A episclerite é uma doença inflamatória benigna e autolimitada que afeta uma parte do olho chamada episclera. A episclera é uma fina camada de tecido que se localiza entre a conjuntiva e a camada de tecido conjuntivo que forma a parte branca do olho (esclera). A episclerite é uma condição comum e é caracterizada pelo início súbito de vermelhidão ocular indolor.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A esclerite idiopática é uma doença inflamatória rara que afeta a esclera, a camada externa e resistente do olho. O termo “idiopática” significa que a causa exata da inflamação não é conhecida. Esta condição pode levar a dor ocular intensa, vermelhidão e, em alguns casos, comprometimento da visão. O diagnóstico é feito por exclusão de outras causas, como doenças autoimunes ou infecciosas.[1]
Sinais e sintomas
Os principais sintomas da esclerite idiopática incluem dor ocular profunda e persistente, que pode piorar com o movimento dos olhos, vermelhidão localizada ou difusa na esclera, sensibilidade à luz (fotofobia) e, em casos mais graves, diminuição da acuidade visual. A inflamação pode ser anterior (mais comum) ou posterior, esta última com maior risco de complicações como descolamento de retina ou edema macular.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico da esclerite idiopática é clínico e de exclusão. O médico oftalmologista realiza exame detalhado com lâmpada de fenda para avaliar a inflamação da esclera. Exames complementares como ultrassonografia ocular, tomografia de coerência óptica (OCT) e exames laboratoriais (para descartar doenças autoimunes, infecciosas ou vasculites) são frequentemente solicitados. Não existem testes genéticos específicos para confirmar o diagnóstico.[1][3]
Tratamento e manejo
O tratamento da esclerite idiopática visa controlar a inflamação, aliviar a dor e prevenir complicações oculares. As opções incluem anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) orais, corticosteroides sistêmicos e, em casos refratários, imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida. O manejo deve ser individualizado e acompanhado por um oftalmologista especializado. Não há cobertura específica pelo SUS para esta condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da esclerite idiopática varia conforme a gravidade e a resposta ao tratamento. Muitos pacientes apresentam melhora com terapia anti-inflamatória, mas podem ocorrer recidivas. Complicações como adelgaçamento escleral, uveíte, glaucoma ou perda visual podem impactar a qualidade de vida. O acompanhamento regular com oftalmologista é essencial para monitorar a atividade da doença e ajustar o tratamento.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A episclerite é uma doença inflamatória benigna e autolimitada que afeta uma parte do olho chamada episclera. A episclera é uma fina camada de tecido que se localiza entre a conjuntiva e a camada de tecido conjuntivo que forma a parte branca do olho (esclera). A episclerite é uma condição comum e é caracterizada pelo início súbito de vermelhidão ocular indolor.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
A esclerite idiopática é uma doença inflamatória rara que afeta a esclera, a camada externa e resistente do olho. O termo “idiopática” significa que a causa exata da inflamação não é conhecida. Esta condição pode levar a dor ocular intensa, vermelhidão e, em alguns casos, comprometimento da visão. O diagnóstico é feito por exclusão de outras causas, como doenças autoimunes ou infecciosas.[1]
Sinais e sintomas
Os principais sintomas da esclerite idiopática incluem dor ocular profunda e persistente, que pode piorar com o movimento dos olhos, vermelhidão localizada ou difusa na esclera, sensibilidade à luz (fotofobia) e, em casos mais graves, diminuição da acuidade visual. A inflamação pode ser anterior (mais comum) ou posterior, esta última com maior risco de complicações como descolamento de retina ou edema macular.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico da esclerite idiopática é clínico e de exclusão. O médico oftalmologista realiza exame detalhado com lâmpada de fenda para avaliar a inflamação da esclera. Exames complementares como ultrassonografia ocular, tomografia de coerência óptica (OCT) e exames laboratoriais (para descartar doenças autoimunes, infecciosas ou vasculites) são frequentemente solicitados. Não existem testes genéticos específicos para confirmar o diagnóstico.[1][3]
Tratamento e manejo
O tratamento da esclerite idiopática visa controlar a inflamação, aliviar a dor e prevenir complicações oculares. As opções incluem anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) orais, corticosteroides sistêmicos e, em casos refratários, imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida. O manejo deve ser individualizado e acompanhado por um oftalmologista especializado. Não há cobertura específica pelo SUS para esta condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da esclerite idiopática varia conforme a gravidade e a resposta ao tratamento. Muitos pacientes apresentam melhora com terapia anti-inflamatória, mas podem ocorrer recidivas. Complicações como adelgaçamento escleral, uveíte, glaucoma ou perda visual podem impactar a qualidade de vida. O acompanhamento regular com oftalmologista é essencial para monitorar a atividade da doença e ajustar o tratamento.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
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Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Publicações mais relevantes
Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
Este estudo identificou que certas variações genéticas na via IL-23/IL-17 estão associadas a um risco aumentado de desenvolver esclerite idiopática, especialmente a esclerite anterior, na população Han Chinesa. Notavelmente, uma variante específica do gene IL-23R (rs10789229) foi consistentemente ligada a esse risco, sugerindo uma predisposição genética importante para a doença. Os achados indicam que pacientes com diferentes subtipos de esclerite podem ter perfis genéticos semelhantes.
🇧🇷 traduzidoCase report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
Este artigo destaca os desafios no tratamento do glaucoma secundário em casos de esclerite idiopática refratária. Ele descreve o caso de uma paciente onde um implante iStent, utilizado para controlar o glaucoma, migrou devido ao afinamento escleral severo e inflamação crônica, resultando em pressão intraocular elevada. Isso enfatiza a necessidade crítica de um planejamento cirúrgico extremamente cuidadoso e acompanhamento pós-operatório rigoroso para prevenir complicações em olhos com tais condições complexas.
🇧🇷 traduzidoThe Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
Este estudo realizado em uma população chinesa Han identificou uma associação genética relevante para a esclerite idiopática. Foi observado que a presença do genótipo CC e do alelo C de um polimorfismo específico no gene HIF-1α (rs2057482) está ligada a uma *menor suscetibilidade* à doença, atuando como um fator protetor. Essa associação protetora foi particularmente significativa em pacientes masculinos, sugerindo um papel desses fatores genéticos na predisposição à esclerite idiopática.
🇧🇷 traduzidoSurgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
A Esclerite Necrosante Induzida Cirurgicamente (SINS) é uma inflamação ocular grave e unilateral que surge, geralmente, meses após uma cirurgia ocular, sem associação com doenças sistêmicas. Para pacientes e médicos, o ponto mais relevante é que o estudo conclui que SINS não é uma condição distinta, mas sim uma forma de esclerite necrosante idiopática, o que implica que a investigação de causas sistêmicas geralmente não é necessária.
🇧🇷 traduzidoANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.
Este estudo revela que a esclerite isolada associada a ANCA, importante para pacientes e médicos, é mais grave que a esclerite idiopática ANCA-negativa, apresentando maior risco de *scleromalacia* e sendo mais difícil de tratar, frequentemente necessitando de medicamentos sistêmicos mais fortes e com menor taxa de remissão. Para pacientes, é crucial saber que um terço dos casos de esclerite por ANCA (PR3 ou MPO) evolui para vasculite sistêmica ao longo do tempo. Para médicos, um PCR elevado no diagnóstico é um importante sinal de alerta para esse risco de progressão, exigindo acompanhamento cuidadoso e tratamento mais agressivo.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
Refractory Unilateral Diffuse Scleritis With Negative Autoimmune Workup Successfully Treated With Sub-tenon Triamcinolone Injection.
Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
Case report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
The Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
Surgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
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Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
Ocular immunology and inflammationCase report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
International journal of surgery case reportsThe Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
Ocular immunology and inflammationSurgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
Indian journal of ophthalmologyANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.
Rheumatology (Oxford, England)Adalimumab for refractory idiopathic scleritis in children.
Clinical and experimental rheumatologyPediatric Scleritis: An Update.
Ocular immunology and inflammationDevelopment of Cytomegalovirus Corneal Endotheliitis During Long-Term Topical Tacrolimus and Steroid Treatment for Chronic Ocular Surface Inflammatory Diseases.
CorneaNoninfectious Autoimmune Scleritis: Recognition, Systemic Associations, and Therapy.
Current rheumatology reportsHistopathological evaluation of scleritis.
Journal of clinical pathologyA Case of Corneal Neovascularization Misdiagnosed as Total Limbal Stem Cell Deficiency.
CorneaScleritis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener).
The British journal of ophthalmologyAssociações
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Association of IL-23/IL-17 Pathway-Related Gene Polymorphisms with Idiopathic Scleritis in Chinese Han Population.
- Case report on managing glaucoma with refractory scleritis: iStent complications and challenges.
- The Association of HIF-1α/rs2057482 Polymorphism with Idiopathic Scleritis in a Chinese Han Population.
- Surgically induced necrotizing scleritis (SINS): Is it a standalone condition or a variant of necrotizing scleritis?
- ANCA-associated scleritis: impact of ANCA on presentation, response to therapy and outcome.
- Refractory Unilateral Diffuse Scleritis With Negative Autoimmune Workup Successfully Treated With Sub-tenon Triamcinolone Injection.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:648675(Orphanet)
- MONDO:0958265(MONDO)
- Busca completa no PubMed(PubMed)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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Esclerite idiopática
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11