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Leucomalácia periventricular
ORPHA:171676CID-10 · P91.2DOENÇA RARA

A leucomalácia periventricular (LPV) é um distúrbio de lesão cerebral caracterizado pela morte da substância branca do cérebro devido ao amolecimento do tecido cerebral. Pode afetar fetos ou recém-nascidos, e bebês prematuros apresentam o maior risco para o distúrbio. A LPV é causada por uma falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos cerebrais, o que resulta na morte do tecido cerebral. Embora os bebês com LPV geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes do distúrbio no parto, eles apresentam risco de distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e deficiências visuais e auditivas. Não há cura para a LPV. O tratamento é geralmente de suporte. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos.

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Introdução

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Visão geral

A leucomalácia periventricular (LPV) é uma condição que afeta o cérebro, caracterizada pela morte da substância branca (o tecido que forma as 'vias de comunicação' entre os neurônios) ao redor dos ventrículos cerebrais. Essa lesão ocorre devido ao amolecimento do tecido cerebral. A LPV pode afetar fetos ou recém-nascidos, sendo que bebês prematuros apresentam o maior risco de desenvolver a condição. A causa principal é a falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos, o que leva à morte do tecido cerebral.[1]

Sinais e sintomas

Embora bebês com leucomalácia periventricular geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes no momento do parto, eles têm risco aumentado para desenvolver distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e alterações na visão e na audição.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há informações disponíveis sobre genes específicos ou padrões de herança associados à leucomalácia periventricular nas fontes oficiais consultadas. A condição é geralmente relacionada a fatores como prematuridade e falta de oxigênio, e não a uma causa genética direta.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico da leucomalácia periventricular é baseado em exames de imagem do cérebro, como a ultrassonografia craniana ou a ressonância magnética, que podem mostrar as áreas de lesão na substância branca ao redor dos ventrículos. Não há informações sobre testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar para esta condição nas fontes consultadas.[1][2][3]

Tratamento e manejo

Não existe cura para a leucomalácia periventricular. O tratamento é geralmente de suporte e visa gerenciar os sintomas e complicações. Isso pode incluir fisioterapia, terapia ocupacional, acompanhamento oftalmológico e auditivo, e suporte educacional para atrasos no desenvolvimento. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos cerebrais.[1][3]

Tratamentos citados na literatura

A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona algumas substâncias em estudos sobre leucomalácia periventricular. É importante destacar que estas são associações mineradas de publicações científicas e não representam recomendações de tratamento. As substâncias e o número de publicações associadas são: Oxigênio (8 publicações), Esteroides (7), Radicais Livres (6), Betametasona (5), Memantina (5), Óxido Nítrico (5), Ácido Glutâmico (4), Dexametasona (4), 3-nitrotirosina (3) e Dióxido de Carbono (3).[3]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico para crianças com leucomalácia periventricular é variável e depende diretamente da extensão do dano cerebral. Embora não haja cura, o suporte multidisciplinar precoce pode ajudar a melhorar a qualidade de vida, abordando os desafios motores, cognitivos e sensoriais que podem surgir.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A leucomalácia periventricular é uma lesão na substância branca do cérebro provocada pela falta de oxigênio ou fluxo sanguíneo adequado durante o período perinatal, afetando principalmente bebês prematuros. Ao nascer, o bebê costuma não demonstrar sintomas visíveis, mas com o crescimento podem surgir dificuldades motoras, atraso no desenvolvimento e alterações na visão ou audição. A condição não possui uma cura definitiva, sendo o acompanhamento centrado no suporte às necessidades de desenvolvimento da criança. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo a assistência ser organizada pelos serviços de referência do SUS.

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[1] Orphanet [16] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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A leucomalácia periventricular (LPV) é um distúrbio de lesão cerebral caracterizado pela morte da substância branca do cérebro devido ao amolecimento do tecido cerebral. Pode afetar fetos ou recém-nascidos, e bebês prematuros apresentam o maior risco para o distúrbio. A LPV é causada por uma falta de oxigênio ou de fluxo sanguíneo para a área ao redor dos ventrículos cerebrais, o que resulta na morte do tecido cerebral. Embora os bebês com LPV geralmente não apresentem sinais ou sintomas aparentes do distúrbio no parto, eles apresentam risco de distúrbios motores, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento mental, problemas de coordenação e deficiências visuais e auditivas. Não há cura para a LPV. O tratamento é geralmente de suporte. O prognóstico depende da extensão do dano aos ventrículos.

Pesquisas ativas
5 ensaios
40 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
3 artigos
Último publicado: 2016 May 8
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: P91.2
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Outros ensaios clínicos

40 ensaios clínicos encontrados, 5 ativos.

Distribuição por fase
NCT03672877 · Randomized Controlled Trial of Early Intensive Leg Exercise …Ativo
NA🇨🇦 Canadá
NCT05520359 · Spinal Stimulation and Mobility DevicesConcluído
NA🇺🇸 Estados Unidos
NCT04873752 · A Study to Investigate the Safety and Efficacy of UC-MSCs in…Concluído
PHASE1, PHASE2🇯🇵 Japão
NCT04535375 · Sonographic QUantification of Venous Circulation In the Pret…Concluído
NA🇧🇪 Bélgica
NCT03635775 · Single-session tDCS in Cerebral PalsyConcluído
NA🇺🇸 Estados Unidos
NCT04077333 · MISA to NRDS:a Multicenter Study in ChinaConcluído
NA🇨🇳 China
NCT06729398 · The Role of Cerebral NIRS in Preventing Brain Injury of Very…Concluído
NAIndonesia
NCT02784821 · Antibiotic "Dysbiosis" in Preterm InfantsConcluído
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT02814383 · Prediction of Brain Injury in Premature InfantsConcluído
🇺🇸 Estados Unidos
NCT02221219 · Effects of Delayed Cord Clamp and/or Indomethacin on Preterm…Concluído
PHASE1, PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT02133573 · Randomized Trial of Maternal Progesterone TherapyConcluído
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT02342990 · Telerehabilitation of Working Memory in Children With Perive…Concluído
NA🇮🇹 Itália
NCT01439295 · Ascorbyl Peroxide Association With Bronchopulmonary Dysplasi…Concluído
🇨🇦 Canadá
NCT00769197 · Optic Discs in Children With Cerebral PalsyConcluído
🇺🇸 Estados Unidos
NCT00413946 · Does Erythropoietin Improve Outcome in Very Preterm Infants?Concluído
PHASE2🇨🇭 Suíça
NCT00375908 · Umbilical Cord Blood Proteomic Analysis and Neonatal Brain I…Concluído
🇺🇸 Estados Unidos
NCT00182390 · Premature Infants in Need of Transfusion (PINT)Concluído
PHASE3🇦🇺 Austrália · 🇨🇦 Canadá · 🇺🇸 Estados Unidos
NCT00014989 · Beneficial Effects of Antenatal Magnesium Sulfate (BEAM Tria…Concluído
PHASE3🇺🇸 Estados Unidos
NCT00120588 · Neuroprotection by Magnesium Sulfate Given to Women at Risk …Concluído
PHASE4🇫🇷 França
NCT01203501 · In Utero Magnesium Sulfate Exposure: Effects on Extremely-Lo…Concluído
🇺🇸 Estados Unidos
NCT00009620 · Antenatal Phenobarbital to Prevent Neonatal Intracranial Hem…Concluído
PHASE3🇺🇸 Estados Unidos
NCT00369005 · Liberal Versus Restrictive Transfusion Guidelines for Preter…Concluído
NA
NCT06045130 · PUFAs in Preterm InfantsUNKNOWN
NCT03110341 · Effect of Erythropoietin in Premature Infants on White Matte…UNKNOWN
PHASE3🇨🇳 China
NCT02445040 · Safety and Efficacy Study of the Draeger Babylog VN500 Devic…UNKNOWN
NA🇺🇸 Estados Unidos
NCT02082535 · S100B as a Marker of Brain Injury of Preterm InfantsUNKNOWN
🇮🇱 Israel
NCT00910234 · Recombinant Erythropoietin for Neuroprotection in Very Prete…UNKNOWN
PHASE1, PHASE2🇹🇼 Taiwan
NCT00065949 · Magnesium Sulfate to Prevent Brain Injury in Premature Infan…UNKNOWN
PHASE3🇺🇸 Estados Unidos
NCT00303082 · Probiotics for the Prevention of Premature Birth and Neonata…Encerrado
PHASE3🇧🇷 Brasil
NCT03534466 · Evaluation of Long-Term Gait Development in Infants With Neo…Encerrado
NA🇨🇳 China
NCT01482559 · Management of Hypotension In the Preterm InfantEncerrado
PHASE3🇧🇪 Bélgica · 🇨🇦 Canadá · 🇨🇿 Tchéquia +2
NCT00665769 · Physiological Disturbances Associated With Neonatal Intraven…Encerrado
NA🇺🇸 Estados Unidos
NCT00515281 · Inhaled Nitric Oxide and Neuroprotection in Premature Infant…Encerrado
PHASE2, PHASE3🇺🇸 Estados Unidos
NCT00589953 · High-Dose Erythropoietin in Extremely Premature Infants to P…Encerrado
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT06985303 · Cell-Based Therapy for White Matter Repair in Periventricula…Cancelado
EARLY_PHASE1
NCT03527498 · Evaluation of Long-term Neurodevelopment in Neonatal Encepha…Cancelado
NA🇨🇳 China
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1 papers (10 anos)
#1

Survival and morbidity of preterm children born at 22 through 34 weeks' gestation in France in 2011: results of the EPIPAGE-2 cohort study.

JAMA pediatrics2015 Mar

Up-to-date estimates of the health outcomes of preterm children are needed for assessing perinatal care, informing parents, making decisions about care, and providing evidence for clinical guidelines. To determine survival and neonatal morbidity of infants born from 22 through 34 completed weeks' gestation in France in 2011 and compare these outcomes with a comparable cohort in 1997. The EPIPAGE-2 study is a national, prospective, population-based cohort study conducted in all maternity and neonatal units in France in 2011. A total of 2205 births (stillbirths and live births) and terminations of pregnancy at 22 through 26 weeks' gestation, 3257 at 27 through 31 weeks, and 1234 at 32 through 34 weeks were studied. Cohort data were collected from January 1 through December 31, 1997, and from March 28 through December 31, 2011. Analyses for 1997 were run for the entire year and then separately for April to December; the rates for survival and morbidities did not differ. Data are therefore presented for the whole year in 1997 and the 8-month and 6-month periods in 2011. Survival to discharge and survival without any of the following adverse outcomes: grade III or IV intraventricular hemorrhage, cystic periventricular leukomalacia, severe bronchopulmonary dysplasia, retinopathy of prematurity (stage 3 or higher), or necrotizing enterocolitis (stages 2-3). A total of 0.7% of infants born before 24 weeks' gestation survived to discharge: 31.2% of those born at 24 weeks, 59.1% at 25 weeks, and 75.3% at 26 weeks. Survival rates were 93.6% at 27 through 31 weeks and 98.9% at 32 through 34 weeks. Infants discharged home without severe neonatal morbidity represented 0% at 23 weeks, 11.6% at 24 weeks, 30.0% at 25 weeks, 47.5% at 26 weeks, 81.3% at 27 through 31 weeks, and 96.8% at 32 through 34 weeks. Compared with 1997, the proportion of infants surviving without severe morbidity in 2011 increased by 14.4% (P < .001) at 25 through 29 weeks and 6% (P < .001) at 30 through 31 weeks but did not change appreciably for those born at less than 25 weeks. The rates of antenatal corticosteroid use, induced preterm deliveries, cesarean deliveries, and surfactant use increased significantly in all gestational-age groups, except at 22 through 23 weeks. The substantial improvement in survival in France for newborns born at 25 through 31 weeks' gestation was accompanied by an important reduction in severe morbidity, but survival remained rare before 25 weeks. Although improvement in survival at extremely low gestational age may be possible, its effect on long-term outcomes requires further studies. The long-term results of the EPIPAGE-2 study will be informative in this regard.

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Não há cura catalogada para a leucomalácia periventricular. O tratamento médico estabelecido é essencialmente de suporte para auxiliar o desenvolvimento motor e cognitivo.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. Q469490
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Leucomalácia periventricular. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/leucomalacia-periventricular

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Leucomalácia periventricular
Compêndio · Raras BR

Leucomalácia periventricular

ORPHA:171676 · MONDO:0015742
CID-10
P91.2 · Leucomalácia cerebral neonatal
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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
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