O leiomioma da órbita é um tumor benigno raro de músculo liso originado das paredes dos vasos orbitais, caracterizado por seu crescimento lento e sua natureza bem encapsulada. Localiza-se habitualmente em posição extraconal, manifestando-se comumente com proptose indolor. O tumor é composto por células fusiformes organizadas em um estroma fibroso rico em capilares sinusoidais dilatados. Os núcleos das células tumorais são ovais com extremidades rombas e não há figuras de mitose. Quando ressecado, o leiomioma da órbita apresenta excelente prognóstico para a visão e para a vida. Foi relatado um caso de leiomiossarcoma da órbita que possivelmente representa transformação sarcomatosa em um leiomioma da órbita após tratamento por radiação.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O leiomioma da órbita é um tumor benigno raro de músculo liso originado das paredes dos vasos orbitais, caracterizado por seu crescimento lento e por ser bem encapsulado. Apresenta uma prevalência estimada em menos de 1 em 1.000.000 de pessoas e costuma ter idade de início na fase adulta.[1]
Sinais e sintomas
O tumor localiza-se habitualmente em posição extraconal e manifesta-se comumente como uma proptose indolor.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O exame histopatológico da lesão revela que o tumor é composto por células fusiformes organizadas em um estroma fibroso rico em capilares sinusoidais dilatados. As células tumorais apresentam núcleos ovais com extremidades rombas e não há figuras de mitose. A condição é codificada sob a CID-10 D31.6.[1]
Tratamento e manejo
A abordagem descrita inclui a ressecção cirúrgica da lesão. Foi documentado na literatura um caso de leiomiossarcoma da órbita que possivelmente representa transformação sarcomatosa após tratamento por radiação.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Quando ressecado, o leiomioma da órbita apresenta um excelente prognóstico tanto para a visão quanto para a vida.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
O leiomioma da órbita é um tumor benigno bastante raro que se origina dos vasos sanguíneos situados ao redor do olho. Na maioria dos casos, a pessoa e sua família notam um crescimento lento que empurra o olho para a frente (proptose) sem causar dor. O tratamento principal é a cirurgia de remoção da lesão, a qual proporciona uma excelente recuperação tanto para a visão quanto para a vida da pessoa. Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o cuidado cirúrgico ser buscado na rede de atenção especializada do SUS.
O leiomioma da órbita é um tumor benigno raro de músculo liso originado das paredes dos vasos orbitais, caracterizado por seu crescimento lento e sua natureza bem encapsulada. Localiza-se habitualmente em posição extraconal, manifestando-se comumente com proptose indolor. O tumor é composto por células fusiformes organizadas em um estroma fibroso rico em capilares sinusoidais dilatados. Os núcleos das células tumorais são ovais com extremidades rombas e não há figuras de mitose. Quando ressecado, o leiomioma da órbita apresenta excelente prognóstico para a visão e para a vida. Foi relatado um caso de leiomiossarcoma da órbita que possivelmente representa transformação sarcomatosa em um leiomioma da órbita após tratamento por radiação.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Leiomioma da órbita. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/leiomioma-da-orbita
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Leiomioma da órbita
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub
