum sinister in a cat.

Journal of veterinary cardiology : the official journal of the European Society of Veterinary Cardiology
2024

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2024

Labyrinthine cor triatriatum sinister in fetal hypoplastic left heart syndrome is associated with poor outcomes.

Prenatal diagnosis
2024

Multimodality Imaging of a Mass Arising from a Cor Triatriatum Sinister Membrane.

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2024

Cardiac MR imaging of cor triatriatum sinister in an elderly man: A rare case report.

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2023

Multimodality imaging approach to an adult case with cor triatriatum sinister.

Cardiology journal
2024

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2024

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Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia
2025

Cor Triatriatum: A Review.

Cardiology in review
2023

Evaluation of Pulmonary Hypertension with Exercise Right Heart Catheterization in an Adult Patient with Cor Triatriatum Sinister.

Turk Kardiyoloji Dernegi arsivi : Turk Kardiyoloji Derneginin yayin organidir
2023

Cor triatriatum sinister with dextrocardia in association with ostium secundum atrial septal defect, subpulmonary ventricular septal defect and bicuspid pulmonary valve in a pig.

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2023

Cor Triatriatum Sinister Associated with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.

Zeitschrift fur Geburtshilfe und Neonatologie
2023

Stunning tornado: severe pulmonary hypertension due to cor triatriatum sinister.

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2023

Right Aortic Arch with Isolated Left Subclavian Artery in Association with Double Outlet Right Ventricle and Cor Triatriatum Sinister: Hitherto Unreported Association.

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2022

[Cor triatriatum sinister, case report].

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2024

Cor triatriatum dexter as an incidental finding due to symptomatic bicuspid aortic valve stenosis.

Perfusion
2023

A retrospective study of congenital cardiac malformations in 29 goats.

Journal of veterinary diagnostic investigation : official publication of the American Association of Veterinary Laboratory Diagnosticians, Inc
2023

The Multilayered Atrium: An Unusual Case of a Life-Threatening Cor Triatriatum With Persistent Levotrial Cardinal Vein in a 2-Month-Old Infant.

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2023

Persistent left superior vena cava without right superior vena cava during fetal life.

Cardiology in the young
2023

Corrected Transposition of Great Arteries with Cor Triatriatum and Atrial Septal Defect-Case Report.

The heart surgery forum
2023

Hidden problems in a case of atrial fibrillation.

Echocardiography (Mount Kisco, N.Y.)
2023

The Mashadi-Narasimhan-Said Classification for Cor Triatriatum Sinister: Applicable to All.

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2023

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2022

Cor Triatriatum Sinister Presenting as Cardioembolic Stroke in a Young Woman.

Diagnostics (Basel, Switzerland)
2022

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Heart views : the official journal of the Gulf Heart Association
2023

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Kardiologia polska
2023

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Echocardiography (Mount Kisco, N.Y.)
2022

Cor triatriatum sinister: Long-term surgical outcomes in children and a proposal for a new classification.

Journal of cardiac surgery
2023

Prenatal diagnosis of cor triatriatum sinister.

Ultrasound in obstetrics & gynecology : the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
2022

Do we really need a new classification for cor triatriatum sinister?

Journal of cardiac surgery
2022

Case report: The impact of percutaneous atrial septal defect closure in pulmonary hypertension with co-existing cor triatriatum sinister and multiple cardiac comorbidities.

Frontiers in cardiovascular medicine
2022

Catheter ablation for persistent atrial fibrillation in an elderly patient with cor triatriatum sinister.

HeartRhythm case reports
2023

Asymptomatic Coarctation of the Aorta in Adults with Preserved Exercise Capacity.

Internal medicine (Tokyo, Japan)
2022

A case report of atrial fibrillation in early adulthood: dig deeper.

European heart journal. Case reports
2022

Atrial Fibrillation Ablation in a Patient with Cor Triatriatum Sinister and Left Common Pulmonary Vein: Impact of Left Atrium Anatomy on Ablation Approach.

Life (Basel, Switzerland)
2023

Supravalvular mitral stenosis in a cat: clinical, diagnostic and pathologic findings.

Journal of ultrasound
2022

Coexistence of Cor Triatriatum Sinister, Fibroelastoma and Pulmonary Veins Ostial Anatomy Variant as Incidental Findings in Coronary Computed Tomography Angiography.

Diagnostics (Basel, Switzerland)
2022

Correspondence on Surgical Outcomes of Cor Triatriatum Sinister.

Journal of chest surgery
2022

Successful Repair of Cor Triatriatum Sinistrum in Childhood: A Single-Institution Experience of Two Cases.

Cureus
2022

Divided left atrium with totally anomalous drainage of normally connected pulmonary veins.

Cardiology in the young
2022

Cor triatriatum sinister with unusual pulmonary venous return.

European heart journal. Case reports
2022

Surgical Outcomes of Cor Triatriatum Sinister: A Single-Center Experience.

Journal of chest surgery
2022

A six-chambered heart: cor triatriatum sinister with double-chambered right ventricle in association with ventricular septal defect.

The Egyptian heart journal : (EHJ) : official bulletin of the Egyptian Society of Cardiology
2022

Never Too Old for Congenital Heart Disease: A Case of Cor Triatriatum Sinistrum and Mitral Valve Prolapse.

Cureus
2021

Catheter ablation of atrial fibrillation in patients with cor triatriatum sinister; case series and review of literature.

Pacing and clinical electrophysiology : PACE
2021

A case of "acquired" cor triatriatum.

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2021

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2021

Adult Obstructive Cor Triatriatum with Severe Mitral Regurgitation: A Case Report.

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2021

Prenatal diagnosis of cor triatriatum sinister associated with early pericardial effusion: A case report.

World journal of clinical cases
2021

Cor triatriatum sinister: out of the Lucas-Schmidt classification.

Revista espanola de cardiologia (English ed.)
2021

Successful radiofrequency perforation and balloon decompression of cor triatriatum sinister using novel technique, a case series.

Catheterization and cardiovascular interventions : official journal of the Society for Cardiac Angiography & Interventions
2021

Cardiac Anomalies in Two White-Tailed Eagles (Haliaeetus albicilla) in Sweden.

Journal of wildlife diseases
2020

Multimodality Imaging of Cor Triatriatum Sinister in an Adult.

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2021

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2021

Deep Inside Pathology of Cor Triatriatum Sinister.

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2021

Computed tomography features of cor triatriatum: an institutional review.

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2021

Early Results of Robotically Assisted Congenital Cardiac Surgery: Analysis of 242 Patients.

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2020

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2021

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Journal of cardiology cases
2020

Cardioembolic stroke in a young male with cor triatriatum sinister: a case report.

European heart journal. Case reports
2020

A Rare Case of Cor Triatriatum Sinister in Adulthood with Atypical Manifestation.

Heart international
2020

Endoscopic Repair of Obstructive Cor Triatriatum.

CASE (Philadelphia, Pa.)
2020

Anesthetic experience during a laparoscopic appendectomy in a pregnant patient with isolated cor triatriatum sinister.

Saudi journal of anaesthesia
2020

Cor Triatriatum Sinister (Divided Left Atrium): Histopathologic Features and Clinical Management.

The Annals of thoracic surgery
2019

Cor triatriatum sinister mimicking mitral stenosis.

Turk gogus kalp damar cerrahisi dergisi
2019

A Systematic Review of a Long-forgotten Cause of Atrial Fibrillation and Stroke: Cor Triatriatum.

Cureus
2019

A Rare Case of Cardiogenic Shock: Cor Triatriatum With Anomalous Pulmonary Venous Return.

World journal for pediatric & congenital heart surgery
2019

Surgical experience with cor triatriatum repair beyond infancy.

Journal of cardiac surgery
2019

Cor triatriatum sinister in a dog.

Journal of veterinary cardiology : the official journal of the European Society of Veterinary Cardiology
2019

[Adult Cor Triatriatum Found by Chance at the Onset of Myocardial Infarction].

Kyobu geka. The Japanese journal of thoracic surgery
2019

Concurrent cor triatriatum sinister and levoatriocardinal vein in an 11-year-old boy presenting with foudroyant pulmonary edema after appendectomy: A living tribute to the mal-incorporation theory.

Anatolian journal of cardiology
2019

Cor triatriatum sinister with left anomalous pulmonary venous return to innominate vein.

Cardiology in the young
2018

Minimally Invasive Periareolar Approach to Cor Triatriatum Repair.

Innovations (Philadelphia, Pa.)
2018

Cor Triatriatum: Case Report of Emergency Department Diagnosis.

Clinical practice and cases in emergency medicine
2017

Cor Triatriatum Sinister with Secundum Atrial Septal Defect.

CASE (Philadelphia, Pa.)
2018

Outcomes in patients with cor triatriatum sinister.

Congenital heart disease
2018

It's Crowded Here - A Case of Cor Triatriatum Sinister.

South Dakota medicine : the journal of the South Dakota State Medical Association
2018

A Very Rare Case of Cor Triatriatum with Severe Mitral Regurgitation.

Open access Macedonian journal of medical sciences
2018

Cor Triatriatum Sinister: An Unusual Cause of Atrial Fibrillation in Adults.

Case reports in cardiology
2018

Cor triatriatum sinister.

Clinical research in cardiology : official journal of the German Cardiac Society
2017

Acquired Cor Triatriatum Sinister After the Fontan Operation and Successful Resection in a Child.

The Annals of thoracic surgery
2018

[Cardiac arrest in a fitness trainer with apical hypertrophic cardiomyopathy associated with cor triatriatum sinister].

Medizinische Klinik, Intensivmedizin und Notfallmedizin
2017

Cor triatriatum sinister with an intact interatrial septum and a decompressing vein in a toddler.

Cardiology in the young
2017

Mutations in HYAL2, Encoding Hyaluronidase 2, Cause a Syndrome of Orofacial Clefting and Cor Triatriatum Sinister in Humans and Mice.

PLoS genetics
2016

Totally Endoscopic Robotic Correction of Cor Triatriatum Sinister Coexisting With Atrial Septal Defect.

Innovations (Philadelphia, Pa.)
2016

A Very Rare Case of Co-Existence of Cor Triatriatum Sinister and Left Pulmonary Vein Atresia.

Acta Cardiologica Sinica
2016

Catheter-Based Palliation in an Infant With Obstructed Cor Triatriatum.

The Canadian journal of cardiology
2016

An interatrial tunnel: a rare form of atrial septal defects.

Echocardiography (Mount Kisco, N.Y.)
2016

Cor triatriatum sinister with severe obstruction: a rare presentation in an adult.

BMJ case reports
2016

[Subtotal cor triatriatum sinister associated with bilateral partial anomalous pulmonary venous return].

Turk Kardiyoloji Dernegi arsivi : Turk Kardiyoloji Derneginin yayin organidir
2016

Cor triatriatum sinister: a rare underlying cause of pulmonary hemosiderosis.

SpringerPlus
2016

Mapping and surgical ablation of persistent atrial fibrillation in cor triatriatum sinister.

European heart journal
2016

Hyaluronidase 2 deficiency is a molecular cause of cor triatriatum sinister in mice.

International journal of cardiology
2016

Cor triatriatum sinister: a case series.

Turk Kardiyoloji Dernegi arsivi : Turk Kardiyoloji Derneginin yayin organidir
2015

Wong's anomaly - a rare variant of cor triatriatum.

Indian heart journal
2016

Cor Triatriatum Sinister - Source of Unusual Thrombogenesis in Mitral Stenosis.

Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society
2015

Different Cardiac Anomalies in Mother and Son with 4q-Syndrome.

Case reports in genetics
2015

Surgical Treatment of Cor Triatriatum Sinister in a Cat Under Cardiopulmonary Bypass.

Veterinary surgery : VS
2015

Cor triatriatum sinister: Is it less sinister in older patients?

The Journal of thoracic and cardiovascular surgery
2015

Hemoptysis as a rare presentation of cor triatriatum sinister.

The Journal of thoracic and cardiovascular surgery
2015

Transcatheter intervention in cor triatriatum sinister.

The Canadian journal of cardiology
2015

Atrial fibrillation and cor triatriatum sinister: a case report.

The Permanente journal
2015

Profile and outcome of congenital heart diseases in children: a preliminary experience from a tertiary center in sokoto, north Western Nigeria.

The Nigerian postgraduate medical journal
2015

Cor triatriatum: a reversible cause of severe pulmonary hypertension.

The Canadian journal of cardiology
2014

Cor triatriatum sinister identified after new onset atrial fibrillation in an elderly man.

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Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 7 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org↑
  2. GARD:12484
    GARD (NIH)
  3. Q55789364
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Cor triatriatum. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/cor-triatriatum

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Cor triatriatum

ORPHA:99099 · MONDO:0020430
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
CID-10
Q24.2 · Cor triatriatum
CID-11
MedGen
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C0344712
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara