A epilepsia parcial benigna com crises secundariamente generalizadas na infância é uma síndrome epiléptica infantil rara caracterizada por crises que se apresentam com parada motora e olhar fixo. Elas são seguidas por convulsões tônico-clônicas generalizadas, com EEG interictal normal e descargas paroxísticas focais seguidas por generalização no EEG ictal. As crises geralmente ocorrem em agrupamentos e são responsivas ao tratamento. O desenvolvimento psicomotor é normal.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A Epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária é uma síndrome epiléptica infantil rara, caracterizada por crises que começam em uma área localizada do cérebro (crises focais) e, em seguida, se espalham para ambos os hemisférios, resultando em uma crise generalizada. As crises geralmente ocorrem em salvas (várias em um curto período) e respondem bem ao tratamento. O desenvolvimento psicomotor das crianças afetadas é normal.[1]
Sinais e sintomas
As crises típicas começam com uma parada dos movimentos e um olhar fixo (crise focal). Em seguida, evoluem para uma crise generalizada tônico-clônica (convulsão com rigidez e movimentos rítmicos). Entre as crises, o eletroencefalograma (EEG) é normal. Durante a crise, o EEG mostra descargas paroxísticas focais seguidas de generalização.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
Tratamento e manejo
As crises geralmente respondem bem ao tratamento com medicamentos anticonvulsivantes. A escolha do medicamento deve ser individualizada e acompanhada por um médico neurologista. O tratamento visa controlar as crises e permitir o desenvolvimento normal da criança.[1]
Tratamentos citados na literatura
Não há dados disponíveis nos fatos fornecidos sobre tratamentos especificamente citados na literatura para esta síndrome. As informações sobre medicamentos listados no grafo (como carbamazepina, lamotrigina, levetiracetam, entre outros) são associações gerais mineradas de bases de dados e não representam recomendações específicas para esta condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico é favorável. As crises tendem a ser controladas com tratamento e o desenvolvimento psicomotor é normal. A síndrome é considerada benigna, com boa qualidade de vida para a maioria das crianças afetadas.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária é uma síndrome rara que causa convulsões em crianças pequenas. Os episódios costumam começar com uma pausa repentina dos movimentos corporais e um olhar fixo, evoluindo em seguida para tremores e contrações em todo o corpo. As crises habitualmente surgem em grupos, respondem de forma favorável aos tratamentos e não afetam o desenvolvimento psicomotor da criança, que se mantém normal. No Brasil, existem medicamentos registrados na Anvisa, e o SUS possui diretrizes gerais através do PCDT de Epilepsia, embora a doença não conste na lista específica de doenças raras.
A epilepsia parcial benigna com crises secundariamente generalizadas na infância é uma síndrome epiléptica infantil rara caracterizada por crises que se apresentam com parada motora e olhar fixo. Elas são seguidas por convulsões tônico-clônicas generalizadas, com EEG interictal normal e descargas paroxísticas focais seguidas por generalização no EEG ictal. As crises geralmente ocorrem em agrupamentos e são responsivas ao tratamento. O desenvolvimento psicomotor é normal.
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Diagnóstico
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As crises costumam iniciar com uma parada dos movimentos associada a um olhar fixo. Em seguida, a crise progride para convulsões tônico-clônicas generalizadas que acometem o corpo. Além disso, os episódios acontecem com frequência em agrupamentos.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/epilepsia-parcial-benigna-da-infancia-com-generalizacao-secundaria
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Epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub
