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Hiperaldosteronismo genético
ORPHA:371861

Hiperaldosteronismo genético

O hiperaldosteronismo familiar (FH) é a forma hereditária de aldosteronismo primário (PA), que compreende três subtipos identificados até o momento: FH tipo I (FH-I) caracterizado por hipertensão de início precoce, hiperaldosteronismo dependente do hormônio adrenocorticotrófico remediável por glicocorticóide (ACTH), hipocalemia variável e superprodução de 18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol; HF tipo II (HF-II) caracterizada por hipertensão de gravidade variável e hiperaldosteronismo não suprimível pela dexametasona; e FH tipo III (FH-III) caracterizada por hipocalemia profunda, hipertensão grave de início precoce, hiperaldosteronismo não remediável com glicocorticóides e superprodução de 18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol.

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