Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica

Doença príon humana esporádica rara caracterizada por comprometimento cognitivo rapidamente progressivo em combinação com sinais e sintomas neurológicos variáveis, incluindo mioclonia, problemas visuais ou cerebelares, características piramidais ou extrapiramidais ou mutismo acinético. A imagem cerebral pode mostrar alta intensidade de sinal nas regiões caudado, putâmen e/ou cortical, e um padrão típico de EEG que consiste em complexos generalizados de ondas agudas periódicas é observado em muitos casos. A doença é invariavelmente fatal em menos de dois anos. O exame neuropatológico revela deposição de proteína príon anormal no tecido cerebral, bem como alteração espongiforme e perda neuronal maciça e gliose.