A episclerite é uma doença inflamatória benigna e autolimitada que afeta uma parte do olho chamada episclera. A episclera é uma fina camada de tecido que se localiza entre a conjuntiva e a camada de tecido conjuntivo que forma a parte branca do olho (esclera). A episclerite é uma condição comum e é caracterizada pelo início súbito de vermelhidão ocular indolor.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A esclerite idiopática (também identificada em bases internacionais como idiopathic scleritis, código MONDO:0958265 e CID-10 H15.0) é uma condição clínica rara que não possui prevalência, padrão de herança ou idade típica de início definidos nas bases de dados especializadas.[1]
Causas genéticas
Tratamento e manejo
O Sistema Único de Saúde (SUS) disponibiliza opções terapêuticas por meio do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Uveítes não Infecciosas (estabelecido pela Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 13, de 11 de setembro de 2019). Entre as apresentações dispensadas estão a prednisona (comprimidos de 5 mg e 20 mg) e o succinato sódico de metilprednisolona (pó para solução injetável 500 mg).[3][3][3]
Também são fornecidos pelo SUS, no âmbito do mesmo protocolo clínico, medicamentos imunossupressores e imunobiológicos como a azatioprina (comprimido 50 mg), a ciclosporina (cápsulas de 10 mg, 25 mg, 50 mg e 100 mg, bem como solução oral de 100 mg/mL) e o adalimumabe (solução injetável 40 mg).[3][3][3][3][3][3][3]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A **esclerite idiopática** é uma doença rara inflamatória que afeta a estrutura do olho e possui o código CID-10 H15.0. Ela recebe o termo idiopática porque sua causa inicial não está associada a outra doença evidente ou alteração genética já identificada. Embora o Ministério da Saúde não tenha um protocolo exclusivo para ela, o SUS dispensa medicamentos como prednisona, azatioprina, ciclosporina e adalimumabe por meio do PCDT de Uveítes não Infecciosas. O acompanhamento médico especializado é indispensável para controlar o processo inflamatório e orientar o tratamento adequado.
A episclerite é uma doença inflamatória benigna e autolimitada que afeta uma parte do olho chamada episclera. A episclera é uma fina camada de tecido que se localiza entre a conjuntiva e a camada de tecido conjuntivo que forma a parte branca do olho (esclera). A episclerite é uma condição comum e é caracterizada pelo início súbito de vermelhidão ocular indolor.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
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Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Pesquisa e ensaios clínicos
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Publicações mais relevantes
Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
Este estudo identificou que certas variações genéticas na via IL-23/IL-17 estão associadas a um risco aumentado de desenvolver esclerite idiopática, especialmente a esclerite anterior, na população Han Chinesa. Notavelmente, uma variante específica do gene IL-23R (rs10789229) foi consistentemente ligada a esse risco, sugerindo uma predisposição genética importante para a doença. Os achados indicam que pacientes com diferentes subtipos de esclerite podem ter perfis genéticos semelhantes.
🇧🇷 traduzidoCase report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
Este artigo destaca os desafios no tratamento do glaucoma secundário em casos de esclerite idiopática refratária. Ele descreve o caso de uma paciente onde um implante iStent, utilizado para controlar o glaucoma, migrou devido ao afinamento escleral severo e inflamação crônica, resultando em pressão intraocular elevada. Isso enfatiza a necessidade crítica de um planejamento cirúrgico extremamente cuidadoso e acompanhamento pós-operatório rigoroso para prevenir complicações em olhos com tais condições complexas.
🇧🇷 traduzidoThe Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
Este estudo realizado em uma população chinesa Han identificou uma associação genética relevante para a esclerite idiopática. Foi observado que a presença do genótipo CC e do alelo C de um polimorfismo específico no gene HIF-1α (rs2057482) está ligada a uma *menor suscetibilidade* à doença, atuando como um fator protetor. Essa associação protetora foi particularmente significativa em pacientes masculinos, sugerindo um papel desses fatores genéticos na predisposição à esclerite idiopática.
🇧🇷 traduzidoSurgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
A Esclerite Necrosante Induzida Cirurgicamente (SINS) é uma inflamação ocular grave e unilateral que surge, geralmente, meses após uma cirurgia ocular, sem associação com doenças sistêmicas. Para pacientes e médicos, o ponto mais relevante é que o estudo conclui que SINS não é uma condição distinta, mas sim uma forma de esclerite necrosante idiopática, o que implica que a investigação de causas sistêmicas geralmente não é necessária.
🇧🇷 traduzidoANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.
Este estudo revela que a esclerite isolada associada a ANCA, importante para pacientes e médicos, é mais grave que a esclerite idiopática ANCA-negativa, apresentando maior risco de *scleromalacia* e sendo mais difícil de tratar, frequentemente necessitando de medicamentos sistêmicos mais fortes e com menor taxa de remissão. Para pacientes, é crucial saber que um terço dos casos de esclerite por ANCA (PR3 ou MPO) evolui para vasculite sistêmica ao longo do tempo. Para médicos, um PCR elevado no diagnóstico é um importante sinal de alerta para esse risco de progressão, exigindo acompanhamento cuidadoso e tratamento mais agressivo.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
Refractory Unilateral Diffuse Scleritis With Negative Autoimmune Workup Successfully Treated With Sub-tenon Triamcinolone Injection.
Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
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The Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
Surgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
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Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
Ocular immunology and inflammationCase report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
International journal of surgery case reportsThe Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
Ocular immunology and inflammationSurgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
Indian journal of ophthalmologyANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.
Rheumatology (Oxford, England)Adalimumab for refractory idiopathic scleritis in children.
Clinical and experimental rheumatologyPediatric Scleritis: An Update.
Ocular immunology and inflammationDevelopment of Cytomegalovirus Corneal Endotheliitis During Long-Term Topical Tacrolimus and Steroid Treatment for Chronic Ocular Surface Inflammatory Diseases.
CorneaNoninfectious Autoimmune Scleritis: Recognition, Systemic Associations, and Therapy.
Current rheumatology reportsHistopathological evaluation of scleritis.
Journal of clinical pathologyA Case of Corneal Neovascularization Misdiagnosed as Total Limbal Stem Cell Deficiency.
CorneaScleritis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener).
The British journal of ophthalmologyAssociações
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
Trata-se de uma doença inflamatória rara ocular classificada pelo código Orphanet ORPHA:648675 e código CID-10 H15.0. Ela é considerada idiopática quando a investigação clínica não identifica uma causa sistêmica ou infecciosa subjacente.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 2 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Esclerite idiopática. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/esclerite-idiopatica
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
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Esclerite idiopática
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
