Cor triatriatum é um defeito cardíaco congênito onde o átrio esquerdo ou o átrio direito é subdividido por uma membrana fina, resultando em três câmaras atriais.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O coração triauricular (também conhecido como cor triatriatum) é uma condição congênita rara na qual o coração apresenta três átrios em vez de dois. Isso ocorre porque o átrio direito ou o esquerdo é dividido em duas partes por uma membrana ou tecido fibromuscular. Essa alteração pode estar associada a outras anomalias cardíacas congênitas.[1]
Sinais e sintomas
As manifestações clínicas do coração triauricular variam amplamente, dependendo do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo causado pela membrana e da presença de outras malformações cardíacas associadas. Os sintomas podem incluir dificuldade respiratória, cansaço, inchaço e, em casos mais graves, insuficiência cardíaca. No entanto, como os fenótipos específicos não foram detalhados nas fontes disponíveis, recomenda-se que cada caso seja avaliado individualmente por um cardiologista pediátrico ou especialista em doenças raras.[1]
Causas genéticas
Até o momento, não há um gene específico identificado como causa direta do coração triauricular. As bases de dados genéticas consultadas (GenCC) não listam variantes genéticas associadas a esta condição. Acredita-se que a doença possa ocorrer de forma esporádica ou estar relacionada a alterações cromossômicas ainda não totalmente compreendidas. O aconselhamento genético pode ser útil para famílias afetadas.[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico do coração triauricular é geralmente realizado por exames de imagem cardíaca, como ecocardiograma, que pode identificar a membrana anômala dentro do átrio. Em casos complexos, exames como ressonância magnética cardíaca ou cateterismo podem ser necessários. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para o diagnóstico, incluindo procedimentos como cariótipo com bandas G, Q ou R, pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES) e dosagem de alfa-fetoproteína, além de atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][4]
Tratamento e manejo
O tratamento do coração triauricular é individualizado e depende da gravidade da obstrução e dos sintomas. Em muitos casos, a correção cirúrgica é necessária para remover a membrana que divide o átrio, restaurando a anatomia normal. O manejo clínico pode incluir o uso de medicamentos para controlar sintomas de insuficiência cardíaca, como diuréticos, e, em situações específicas, anticoagulantes para prevenir trombos. É fundamental que o acompanhamento seja feito por uma equipe multidisciplinar especializada em cardiopatias congênitas.[1][4]
Tratamentos citados na literatura
A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona associações entre o coração triauricular e diversos fármacos, com base em publicações indexadas. É importante destacar que estas são associações observadas em estudos e não constituem recomendações de tratamento. Os fármacos listados são: Gadolinium (3 publicações), Warfarin (3 publicações), Creatinine (2 publicações), Trastuzumab (2 publicações), Etomidate (2 publicações), Oxygen (2 publicações), Remifentanil (2 publicações), Rivaroxaban (2 publicações), Spironolactone (2 publicações) e Lipids (1 publicação). Consulte sempre seu médico para decisões sobre tratamento.[4]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico do coração triauricular é geralmente favorável quando a correção cirúrgica é realizada precocemente e não há outras malformações cardíacas graves. Após a cirurgia, a maioria dos pacientes apresenta melhora significativa dos sintomas e pode levar uma vida normal. No entanto, o acompanhamento cardiológico ao longo da vida é recomendado para monitorar possíveis complicações tardias, como arritmias ou disfunção ventricular.[1][4]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Cor triatriatum é um defeito cardíaco congênito onde o átrio esquerdo ou o átrio direito é subdividido por uma membrana fina, resultando em três câmaras atriais.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
O coração triauricular (também conhecido como cor triatriatum) é uma condição congênita rara na qual o coração apresenta três átrios em vez de dois. Isso ocorre porque o átrio direito ou o esquerdo é dividido em duas partes por uma membrana ou tecido fibromuscular. Essa alteração pode estar associada a outras anomalias cardíacas congênitas.[1]
Sinais e sintomas
As manifestações clínicas do coração triauricular variam amplamente, dependendo do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo causado pela membrana e da presença de outras malformações cardíacas associadas. Os sintomas podem incluir dificuldade respiratória, cansaço, inchaço e, em casos mais graves, insuficiência cardíaca. No entanto, como os fenótipos específicos não foram detalhados nas fontes disponíveis, recomenda-se que cada caso seja avaliado individualmente por um cardiologista pediátrico ou especialista em doenças raras.[1]
Causas genéticas
Até o momento, não há um gene específico identificado como causa direta do coração triauricular. As bases de dados genéticas consultadas (GenCC) não listam variantes genéticas associadas a esta condição. Acredita-se que a doença possa ocorrer de forma esporádica ou estar relacionada a alterações cromossômicas ainda não totalmente compreendidas. O aconselhamento genético pode ser útil para famílias afetadas.[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico do coração triauricular é geralmente realizado por exames de imagem cardíaca, como ecocardiograma, que pode identificar a membrana anômala dentro do átrio. Em casos complexos, exames como ressonância magnética cardíaca ou cateterismo podem ser necessários. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para o diagnóstico, incluindo procedimentos como cariótipo com bandas G, Q ou R, pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES) e dosagem de alfa-fetoproteína, além de atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][4]
Tratamento e manejo
O tratamento do coração triauricular é individualizado e depende da gravidade da obstrução e dos sintomas. Em muitos casos, a correção cirúrgica é necessária para remover a membrana que divide o átrio, restaurando a anatomia normal. O manejo clínico pode incluir o uso de medicamentos para controlar sintomas de insuficiência cardíaca, como diuréticos, e, em situações específicas, anticoagulantes para prevenir trombos. É fundamental que o acompanhamento seja feito por uma equipe multidisciplinar especializada em cardiopatias congênitas.[1][4]
Tratamentos citados na literatura
A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona associações entre o coração triauricular e diversos fármacos, com base em publicações indexadas. É importante destacar que estas são associações observadas em estudos e não constituem recomendações de tratamento. Os fármacos listados são: Gadolinium (3 publicações), Warfarin (3 publicações), Creatinine (2 publicações), Trastuzumab (2 publicações), Etomidate (2 publicações), Oxygen (2 publicações), Remifentanil (2 publicações), Rivaroxaban (2 publicações), Spironolactone (2 publicações) e Lipids (1 publicação). Consulte sempre seu médico para decisões sobre tratamento.[4]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico do coração triauricular é geralmente favorável quando a correção cirúrgica é realizada precocemente e não há outras malformações cardíacas graves. Após a cirurgia, a maioria dos pacientes apresenta melhora significativa dos sintomas e pode levar uma vida normal. No entanto, o acompanhamento cardiológico ao longo da vida é recomendado para monitorar possíveis complicações tardias, como arritmias ou disfunção ventricular.[1][4]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Coração triauricular
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Publicações mais relevantes
Cor triatriatum dexter as an incidental finding due to symptomatic bicuspid aortic valve stenosis.
Cor triatriatum is a rare congenital heart defect in which a thin, fibro-muscular membrane divides the left or right atrium into two chambers resulting in a triatrial heart. Subdivision of the left atrium named cor triatriatum sinister (CTS), is the more common form, whereas the right atrial equivalent called cor triatriatum dexter (CTD) is rarer. They account for up to 0.4% and 0.025% of the burden of congenital heart disease respectively. We present the case of CTD found incidentally with transthoracic echocardiography for a patient who underwent aortic valve replacement for symptomatic bicuspid aortic valve stenosis.
Cor Triatriatum Dexter with Noncompaction of Right Ventricle and Complete Heart Block: An Unholy Trinity.
Cor triatriatum (CT) or a triatrial heart is a rare congenital anomaly in which one of the atrial chambers is divided by a fibromuscular membrane. Of the two variants, CT dexter (right-sided CT) is still further rare than CT sinister (left-sided CT). Although CT sinister presents with features of left heart obstructive disease mimicking mitral stenosis, CT dexter is usually asymptomatic and is found incidentally on imaging. Here, we present a patient with an unusual case of complete heart block who was found to have CT dexter along with right ventricular noncompaction on imaging.
Navigating rare complex heart anatomy: percutaneous left atrial appendage closure in a patient with triatrial heart.
Clinical study of prenatal ultrasonography combined with T‑box transcription factor 1 as a biomarker for the diagnosis of congenital heart disease.
Congenital heart disease (CHD) seriously threatens fetal health. Therefore, prenatal examination to detect deformity is extremely important. The present study aimed to investigate the clinical application value of prenatal ultrasonography combined with molecular biology methods in the diagnosis of fetal CHD. A total of 1,000 pregnant women who had received fetal ultrasonography to examine fetal CHD were enrolled. Ultrasounds were performed for fetal heart examination and diagnosis, mainly on fetal heart position, size, structure and function, and heart valve morphology and function. These indexes were tested again 2 weeks after birth. Blood samples were collected from pregnant women with fetal CHD. Polymerase chain reaction (PCR) and western blotting were performed to detect the association between heart development and T‑box transcription factor 1 (TBX1) expression. The results revealed that 10 fetuses had CHD (1%), of which ultrasound detected 9 cases. The specificity and sensitivity of ultrasounds were 100 and 90%, respectively. Of the 9 cases were identified by prenatal ultrasound screening, including 2 cases had endocardial cushion defect, 1 case had pulmonary stenosis combined with right ventricular dysplasia, 1 case had tetralogy of Fallot combined with a cleft lip and palate, 2 cases had ventricular septal defect, 1 case had a single ventricle defect, 1 case had Ebstein and 1 case had a triatrial heart. One case of ventricular septal defect was missed prior to delivery. PCR and western blotting demonstrated that TBX1 expression may be associated with CHD. Therefore, ultrasonography combined with laboratory examinations represent efficient, economic and safe methods for fetal CHD detection. These methods may be significant to improve the rate of CHD diagnosis, and require further investigation.
Acquired Cor Triatriatum Sinister After the Fontan Operation and Successful Resection in a Child.
Cor triatriatum sinister is a rare congenital lesion encountered in children. It consists of a fibromuscular membrane that separates the left atrium into two chambers resulting in a triatrial heart and often occurs with other structural cardiac anomalies. The acquired form is uncommon and has only been reported after orthotopic heart transplantation or as a complication of infective endocarditis in adults. These cases were mostly because of hypertrophied atrial tissue or suture lines and torsion of the atrium. We describe the first case of acquired cor triatriatum late after the Fontan procedure with successful surgical resection in a child.
Publicações recentes
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🥇 Ensaio randomizadoCor triatriatum dexter as an incidental finding due to symptomatic bicuspid aortic valve stenosis.
Cor Triatriatum Dexter with Noncompaction of Right Ventricle and Complete Heart Block: An Unholy Trinity.
Clinical study of prenatal ultrasonography combined with T‑box transcription factor 1 as a biomarker for the diagnosis of congenital heart disease.
Acquired Cor Triatriatum Sinister After the Fontan Operation and Successful Resection in a Child.
📚 EuropePMC29 artigos no totalmostrando 5
Navigating rare complex heart anatomy: percutaneous left atrial appendage closure in a patient with triatrial heart.
Polish archives of internal medicineCor triatriatum dexter as an incidental finding due to symptomatic bicuspid aortic valve stenosis.
PerfusionCor Triatriatum Dexter with Noncompaction of Right Ventricle and Complete Heart Block: An Unholy Trinity.
The International journal of angiology : official publication of the International College of Angiology, IncClinical study of prenatal ultrasonography combined with T‑box transcription factor 1 as a biomarker for the diagnosis of congenital heart disease.
Molecular medicine reportsAcquired Cor Triatriatum Sinister After the Fontan Operation and Successful Resection in a Child.
The Annals of thoracic surgeryAssociações
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Cor triatriatum dexter as an incidental finding due to symptomatic bicuspid aortic valve stenosis.
- Cor Triatriatum Dexter with Noncompaction of Right Ventricle and Complete Heart Block: An Unholy Trinity.The International journal of angiology : official publication of the International College of Angiology, Inc· 2024· PMID 39131802mais citado
- Navigating rare complex heart anatomy: percutaneous left atrial appendage closure in a patient with triatrial heart.
- Clinical study of prenatal ultrasonography combined with T‑box transcription factor 1 as a biomarker for the diagnosis of congenital heart disease.
- Acquired Cor Triatriatum Sinister After the Fontan Operation and Successful Resection in a Child.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:1463(Orphanet)
- MONDO:0015450(MONDO)
- GARD:6194(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Artigo Wikipedia(Wikipedia)
- Q5169382(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Coração triauricular
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata