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Encefalopatia de Wernicke
ORPHA:97354CID-10 · E51.2DOENÇA RARA
Também conhecida comoSíndrome de KorsakoffWernicke-Korsakov

Um distúrbio neurológico agudo caracterizado pela tríade de oftalmoplegia, ataxia e distúrbios da atividade mental ou da consciência. As anormalidades do movimento ocular incluem nistagmo, paralisias do reto externo e redução do olhar conjugado. A deficiência de tiamina e o alcoolismo crônico são condições associadas. As características patológicas incluem hemorragias petequiais periventriculares e quebra do neurópilo no diencéfalo e no tronco encefálico. A deficiência crônica de tiamina pode levar à síndrome de Korsakoff.

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Introdução

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Visão geral

A Encefalopatia de Wernicke é uma condição neurológica aguda que afeta o funcionamento do cérebro. Ela está frequentemente associada à deficiência de tiamina (vitamina B1) e ao consumo crônico de álcool. A doença é caracterizada por uma tríade de sintomas: alterações nos movimentos dos olhos (oftalmoplegia), falta de coordenação motora (ataxia) e distúrbios da atividade mental ou da consciência. As alterações patológicas incluem pequenas hemorragias e desorganização do tecido nervoso em regiões profundas do cérebro, como o diencéfalo e o tronco encefálico.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sinais e sintomas da Encefalopatia de Wernicke incluem: movimentos anormais dos olhos (como nistagmo, paralisia dos músculos retos externos e redução do olhar conjugado), falta de coordenação para andar ou realizar movimentos (ataxia) e alterações da atividade mental ou do nível de consciência. A deficiência crônica de tiamina pode levar ao desenvolvimento da Síndrome de Korsakoff, uma condição relacionada.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há informações disponíveis sobre causas genéticas específicas para a Encefalopatia de Wernicke. Não foram identificados genes associados ou padrões de herança definidos para esta condição.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico da Encefalopatia de Wernicke é baseado na avaliação clínica dos sintomas característicos (tríade de oftalmoplegia, ataxia e alterações mentais) e na história de fatores de risco, como deficiência de tiamina e consumo crônico de álcool. Não há testes genéticos específicos disponíveis para esta condição. A classificação internacional da doença é CID-10: E51.2.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento da Encefalopatia de Wernicke envolve a reposição de tiamina (vitamina B1), que é a abordagem principal. O manejo também pode incluir a correção de deficiências nutricionais associadas, como ácido fólico e magnésio, e o controle de fatores de risco, como o consumo de álcool. É importante que o tratamento seja iniciado o mais rápido possível para evitar a progressão para a Síndrome de Korsakoff. Não há cobertura específica pelo Sistema Único de Saúde (SUS) para esta condição.[1][3]

Tratamentos citados na literatura

A literatura científica menciona associações entre a Encefalopatia de Wernicke e os seguintes fármacos, com base em mineração de publicações (número de publicações entre parênteses): Tiamina (509), Álcoois (9), Ácido Fólico (7), Glicose (5), Magnésio (4), Ácido Pirúvico (3), Ácido Gama-Aminobutírico (3), Biotina (3), Cloridrato de Tiamina (3) e (11C)PK11195 (2). Estas são associações observadas na literatura e não constituem recomendações de tratamento.[3]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico da Encefalopatia de Wernicke depende do diagnóstico e tratamento precoces. Se não tratada, a deficiência crônica de tiamina pode levar à Síndrome de Korsakoff, uma condição neurológica grave que afeta a memória e a qualidade de vida. Com tratamento adequado, muitos sintomas agudos podem ser reversíveis, mas sequelas podem persistir.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A Encefalopatia de Wernicke é uma condição neurológica de início rápido decorrente da falta grave de tiamina, uma vitamina essencial do complexo B. Ela se manifesta tipicamente por dificuldades nos movimentos dos olhos, desequilíbrio para andar e confusão mental. O quadro está comumente associado ao alcoolismo crônico ou a problemas nutricionais graves. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde, sendo acompanhada pela rede de assistência do SUS.

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[1] Orphanet [6] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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Um distúrbio neurológico agudo caracterizado pela tríade de oftalmoplegia, ataxia e distúrbios da atividade mental ou da consciência. As anormalidades do movimento ocular incluem nistagmo, paralisias do reto externo e redução do olhar conjugado. A deficiência de tiamina e o alcoolismo crônico são condições associadas. As características patológicas incluem hemorragias petequiais periventriculares e quebra do neurópilo no diencéfalo e no tronco encefálico. A deficiência crônica de tiamina pode levar à síndrome de Korsakoff.

Publicações científicas
5 artigos
Último publicado: 2024 Jul-Sep
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: E51.2
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3 papers (10 anos)
#1

Hospital Outcomes in Medical Patients With Alcohol-Related and Non-Alcohol-Related Wernicke Encephalopathy.

Mayo Clinic proceedings2024 May

To conduct a nationwide retrospective cohort study to assess trends and hospitalization-associated outcomes in patients with Wernicke encephalopathy. In this nationwide retrospective cohort study, we used in-hospital claims data of patients hospitalized with Wernicke encephalopathy in Switzerland from January 1, 2012, to December 31, 2020. We estimated incidence rates per 100,000 person-years among the overall Swiss population stratified by alcohol and non-alcohol-induced Wernicke encephalopathy. The primary outcome was all-cause in-hospital mortality. Secondary outcomes included progression to Korsakoff syndrome and 1-year hospital readmission. We estimated odds ratios (ORs) for binary outcomes. It was found that 4098 of 4393 hospitalizations (93.3%) for Wernicke encephalopathy during the 8-year study were alcohol-related. Incidence rates for hospitalizations were 14-fold higher in alcohol-related compared with non-alcohol-related Wernicke encephalopathy (5.43 vs 0.39 per 100,000 person-years). The risk for in-hospital mortality was significantly lower in patients with alcohol-related vs non-alcohol-related Wernicke encephalopathy (3.2% vs 8.5%; adjusted OR, 0.38; 95% CI, 0.23 to 0.62). Patients with alcohol-related Wernicke encephalopathy had higher risk for development of Korsakoff syndrome (16.9% vs 1.7%; adjusted OR, 10.64; 95% CI, 4.37 to 25.92) and 1-year hospital readmission (31.6% vs 18.7%; adjusted OR, 1.4; 95% CI, 1.04 to 1.88). In this Swiss nationwide cohort study, Wernicke encephalopathy was a rare but serious cause for hospitalization and mainly alcohol-related. Patients with alcohol-related Wernicke encephalopathy had lower risks of in-hospital mortality but were more likely to develop Korsakoff syndrome and be readmitted to the hospital.

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A doença é causada principalmente pela deficiência de tiamina (vitamina B1) no organismo. O alcoolismo crônico é uma das principais condições associadas ao aparecimento dessa carência nutricional.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 3 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Encefalopatia de Wernicke. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/encefalopatia-de-wernicke

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Encefalopatia de Wernicke

ORPHA:97354 · MONDO:0007020
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E51.2 · Encefalopatia de Wernicke
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