Condição congênita rara onde os apêndices atriais direito e esquerdo se posicionam lado a lado, em vez de um sobre o outro. Pode estar associada a outras anomalias cardíacas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A justaposição dos pavilhões auriculares é uma anomalia rara na qual os dois apêndices atriais (pequenas bolsas na parte superior do coração) estão localizados do mesmo lado das grandes artérias — ambos à esquerda ou ambos à direita. Essa condição geralmente não causa sintomas por si só e costuma ser descoberta incidentalmente durante exames de imagem cardíaca. No entanto, está frequentemente associada a outras cardiopatias congênitas.[1]
Sinais e sintomas
A justaposição dos pavilhões auriculares é assintomática, ou seja, não provoca sintomas próprios. O diagnóstico é geralmente incidental, mas a condição é frequentemente encontrada em conjunto com outras doenças cardíacas congênitas, que podem sim gerar sintomas como cansaço, falta de ar ou sopro cardíaco.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é feito por exames de imagem cardíaca, como ecocardiograma, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, que mostram a localização anômala dos apêndices atriais. Testes genéticos podem ser realizados para investigar possíveis síndromes associadas, embora não exista um teste específico para esta condição. No Sistema Único de Saúde (SUS), estão disponíveis procedimentos como cariótipo (bandas G, Q ou R), pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES), dosagem de alfa-fetoproteína e atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][3]
Tratamento e manejo
Não há tratamento específico para a justaposição dos pavilhões auriculares, pois a anomalia em si não causa sintomas. O manejo é focado nas cardiopatias congênitas associadas, que podem exigir acompanhamento cardiológico, medicamentos ou cirurgia corretiva. O acompanhamento deve ser individualizado por um cardiologista pediátrico ou especialista em cardiopatias congênitas.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico é geralmente bom quando a justaposição dos pavilhões auriculares ocorre de forma isolada, sem outras cardiopatias. A qualidade de vida é normal, pois a condição não causa sintomas. Quando associada a outras doenças cardíacas congênitas, o prognóstico depende da gravidade dessas alterações e do sucesso do tratamento.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Condição congênita rara onde os apêndices atriais direito e esquerdo se posicionam lado a lado, em vez de um sobre o outro. Pode estar associada a outras anomalias cardíacas.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
A justaposição dos pavilhões auriculares é uma anomalia rara na qual os dois apêndices atriais (pequenas bolsas na parte superior do coração) estão localizados do mesmo lado das grandes artérias — ambos à esquerda ou ambos à direita. Essa condição geralmente não causa sintomas por si só e costuma ser descoberta incidentalmente durante exames de imagem cardíaca. No entanto, está frequentemente associada a outras cardiopatias congênitas.[1]
Sinais e sintomas
A justaposição dos pavilhões auriculares é assintomática, ou seja, não provoca sintomas próprios. O diagnóstico é geralmente incidental, mas a condição é frequentemente encontrada em conjunto com outras doenças cardíacas congênitas, que podem sim gerar sintomas como cansaço, falta de ar ou sopro cardíaco.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é feito por exames de imagem cardíaca, como ecocardiograma, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, que mostram a localização anômala dos apêndices atriais. Testes genéticos podem ser realizados para investigar possíveis síndromes associadas, embora não exista um teste específico para esta condição. No Sistema Único de Saúde (SUS), estão disponíveis procedimentos como cariótipo (bandas G, Q ou R), pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH, sequenciamento completo do exoma (WES), dosagem de alfa-fetoproteína e atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][3]
Tratamento e manejo
Não há tratamento específico para a justaposição dos pavilhões auriculares, pois a anomalia em si não causa sintomas. O manejo é focado nas cardiopatias congênitas associadas, que podem exigir acompanhamento cardiológico, medicamentos ou cirurgia corretiva. O acompanhamento deve ser individualizado por um cardiologista pediátrico ou especialista em cardiopatias congênitas.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico é geralmente bom quando a justaposição dos pavilhões auriculares ocorre de forma isolada, sem outras cardiopatias. A qualidade de vida é normal, pois a condição não causa sintomas. Quando associada a outras doenças cardíacas congênitas, o prognóstico depende da gravidade dessas alterações e do sucesso do tratamento.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Justaposição dos pavilhões auriculares
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Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
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Publicações mais relevantes
Right juxtaposition of left atrial appendage combined with multiple cardiac malformations: A case report and review of literature.
Juxtaposition of the atrial appendages is an extremely rare congenital cardiac malformation. It is usually discovered incidentally during autopsy or surgery. This report aims to increase awareness of right juxtaposition of the left atrial appendage. We report a Chinese Han female aged 2 years and 10 months with recurrent lung infections after birth, who was diagnosed with congenital heart disease, corrected transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and arterial ductus arteriosus at the local hospital and improved after the pulmonary artery banding procedure. The patient presented to our hospital with intermittent cough. During preoperative evaluation, a review of imaging data revealed a right juxtaposition of the left atrial appendage on enhanced computed tomography. Right juxtaposition of the left atrial appendage is a rare congenital heart anomaly that often occurs in conjunction with complex cardiac malformations. Diagnosis requires a combination of imaging modalities to improve detection rates. Careful identification of cardiac structures during surgery is crucial, as alterations in cardiac anatomy may increase surgical risks. For instance, the opening of juxtaposed atrial appendages could be mistaken for an atrial septal defect.
Juxtaposition of the Atrial Appendages: A Large Echocardiographic Series.
Juxtaposition of the atrial appendages is known to occur in specific congenital heart lesions. Recognition of these variants is critical in balloon atrial septostomy and atrial switch operations. There remains little clinical data on the prevalence and associations of these lesions. This is the largest echocardiographic study of juxtaposition of the atrial appendages. This is a retrospective study using the Mt. Sinai echocardiogram database (EchoLAN), which contains echocardiogram reports performed or reviewed at Mt. Sinai Hospital (New York, NY) between 1992 and 2019. Each report was reviewed for associated intracardiac and extracardiac anomalies and the prevalence of juxtaposed atrial appendage among specific diagnosis, including tricuspid atresia, transposition of the great arteries, and double outlet right ventricle, was calculated. Descriptive and analytical statistics were performed as applicable, including Fisher's exact test, with p value < 0.05 considered statistically significant. Forty-nine patients had juxtaposed atrial appendages (1.2/1000 patients): Thirty-eight had LJRAA (0.9 per 1000 patients) and eleven had RJLAA (0.3 per 1000 patients). LJRAA was seen in 22% of tricuspid atresia, 6% of d-TGA, 1% of l-TGA, and 5% of DORV. RJLAA was seen in 2% of DORV, and none of the other lesions. Of associated lesions, dextrocardia, mesocardia, transposition, tricuspid atresia, double inlet left ventricle, and pulmonary valve stenosis were more likely to be present in LJRAA, while bicuspid aortic valve and left ventricular hypoplasia were more likely to be present in RJLAA. This study reaffirms our understanding of juxtaposition of the atrial appendages, its prevalence, and clinical importance.
Late detection of communication between juxtaposed atrial appendages.
A 40-year-old woman underwent an atrial septal defect closure 4 years before presentation. During the operation, juxtaposition of the atrial appendages was found simultaneously but no obvious communication was found between the appendages. She recently experienced desaturation on exercise, and the residual communication was found between the juxtaposed atrial appendages. The residual communication was closed from the right to the left atrium. Herein, we report the rare case of juxtaposition of the atrial appendages with residual communication between them after an atrial septal defect closure.
A Quite Rare Association: Levo-Malposition of the Great Arteries with Left Juxtaposition of the Atrial Appendages in "Double Outlet Right Ventricle".
Although many anatomical variations may be encountered in children with double outlet right ventricle, coexistence of levo-malposed great vessels and left juxtaposed atrial appendages is uncommonly observed. This case report underlines the rarity of this anatomical combination and its clinical significance along with the surgical management in an infant.
Commentary: Juxtaposition of the atrial appendages: Fatal attraction or benign coupling?
Publicações recentes
Right juxtaposition of left atrial appendage combined with multiple cardiac malformations: A case report and review of literature.
Juxtaposition of the Atrial Appendages: A Large Echocardiographic Series.
Late detection of communication between juxtaposed atrial appendages.
Commentary: Juxtaposition of the atrial appendages: Fatal attraction or benign coupling?
Juxtaposition of the atrial appendages in a patient with a simple ventricular septal defect.
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Right juxtaposition of left atrial appendage combined with multiple cardiac malformations: A case report and review of literature.
Journal of medical case reportsJuxtaposition of the Atrial Appendages: A Large Echocardiographic Series.
Pediatric cardiologyLate detection of communication between juxtaposed atrial appendages.
General thoracic and cardiovascular surgeryCommentary: Juxtaposition of the atrial appendages: Fatal attraction or benign coupling?
JTCVS techniquesJuxtaposition of the atrial appendages in a patient with a simple ventricular septal defect.
JTCVS techniquesA Quite Rare Association: Levo-Malposition of the Great Arteries with Left Juxtaposition of the Atrial Appendages in "Double Outlet Right Ventricle".
Brazilian journal of cardiovascular surgeryIsolated Right Juxtaposition of the Atrial Appendages in Adult With Bicuspid Aortic Valve Stenosis.
World journal for pediatric & congenital heart surgeryTransposition of the Great Arteries With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.
The Annals of thoracic surgeryJuxtaposition of the atrial appendages: A nidus for thrombus in atriopulmonary Fontan?
Global cardiology science & practiceInferior and right-sided juxtaposition of the left atrial appendage with an unexpected type of inter-atrial communication.
Cardiology in the youngAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Right juxtaposition of left atrial appendage combined with multiple cardiac malformations: A case report and review of literature.
- Juxtaposition of the Atrial Appendages: A Large Echocardiographic Series.
- Late detection of communication between juxtaposed atrial appendages.
- A Quite Rare Association: Levo-Malposition of the Great Arteries with Left Juxtaposition of the Atrial Appendages in "Double Outlet Right Ventricle".
- Commentary: Juxtaposition of the atrial appendages: Fatal attraction or benign coupling?
- Juxtaposition of the atrial appendages in a patient with a simple ventricular septal defect.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:99100(Orphanet)
- MONDO:0020431(MONDO)
- GARD:19648(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55789365(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Justaposição dos pavilhões auriculares
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata