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Ganglioglioma nasal
ORPHA:141115CID-10 · Q30.8CID-11 · 2A00.21DOENÇA RARA
Início neonatal

O ganglioglioma nasal é um tumor raro, apresentando-se em recém-nascidos, contendo componentes neuronais e astrocíticos e que pode ser endonasal, extranasal ou ambos. Ele é habitualmente identificado como uma massa nasal que pode causar dificuldades de alimentação e obstrução nasal.

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Visão geral

O ganglioglioma nasal é um tumor raro que se apresenta em recém-nascidos, contendo componentes neuronais e astrocíticos. Pode ser endonasal, extranasal ou ambos. Geralmente é identificado como uma massa nasal que pode causar dificuldades de alimentação e obstrução nasal.[1]

A prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de pessoas.[1]

Sinais e sintomas

O ganglioglioma nasal geralmente se manifesta como uma massa nasal identificada no período neonatal ou ainda antes do nascimento (antenatal). Os principais sintomas incluem obstrução nasal e dificuldades para se alimentar.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causa do ganglioglioma nasal. A condição não possui um padrão de herança definido.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico do ganglioglioma nasal é baseado na avaliação clínica e em exames de imagem. Exames genéticos podem ser realizados para descartar outras condições, incluindo cariótipo com bandas G, Q ou R, pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES) e dosagem de alfa-fetoproteína. Atualmente, há 176 testes genéticos disponíveis para essa condição.[1][2]

Tratamento e manejo

O manejo do ganglioglioma nasal envolve atendimento especializado em reabilitação para doenças raras. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para os procedimentos diagnósticos e de acompanhamento listados.[1]

Tratamentos citados na literatura

Não há tratamentos específicos citados na literatura científica para o ganglioglioma nasal. As informações disponíveis são limitadas a relatos de caso e séries de casos.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

Não há dados específicos sobre prognóstico e qualidade de vida para o ganglioglioma nasal na literatura disponível. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a evolução do quadro.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

O ganglioglioma nasal é um tipo de tumor muito raro que surge no período neonatal, composto por células neuronais e astrocíticas. Geralmente, ele é notado logo após o nascimento como uma massa no nariz do bebê, podendo ficar dentro, fora ou em ambas as partes da cavidade nasal. Essa massa pode trazer desafios no dia a dia da criança, provocando obstrução nasal e dificultando o momento de mamar ou se alimentar. Esta condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde nem remédios próprios dispensados pela rede pública. O acompanhamento pelo SUS conta com procedimentos diagnósticos e serviços de reabilitação para apoiar o recém-nascido e sua família.

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[1] Orphanet [17] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

O ganglioglioma nasal é um tumor raro, apresentando-se em recém-nascidos, contendo componentes neuronais e astrocíticos e que pode ser endonasal, extranasal ou ambos. Ele é habitualmente identificado como uma massa nasal que pode causar dificuldades de alimentação e obstrução nasal.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
250
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q30.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Outcomes of the endoscopic endonasal approach for tumors in the third ventricle or invading the third ventricle.

Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia2021 Aug

A Abordagem Endoscópica Endonasal (EEA) mostra-se promissora para tumores do terceiro ventrículo, com altas taxas de remoção total (86,5%) e melhora significativa na função visual (81,6%) e hipotalâmica (72,7%). Contudo, a abordagem apresenta riscos consideráveis para os pacientes, como piora da função endócrina em 50%, diabetes insipidus permanente em 89% e meningite pós-operatória em 21,9%. Embora considerada segura e eficaz, mais estudos e acompanhamento de longo prazo são necessários para consolidar sua aplicabilidade clínica.

🇧🇷 traduzido
#2

A Rare Case of a Congenital Nasopharyngeal Ganglioglioma With Dyspnea in a 1-Month-Old Male Infant: A Case Report.

Frontiers in pediatrics2021

Este artigo relata um caso extremamente raro e inédito de ganglioglioma congênito na nasofaringe de um bebê de 1 mês, um tipo de tumor que usualmente não ocorre fora do sistema nervoso central e que causava sintomas graves como congestão nasal e dificuldade respiratória. Após investigar a possível comunicação com o espaço intracraniano, o tumor foi removido com sucesso e completamente através de uma técnica cirúrgica endoscópica de plasma, que ofereceu excelente visualização e controle de sangramento. Este relato é crucial para médicos, fornecendo valiosa experiência no diagnóstico e manejo de uma condição tão incomum em neonatos, com um desfecho positivo para o paciente.

🇧🇷 traduzido

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É um tumor raro presente em recém-nascidos, composto por elementos neuronais e astrocíticos. Ele pode se desenvolver de forma endonasal, extranasal ou mista.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 7 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. Outcomes of the endoscopic endonasal approach for tumors in the third ventricle or invading the third ventricle.
    Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia2021PMID 34275567
  3. GARD:19950
    GARD (NIH)
  4. Q55785444
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Ganglioglioma nasal. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/ganglioglioma-nasal

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Ganglioglioma nasal

ORPHA:141115 · MONDO:0015393
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
250 casos conhecidos
CID-10
Q30.8 · Outras malformações congênitas do nariz
CID-11
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5548206
Repurposing
1 candidato
5-aminolevulinic-acid — oxidizing agent
EuropePMC
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara