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Genocondromatose tipo 2
ORPHA:93398CID-10 · Q78.4CID-11 · LD24.2YDOENÇA RARA
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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Espondiloencondrodisplasia é o termo médico para um espectro raro de sintomas que são herdados seguindo um padrão de herança autossômico recessivo. Anomalias esqueléticas são os sintomas usuais do distúrbio, embora sua natureza fenotípica seja altamente variável entre os pacientes com a condição, incluindo sintomas como espasticidade muscular ou púrpura trombocitopênica. É um tipo de displasia imuno-óssea.

Publicações científicas
8 artigos
Último publicado: 2025

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
10
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q78.4
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa16
Total histórico8PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico20252 papers
Linha do tempo
201020202010Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Genocondromatose tipo 2

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Pathologic femoral fracture in rare genochondromatosis type I with dual metaphyseal osteochondroma lesions.
    J Yeungnam Med Sci· 2025· PMID 41084766recente
  2. An Intramedullary Approach to the Management of Pathological Distal Femur Fracture in Genochondromatosis: A Case Report.
    Cureus· 2025· PMID 40688934recente
  3. Genochondromatosis type I: A clinicoradiological study of four family members.
    Am J Med Genet A· 2015· PMID 26174433recente
  4. Case of genochondromatosis type I in an 8-year-old boy.
    Am J Med Genet A· 2013· PMID 23613356recente
  5. Enchondromatosis: insights on the different subtypes.
    Int J Clin Exp Pathol· 2010· PMID 20661403recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:93398(Orphanet)
  2. MONDO:0019680(MONDO)
  3. GARD:16820(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q56014350(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Genocondromatose tipo 2

ORPHA:93398 · MONDO:0019680
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
10 casos conhecidos
CID-10
Q78.4 · Encondromatose
CID-11
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4511481
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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