Glomerulonefrite pauci-imune

A glomerulonefrite pauci-imune (GN) é uma das causas mais frequentes de GN rapidamente progressiva (RPGN). Caracteriza-se clinicamente por manifestações renais de GNRP (hematúria, hipertensão) levando à insuficiência renal em dias ou semanas, podendo estar associada a manifestações de vasculite sistêmica (artralgia, febre, convulsões, mononeurite e envolvimento pulmonar). A GN pauci-imune é histologicamente caracterizada por GN necrosante focal e crescente, com coloração glomerular leve ou ausente para imunoglobulina e complemento por microscopia de fluorescência, que pode se manifestar como parte de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (incluindo poliangiite microscópica, granulomatose com poliangiite e granulomatose eosinofílica com poliangiite), ou raramente como parte de vasculite renal limitada (RLV, crescente idiopática GN). A classificação imunológica é baseada na presença ou ausência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) circulantes, nomeadamente GN pauci-imune com ANCA e GN pauci-imune sem ANCA.