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Esclerite idiopática
ORPHA:648675CID-10 · H15.0CID-11 · 9B51DOENÇA RARA

A episclerite é uma doença inflamatória benigna e autolimitada que afeta uma parte do olho chamada episclera. A episclera é uma fina camada de tecido que se localiza entre a conjuntiva e a camada de tecido conjuntivo que forma a parte branca do olho (esclera). A episclerite é uma condição comum e é caracterizada pelo início súbito de vermelhidão ocular indolor.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 29/05/2026
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Visão geral

A esclerite idiopática é uma doença inflamatória rara que afeta a esclera, a camada externa e resistente do olho. O termo “idiopática” significa que a causa exata da inflamação não é conhecida. Esta condição pode levar a dor ocular intensa, vermelhidão e, em alguns casos, comprometimento da visão. O diagnóstico é feito por exclusão de outras causas, como doenças autoimunes ou infecciosas.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas da esclerite idiopática incluem dor ocular profunda e persistente, que pode piorar com o movimento dos olhos, vermelhidão localizada ou difusa na esclera, sensibilidade à luz (fotofobia) e, em casos mais graves, diminuição da acuidade visual. A inflamação pode ser anterior (mais comum) ou posterior, esta última com maior risco de complicações como descolamento de retina ou edema macular.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes conhecidos associados à esclerite idiopática. A condição não é considerada hereditária e não há padrão de herança definido. Estudos genéticos não identificaram variantes causais específicas para esta doença.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico da esclerite idiopática é clínico e de exclusão. O médico oftalmologista realiza exame detalhado com lâmpada de fenda para avaliar a inflamação da esclera. Exames complementares como ultrassonografia ocular, tomografia de coerência óptica (OCT) e exames laboratoriais (para descartar doenças autoimunes, infecciosas ou vasculites) são frequentemente solicitados. Não existem testes genéticos específicos para confirmar o diagnóstico.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento da esclerite idiopática visa controlar a inflamação, aliviar a dor e prevenir complicações oculares. As opções incluem anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) orais, corticosteroides sistêmicos e, em casos refratários, imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida. O manejo deve ser individualizado e acompanhado por um oftalmologista especializado. Não há cobertura específica pelo SUS para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico da esclerite idiopática varia conforme a gravidade e a resposta ao tratamento. Muitos pacientes apresentam melhora com terapia anti-inflamatória, mas podem ocorrer recidivas. Complicações como adelgaçamento escleral, uveíte, glaucoma ou perda visual podem impactar a qualidade de vida. O acompanhamento regular com oftalmologista é essencial para monitorar a atividade da doença e ajustar o tratamento.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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A episclerite é uma doença inflamatória benigna e autolimitada que afeta uma parte do olho chamada episclera. A episclera é uma fina camada de tecido que se localiza entre a conjuntiva e a camada de tecido conjuntivo que forma a parte branca do olho (esclera). A episclerite é uma condição comum e é caracterizada pelo início súbito de vermelhidão ocular indolor.

Publicações científicas
21 artigos
Último publicado: 2026 Mar
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CID-10: H15.0
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

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Visão geral

A esclerite idiopática é uma doença inflamatória rara que afeta a esclera, a camada externa e resistente do olho. O termo “idiopática” significa que a causa exata da inflamação não é conhecida. Esta condição pode levar a dor ocular intensa, vermelhidão e, em alguns casos, comprometimento da visão. O diagnóstico é feito por exclusão de outras causas, como doenças autoimunes ou infecciosas.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas da esclerite idiopática incluem dor ocular profunda e persistente, que pode piorar com o movimento dos olhos, vermelhidão localizada ou difusa na esclera, sensibilidade à luz (fotofobia) e, em casos mais graves, diminuição da acuidade visual. A inflamação pode ser anterior (mais comum) ou posterior, esta última com maior risco de complicações como descolamento de retina ou edema macular.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes conhecidos associados à esclerite idiopática. A condição não é considerada hereditária e não há padrão de herança definido. Estudos genéticos não identificaram variantes causais específicas para esta doença.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico da esclerite idiopática é clínico e de exclusão. O médico oftalmologista realiza exame detalhado com lâmpada de fenda para avaliar a inflamação da esclera. Exames complementares como ultrassonografia ocular, tomografia de coerência óptica (OCT) e exames laboratoriais (para descartar doenças autoimunes, infecciosas ou vasculites) são frequentemente solicitados. Não existem testes genéticos específicos para confirmar o diagnóstico.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento da esclerite idiopática visa controlar a inflamação, aliviar a dor e prevenir complicações oculares. As opções incluem anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) orais, corticosteroides sistêmicos e, em casos refratários, imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida. O manejo deve ser individualizado e acompanhado por um oftalmologista especializado. Não há cobertura específica pelo SUS para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico da esclerite idiopática varia conforme a gravidade e a resposta ao tratamento. Muitos pacientes apresentam melhora com terapia anti-inflamatória, mas podem ocorrer recidivas. Complicações como adelgaçamento escleral, uveíte, glaucoma ou perda visual podem impactar a qualidade de vida. O acompanhamento regular com oftalmologista é essencial para monitorar a atividade da doença e ajustar o tratamento.[1]

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Linha do tempo
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Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

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Diagnóstico

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
13 papers (10 anos)
#1

Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.

Ocular immunology and inflammation2025 Aug

Este estudo identificou que certas variações genéticas na via IL-23/IL-17 estão associadas a um risco aumentado de desenvolver esclerite idiopática, especialmente a esclerite anterior, na população Han Chinesa. Notavelmente, uma variante específica do gene IL-23R (rs10789229) foi consistentemente ligada a esse risco, sugerindo uma predisposição genética importante para a doença. Os achados indicam que pacientes com diferentes subtipos de esclerite podem ter perfis genéticos semelhantes.

🇧🇷 traduzido
#2

Case report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.

International journal of surgery case reports2025 Feb

Este artigo destaca os desafios no tratamento do glaucoma secundário em casos de esclerite idiopática refratária. Ele descreve o caso de uma paciente onde um implante iStent, utilizado para controlar o glaucoma, migrou devido ao afinamento escleral severo e inflamação crônica, resultando em pressão intraocular elevada. Isso enfatiza a necessidade crítica de um planejamento cirúrgico extremamente cuidadoso e acompanhamento pós-operatório rigoroso para prevenir complicações em olhos com tais condições complexas.

🇧🇷 traduzido
#3

The Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.

Ocular immunology and inflammation2025 Feb

Este estudo realizado em uma população chinesa Han identificou uma associação genética relevante para a esclerite idiopática. Foi observado que a presença do genótipo CC e do alelo C de um polimorfismo específico no gene HIF-1α (rs2057482) está ligada a uma *menor suscetibilidade* à doença, atuando como um fator protetor. Essa associação protetora foi particularmente significativa em pacientes masculinos, sugerindo um papel desses fatores genéticos na predisposição à esclerite idiopática.

🇧🇷 traduzido
#4

Surgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?

Indian journal of ophthalmology2024 Jul 01

A Esclerite Necrosante Induzida Cirurgicamente (SINS) é uma inflamação ocular grave e unilateral que surge, geralmente, meses após uma cirurgia ocular, sem associação com doenças sistêmicas. Para pacientes e médicos, o ponto mais relevante é que o estudo conclui que SINS não é uma condição distinta, mas sim uma forma de esclerite necrosante idiopática, o que implica que a investigação de causas sistêmicas geralmente não é necessária.

🇧🇷 traduzido
#5

ANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.

Rheumatology (Oxford, England)2024 Feb 01

Este estudo revela que a esclerite isolada associada a ANCA, importante para pacientes e médicos, é mais grave que a esclerite idiopática ANCA-negativa, apresentando maior risco de *scleromalacia* e sendo mais difícil de tratar, frequentemente necessitando de medicamentos sistêmicos mais fortes e com menor taxa de remissão. Para pacientes, é crucial saber que um terço dos casos de esclerite por ANCA (PR3 ou MPO) evolui para vasculite sistêmica ao longo do tempo. Para médicos, um PCR elevado no diagnóstico é um importante sinal de alerta para esse risco de progressão, exigindo acompanhamento cuidadoso e tratamento mais agressivo.

🇧🇷 traduzido

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
    Ocular immunology and inflammation· 2025· PMID 40178948mais citado
  2. Case report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
    International journal of surgery case reports· 2025· PMID 39899955mais citado
  3. The Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
    Ocular immunology and inflammation· 2025· PMID 39269633mais citado
  4. Surgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
    Indian journal of ophthalmology· 2024· PMID 38622865mais citado
  5. ANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.
    Rheumatology (Oxford, England)· 2024· PMID 37233203mais citado
  6. Refractory Unilateral Diffuse Scleritis With Negative Autoimmune Workup Successfully Treated With Sub-tenon Triamcinolone Injection.
    Cureus· 2026· PMID 41930087recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:648675(Orphanet)
  2. MONDO:0958265(MONDO)
  3. Busca completa no PubMed(PubMed)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Esclerite idiopática
Compêndio · Raras BR

Esclerite idiopática

ORPHA:648675 · MONDO:0958265
CID-10
H15.0 · Esclerite
CID-11
MedGen
UMLS
C5816747
EuropePMC
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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO