O linfoma primário do Sistema Nervoso Central (LPSNC) é uma forma rara de linfoma não Hodgkin extranodal que está tipicamente confinado ao cérebro, olhos e líquido cefalorraquidiano sem evidência de disseminação sistémica. O prognóstico dos doentes com LPSNC melhorou durante as últimas décadas com a introdução de metotrexato em doses elevadas como terapia. No entanto, apesar dos progressos recentes, os resultados após o tratamento são duradouros apenas em metade dos doentes e a terapêutica pode estar associada a neurotoxicidade tardia. O LPSNC é um tumor pouco frequente e, até à data, apenas foram concluídos quatro ensaios aleatorizados e um ensaio de fase III, todos na primeira linha.