A Classificação Internacional de Doenças para Oncologia (CID-O) é uma extensão de domínio específico da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados com a Saúde para doenças tumorais. Esta classificação é amplamente utilizada por registros de câncer.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O ganglioglioma nasal é um tumor raro que se apresenta em recém-nascidos, contendo componentes neuronais e astrocíticos. Pode ser endonasal, extranasal ou ambos. Geralmente é identificado como uma massa nasal que pode causar dificuldades de alimentação e obstrução nasal.[1]
A prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de pessoas.[1]
Sinais e sintomas
O ganglioglioma nasal geralmente se manifesta como uma massa nasal identificada no período neonatal ou ainda antes do nascimento (antenatal). Os principais sintomas incluem obstrução nasal e dificuldades para se alimentar.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico do ganglioglioma nasal é baseado na avaliação clínica e em exames de imagem. Exames genéticos podem ser realizados para descartar outras condições, incluindo cariótipo com bandas G, Q ou R, pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES) e dosagem de alfa-fetoproteína. Atualmente, há 176 testes genéticos disponíveis para essa condição.[1][3]
Tratamento e manejo
O manejo do ganglioglioma nasal envolve atendimento especializado em reabilitação para doenças raras. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para os procedimentos diagnósticos e de acompanhamento listados.[1]
Tratamentos citados na literatura
Não há tratamentos específicos citados na literatura científica para o ganglioglioma nasal. As informações disponíveis são limitadas a relatos de caso e séries de casos.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Não há dados específicos sobre prognóstico e qualidade de vida para o ganglioglioma nasal na literatura disponível. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a evolução do quadro.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A Classificação Internacional de Doenças para Oncologia (CID-O) é uma extensão de domínio específico da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados com a Saúde para doenças tumorais. Esta classificação é amplamente utilizada por registros de câncer.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
O ganglioglioma nasal é um tumor raro que se apresenta em recém-nascidos, contendo componentes neuronais e astrocíticos. Pode ser endonasal, extranasal ou ambos. Geralmente é identificado como uma massa nasal que pode causar dificuldades de alimentação e obstrução nasal.[1]
A prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de pessoas.[1]
Sinais e sintomas
O ganglioglioma nasal geralmente se manifesta como uma massa nasal identificada no período neonatal ou ainda antes do nascimento (antenatal). Os principais sintomas incluem obstrução nasal e dificuldades para se alimentar.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico do ganglioglioma nasal é baseado na avaliação clínica e em exames de imagem. Exames genéticos podem ser realizados para descartar outras condições, incluindo cariótipo com bandas G, Q ou R, pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES) e dosagem de alfa-fetoproteína. Atualmente, há 176 testes genéticos disponíveis para essa condição.[1][3]
Tratamento e manejo
O manejo do ganglioglioma nasal envolve atendimento especializado em reabilitação para doenças raras. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para os procedimentos diagnósticos e de acompanhamento listados.[1]
Tratamentos citados na literatura
Não há tratamentos específicos citados na literatura científica para o ganglioglioma nasal. As informações disponíveis são limitadas a relatos de caso e séries de casos.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Não há dados específicos sobre prognóstico e qualidade de vida para o ganglioglioma nasal na literatura disponível. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a evolução do quadro.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Ganglioglioma nasal
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Outcomes of the endoscopic endonasal approach for tumors in the third ventricle or invading the third ventricle.
A Abordagem Endoscópica Endonasal (EEA) mostra-se promissora para tumores do terceiro ventrículo, com altas taxas de remoção total (86,5%) e melhora significativa na função visual (81,6%) e hipotalâmica (72,7%). Contudo, a abordagem apresenta riscos consideráveis para os pacientes, como piora da função endócrina em 50%, diabetes insipidus permanente em 89% e meningite pós-operatória em 21,9%. Embora considerada segura e eficaz, mais estudos e acompanhamento de longo prazo são necessários para consolidar sua aplicabilidade clínica.
🇧🇷 traduzidoA Rare Case of a Congenital Nasopharyngeal Ganglioglioma With Dyspnea in a 1-Month-Old Male Infant: A Case Report.
Este artigo relata um caso extremamente raro e inédito de ganglioglioma congênito na nasofaringe de um bebê de 1 mês, um tipo de tumor que usualmente não ocorre fora do sistema nervoso central e que causava sintomas graves como congestão nasal e dificuldade respiratória. Após investigar a possível comunicação com o espaço intracraniano, o tumor foi removido com sucesso e completamente através de uma técnica cirúrgica endoscópica de plasma, que ofereceu excelente visualização e controle de sangramento. Este relato é crucial para médicos, fornecendo valiosa experiência no diagnóstico e manejo de uma condição tão incomum em neonatos, com um desfecho positivo para o paciente.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
Severe First-Trimester Megacystis (>15 mm): A Case Report of Prognostic and Counseling Challenges Without Invasive Testing.
A Case of Acute Pericarditis and Hypereosinophilia After Dupilumab Initiation.
Extranodal nasal-orbital communicating lesions NK/T cell lymphoma with ocular symptoms as the initial manifestation misdiagnosed as sinusitis and orbital cellulitis: a case report and literature review.
Long-Term Changes in Olfactory Threshold During Rehabilitation After Total Laryngectomy: A Preliminary Study.
The first report of porcine parvovirus 8 detection and genetic analysis in South Korea.
📚 EuropePMC1 artigos no totalmostrando 2
Outcomes of the endoscopic endonasal approach for tumors in the third ventricle or invading the third ventricle.
Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of AustralasiaA Rare Case of a Congenital Nasopharyngeal Ganglioglioma With Dyspnea in a 1-Month-Old Male Infant: A Case Report.
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Fazer loginDoenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Outcomes of the endoscopic endonasal approach for tumors in the third ventricle or invading the third ventricle.Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia· 2021· PMID 34275567mais citado
- A Rare Case of a Congenital Nasopharyngeal Ganglioglioma With Dyspnea in a 1-Month-Old Male Infant: A Case Report.
- Severe First-Trimester Megacystis (>15 mm): A Case Report of Prognostic and Counseling Challenges Without Invasive Testing.
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Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:141115(Orphanet)
- MONDO:0015393(MONDO)
- GARD:19950(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55785444(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Ganglioglioma nasal
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub