A leucomalácia periventricular (LPV) é um distúrbio de lesão cerebral caracterizado pela morte da substância branca do cérebro devido ao amolecimento do tecido cerebral. Pode afetar fetos ou recém-nascidos, e bebês prematuros apresentam o maior risco para o distúrbio. A LPV é causada por uma falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos cerebrais, o que resulta na morte do tecido cerebral. Embora os bebês com LPV geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes do distúrbio no parto, eles apresentam risco de distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e deficiências visuais e auditivas. Não há cura para a LPV. O tratamento é geralmente de suporte. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A leucomalácia periventricular (LPV) é uma condição que afeta o cérebro, caracterizada pela morte da substância branca (o tecido que forma as 'vias de comunicação' entre os neurônios) ao redor dos ventrículos cerebrais. Essa lesão ocorre devido ao amolecimento do tecido cerebral. A LPV pode afetar fetos ou recém-nascidos, sendo que bebês prematuros apresentam o maior risco de desenvolver a condição. A causa principal é a falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos, o que leva à morte do tecido cerebral.[1]
Sinais e sintomas
Embora bebês com leucomalácia periventricular geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes no momento do parto, eles têm risco aumentado para desenvolver distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e alterações na visão e na audição.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico da leucomalácia periventricular é baseado em exames de imagem do cérebro, como a ultrassonografia craniana ou a ressonância magnética, que podem mostrar as áreas de lesão na substância branca ao redor dos ventrículos. Não há informações sobre testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar para esta condição nas fontes consultadas.[1][2][3]
Tratamento e manejo
Não existe cura para a leucomalácia periventricular. O tratamento é geralmente de suporte e visa gerenciar os sintomas e complicações. Isso pode incluir fisioterapia, terapia ocupacional, acompanhamento oftalmológico e auditivo, e suporte educacional para atrasos no desenvolvimento. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos cerebrais.[1][3]
Tratamentos citados na literatura
A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona algumas substâncias em estudos sobre leucomalácia periventricular. É importante destacar que estas são associações mineradas de publicações científicas e não representam recomendações de tratamento. As substâncias e o número de publicações associadas são: Oxigênio (8 publicações), Esteroides (7), Radicais Livres (6), Betametasona (5), Memantina (5), Óxido Nítrico (5), Ácido Glutâmico (4), Dexametasona (4), 3-nitrotirosina (3) e Dióxido de Carbono (3).[3]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico para crianças com leucomalácia periventricular é variável e depende diretamente da extensão do dano cerebral. Embora não haja cura, o suporte multidisciplinar precoce pode ajudar a melhorar a qualidade de vida, abordando os desafios motores, cognitivos e sensoriais que podem surgir.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A leucomalácia periventricular é uma lesão na substância branca do cérebro provocada pela falta de oxigênio ou fluxo sanguíneo adequado durante o período perinatal, afetando principalmente bebês prematuros. Ao nascer, o bebê costuma não demonstrar sintomas visíveis, mas com o crescimento podem surgir dificuldades motoras, atraso no desenvolvimento e alterações na visão ou audição. A condição não possui uma cura definitiva, sendo o acompanhamento centrado no suporte às necessidades de desenvolvimento da criança. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo a assistência ser organizada pelos serviços de referência do SUS.
A leucomalácia periventricular (LPV) é um distúrbio de lesão cerebral caracterizado pela morte da substância branca do cérebro devido ao amolecimento do tecido cerebral. Pode afetar fetos ou recém-nascidos, e bebês prematuros apresentam o maior risco para o distúrbio. A LPV é causada por uma falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos cerebrais, o que resulta na morte do tecido cerebral. Embora os bebês com LPV geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes do distúrbio no parto, eles apresentam risco de distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e deficiências visuais e auditivas. Não há cura para a LPV. O tratamento é geralmente de suporte. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos.
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Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Leucomalácia periventricular. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/leucomalacia-periventricular
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Leucomalácia periventricular
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov