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Leiomioma da órbita
ORPHA:52994CID-10 · D31.6CID-11 · 2F36.YDOENÇA RARA
Início adultaHerança Unknown

A lista a seguir refere-se a tipos de câncer. O câncer é um grupo de doenças que envolve o aumento anormal no número de células, com potencial para invadir ou se espalhar para outras partes do corpo. Nem todos os tumores ou nódulos são cancerígenos; tumores benignos não são classificados como câncer porque não se espalham para outras partes do corpo. Existem mais de 200 tipos diferentes de câncer conhecidos que afetam os seres humanos.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 30/05/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O leiomioma da órbita é um tumor benigno e raro que se origina do músculo liso presente nas paredes dos vasos sanguíneos orbitários. Ele cresce lentamente e, geralmente, é bem encapsulado, o que significa que possui limites definidos e não invade os tecidos ao redor. Na maioria dos casos, o tumor está localizado na região extraconal da órbita (fora do cone formado pelos músculos que movem o olho).[1]

Sinais e sintomas

O principal sintoma é a proptose (olho saltado) indolor, que ocorre devido ao crescimento lento do tumor dentro da órbita. Por ser um tumor de crescimento gradual, os sintomas podem se desenvolver ao longo de meses ou anos. A condição geralmente se manifesta em adultos.[1]

Causas genéticas

Até o momento, a causa genética específica do leiomioma da órbita não é conhecida. O padrão de herança é classificado como desconhecido, e não há genes identificados associados a esta condição.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica e em exames de imagem da órbita. A confirmação definitiva é feita por meio do exame anatomopatológico (biópsia) do tumor retirado cirurgicamente. Ao microscópio, o tumor é composto por células fusiformes (em forma de fuso) organizadas em um estroma fibroso rico em capilares sinusoidais dilatados. Os núcleos das células tumorais são ovais com extremidades rombas, e não são observadas figuras de mitose (divisão celular), o que ajuda a diferenciá-lo de tumores malignos. Não existem testes genéticos específicos disponíveis para esta doença no contexto do SUS ou da medicina privada.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento padrão é a remoção cirúrgica completa do tumor (excisão). Quando o leiomioma é completamente retirado, o prognóstico para a visão e para a vida é excelente. Não há cobertura específica para este tumor no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS) para procedimentos ou medicamentos listados. O medicamento triptorrelina foi identificado em estudos de reposicionamento (repurposing), mas não há recomendação de uso clínico para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico é excelente após a remoção cirúrgica completa do tumor. A maioria dos pacientes mantém a visão normal e não apresenta recorrência. Um caso raro de transformação maligna (leiomiossarcoma) foi relatado na literatura após tratamento com radioterapia, mas isso não é esperado no curso natural da doença.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A lista a seguir refere-se a tipos de câncer. O câncer é um grupo de doenças que envolve o aumento anormal no número de células, com potencial para invadir ou se espalhar para outras partes do corpo. Nem todos os tumores ou nódulos são cancerígenos; tumores benignos não são classificados como câncer porque não se espalham para outras partes do corpo. Existem mais de 200 tipos diferentes de câncer conhecidos que afetam os seres humanos.

Publicações científicas
18 artigos
Último publicado: 2025

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
26
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D31.6
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 30/05/2026
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Visão geral

O leiomioma da órbita é um tumor benigno e raro que se origina do músculo liso presente nas paredes dos vasos sanguíneos orbitários. Ele cresce lentamente e, geralmente, é bem encapsulado, o que significa que possui limites definidos e não invade os tecidos ao redor. Na maioria dos casos, o tumor está localizado na região extraconal da órbita (fora do cone formado pelos músculos que movem o olho).[1]

Sinais e sintomas

O principal sintoma é a proptose (olho saltado) indolor, que ocorre devido ao crescimento lento do tumor dentro da órbita. Por ser um tumor de crescimento gradual, os sintomas podem se desenvolver ao longo de meses ou anos. A condição geralmente se manifesta em adultos.[1]

Causas genéticas

Até o momento, a causa genética específica do leiomioma da órbita não é conhecida. O padrão de herança é classificado como desconhecido, e não há genes identificados associados a esta condição.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica e em exames de imagem da órbita. A confirmação definitiva é feita por meio do exame anatomopatológico (biópsia) do tumor retirado cirurgicamente. Ao microscópio, o tumor é composto por células fusiformes (em forma de fuso) organizadas em um estroma fibroso rico em capilares sinusoidais dilatados. Os núcleos das células tumorais são ovais com extremidades rombas, e não são observadas figuras de mitose (divisão celular), o que ajuda a diferenciá-lo de tumores malignos. Não existem testes genéticos específicos disponíveis para esta doença no contexto do SUS ou da medicina privada.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento padrão é a remoção cirúrgica completa do tumor (excisão). Quando o leiomioma é completamente retirado, o prognóstico para a visão e para a vida é excelente. Não há cobertura específica para este tumor no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS) para procedimentos ou medicamentos listados. O medicamento triptorrelina foi identificado em estudos de reposicionamento (repurposing), mas não há recomendação de uso clínico para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico é excelente após a remoção cirúrgica completa do tumor. A maioria dos pacientes mantém a visão normal e não apresenta recorrência. Um caso raro de transformação maligna (leiomiossarcoma) foi relatado na literatura após tratamento com radioterapia, mas isso não é esperado no curso natural da doença.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico18PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico20242 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
5 papers (10 anos)
#1

Orbital leiomyoma mimicking a cavernous hemangioma.

Surgical neurology international2025

O leiomioma orbital é um tumor benigno raro da órbita que se manifesta com sintomas como proptose (olho saltado) e perda visual. O artigo ressalta que, em exames de imagem, ele frequentemente mimetiza tumores mais comuns como o hemangioma cavernoso, tornando o diagnóstico definitivo dependente da análise histopatológica após a ressecção cirúrgica. Assim, é crucial que médicos considerem este tumor, apesar de sua raridade, no diagnóstico diferencial de massas orbitais.

🇧🇷 traduzido
#2

Orbital leiomyoma originating from Muller muscle: A case report and review of the literature.

International journal of surgery case reports2024 Nov

Este artigo relata o primeiro caso documentado na literatura inglesa de um leiomioma orbital originado do músculo de Müller, uma descoberta que aprimora nosso conhecimento sobre as possíveis origens desses tumores. Para pacientes e médicos, é crucial saber que esses tumores podem causar inchaço na pálpebra e deslocamento do globo ocular (especialmente se localizados na parte anterior), e seu diagnóstico definitivo é feito por biópsia com análises histopatológicas e imuno-histoquímicas.

🇧🇷 traduzido
#3

Giant orbital leiomyoma in a pediatric patient: diagnostic and therapeutic challenge.

Archivos de la Sociedad Espanola de Oftalmologia2024 Apr

Este artigo descreve um caso excepcional de leiomioma orbital gigante em um adolescente de 14 anos, que evoluiu para amaurose (cegueira), dor intensa e deformidades severas, exigindo uma exenteração orbital completa (remoção de todo o conteúdo da órbita, incluindo o olho) para evitar recorrência e melhorar a qualidade de vida. Para pacientes e médicos, o caso sublinha a gravidade que tumores raros podem atingir sem tratamento precoce, a complexidade do manejo de lesões avançadas e a necessidade crítica de excisão completa e acompanhamento rigoroso a longo prazo para garantir bons resultados e prevenir recidivas.

🇧🇷 traduzido
#4

Orbital leiomyoma presenting as inverse globe retraction syndrome: a unique presentation of a rare disease.

Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus2023 Apr

Este artigo descreve um caso raro em que um tumor ocular benigno, o leiomioma orbital, causou uma condição incomum de movimento ocular conhecida como síndrome de retração inversa do globo, observada numa menina de 3 anos. É crucial que médicos considerem tumores como o leiomioma orbital como uma causa subjacente para síndromes de motilidade ocular atípicas, mesmo em crianças. Após o diagnóstico por biópsia, a visão e a movimentação ocular da paciente melhoraram significativamente, demonstrando um prognóstico favorável com o tratamento adequado.

🇧🇷 traduzido
#5

Anterior orbital leiomyoma originating from the supraorbital neurovascular bundle.

SAGE open medical case reports2017

Este artigo descreve o caso de uma paciente de 41 anos com inchaço na pálpebra superior, cujo tumor orbital foi inicialmente confundido com um cisto dermoide, mas revelou ser um leiomioma após biópsia. Embora seja raro, este caso sublinha a importância para médicos de considerar o leiomioma orbital no diagnóstico diferencial de tumores oculares. Para os pacientes, a boa notícia é que a remoção cirúrgica completa deste tipo de tumor geralmente resulta em excelente prognóstico e sem recorrência.

🇧🇷 traduzido

Publicações recentes

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Orbital leiomyoma mimicking a cavernous hemangioma.
    Surgical neurology international· 2025· PMID 40656489mais citado
  2. Orbital leiomyoma originating from Muller muscle: A case report and review of the literature.
    International journal of surgery case reports· 2024· PMID 39418993mais citado
  3. Giant orbital leiomyoma in a pediatric patient: diagnostic and therapeutic challenge.
    Archivos de la Sociedad Espanola de Oftalmologia· 2024· PMID 38309659mais citado
  4. Orbital leiomyoma presenting as inverse globe retraction syndrome: a unique presentation of a rare disease.
    Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus· 2023· PMID 36739941mais citado
  5. Anterior orbital leiomyoma originating from the supraorbital neurovascular bundle.
    SAGE open medical case reports· 2017· PMID 29276593mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:52994(Orphanet)
  2. MONDO:0018885(MONDO)
  3. GARD:18845(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55788391(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Leiomioma da órbita
Compêndio · Raras BR

Leiomioma da órbita

ORPHA:52994 · MONDO:0018885
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
26 casos conhecidos
Herança
Unknown
CID-10
D31.6 · Neoplasia benigna da órbita, não especificada
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4305000
Repurposing
1 candidato
triptorelingonadotropin releasing factor hormone receptor agonist
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

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0novidades

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata