Condição rara onde o seio coronário, vaso que drena sangue do coração, apresenta estreitamento. Pode causar dor torácica, dispneia e arritmias, impactando o fluxo sanguíneo cardíaco.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A estenose do seio coronário (em inglês, coronary sinus stenosis) é uma condição clínica rara associada ao código CID-10 Q21.1 e identificada pelo identificador MONDO:0020446. Trata-se de uma anomalia anatômica rara para a qual dados de prevalência populacional, padrão de herança e faixa etária de início típica não se encontram estabelecidos na base clínica de referência.[1]
Causas genéticas
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A estenose do seio coronário é uma condição rara em que ocorre um estreitamento no vaso responsável por drenar o sangue do próprio músculo do coração. Ela pode ser congênita, presente desde o nascimento, ou surgir como complicação de intervenções cirúrgicas e procedimentos cardíacos. Alguns pacientes podem apresentar cansaço, dor no peito aos esforços ou arritmias, enquanto outros não manifestam sintomas. A condição não consta na lista de PCDTs do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de cardiologia do SUS.
Condição rara onde o seio coronário, vaso que drena sangue do coração, apresenta estreitamento. Pode causar dor torácica, dispneia e arritmias, impactando o fluxo sanguíneo cardíaco.
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
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Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Estenose do seio coronário
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
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Publicações mais relevantes
An unusual pair: coronary artery fistula and coronary sinus ostium stenosis as a cause of refractory angina.
Este artigo descreve o caso raro de uma paciente idosa com angina persistente causada pela combinação incomum de uma fístula da artéria coronária e estenose do óstio do seio coronário. Esta estenose elevou a pressão na circulação venosa do coração, comprometendo a perfusão cardíaca apesar de artérias coronárias desobstruídas, com o diagnóstico sendo sugerido pela dilatação do seio coronário em exames de imagem. O tratamento bem-sucedido foi realizado por angioplastia percutânea com balão, uma abordagem minimamente invasiva pioneira para esta condição, destacando uma causa rara, mas tratável, de angina refratária para médicos e uma nova opção para pacientes.
🇧🇷 traduzidoRisk of Coronary Sinus Stenosis After Epicardial Radiofrequency Ablation for Mitral Isthmus Linear Ablation.
Supraventricular tachycardia in patients with coronary sinus stenosis/atresia: Prevalence, anatomical features, and ablation outcomes.
Este estudo demonstra que pacientes com taquicardia supraventricular (TSV) e anomalias do seio coronário (estenose ou atresia) podem ser tratados com sucesso por procedimentos eletrofisiológicos. Apesar dos desafios anatômicos, esses procedimentos se mostraram viáveis e altamente eficazes, com uma taxa de sucesso aguda de 100% e baixa recorrência a longo prazo. Para médicos, uma estratégia de mapeamento individualizada, guiada pelos diferentes padrões de drenagem do seio coronário, é crucial para otimizar os resultados.
🇧🇷 traduzidoCoronary sinus stenosis: an underdiagnosed cause for paediatric exertional chest pain.
A estenose do seio coronário é uma causa subdiagnosticada, mas potencialmente fatal, de dor torácica em crianças durante o esforço físico. Este artigo, através da análise de três casos pediátricos, enfatiza a importância crucial de médicos e pacientes reconhecerem seus sintomas para um diagnóstico e tratamento precoces, visando evitar complicações graves.
🇧🇷 traduzidoCoronary Sinus Stenosis With Right Coronary Artery to Coronary Sinus Fistula.
Este artigo descreve um caso raro de anomalia cardíaca onde uma fístula da artéria coronária (uma conexão anormal) coexistia com um estreitamento no seio coronário (estenose), causando um derrame pericárdico recorrente em uma mulher grávida. Para pacientes, é importante saber que condições cardíacas raras como esta podem surgir e ser tratadas, mesmo durante a gravidez. Para médicos, o caso destaca a complexidade do diagnóstico e a importância da intervenção cirúrgica para fechar a fístula e remover a estenose, resolvendo os sintomas graves.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
An unusual pair: coronary artery fistula and coronary sinus ostium stenosis as a cause of refractory angina.
Supraventricular tachycardia in patients with coronary sinus stenosis/atresia: Prevalence, anatomical features, and ablation outcomes.
Risk of Coronary Sinus Stenosis After Epicardial Radiofrequency Ablation for Mitral Isthmus Linear Ablation.
Coronary sinus stenosis: an underdiagnosed cause for paediatric exertional chest pain.
Direct His bundle pacing using retrograde mapping in complete heart block and L-transposition of the great arteries.
📚 EuropePMC12 artigos no totalmostrando 12
An unusual pair: coronary artery fistula and coronary sinus ostium stenosis as a cause of refractory angina.
European heart journal. Case reportsSupraventricular tachycardia in patients with coronary sinus stenosis/atresia: Prevalence, anatomical features, and ablation outcomes.
Journal of cardiovascular electrophysiologyRisk of Coronary Sinus Stenosis After Epicardial Radiofrequency Ablation for Mitral Isthmus Linear Ablation.
Circulation. Arrhythmia and electrophysiologyCoronary sinus stenosis: an underdiagnosed cause for paediatric exertional chest pain.
Cardiology in the youngDirect His bundle pacing using retrograde mapping in complete heart block and L-transposition of the great arteries.
HeartRhythm case reportsCoronary Sinus Stenosis With Right Coronary Artery to Coronary Sinus Fistula.
The Annals of thoracic surgeryCoronary sinus injury resulting from endarterectomy during multivessel bypass surgery.
Interactive cardiovascular and thoracic surgeryCongenital coronary sinus stenosis.
Echocardiography (Mount Kisco, N.Y.)Coronary Sinus Stenosis as Collateral Damage of Radiofrequency Ablation in Patients With Atrial Fibrillation.
JACC. Clinical electrophysiologyA Case of Complete Unroofed Coronary Sinus Syndrome Combined With Coronary Sinus Stenosis Leading to Asymptomatic Presentation.
Iranian journal of radiology : a quarterly journal published by the Iranian Radiological SocietyPoor Left Ventricular Performance in a Child With Coronary Sinus Stenosis: Successful Surgical Repair.
The Annals of thoracic surgeryPercutaneous mitral annuloplasty in a patient with coronary sinus stenosis and coronary artery compression during procedure; they will not interfere.
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A estenose do seio coronário pode ter causa congênita, surgindo durante a formação vascular do coração. Ela também pode ser adquirida após intervenções cirúrgicas ou procedimentos de ablação cardíaca.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Estenose do seio coronário. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/estenose-do-seio-coronario
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Estenose do seio coronário
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
