Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0

RARAS:D280827

ORPHA:280827CID-10 · Q33.0CID-11 · LA75.4DOENÇA RARA

grupodisorder of development or morphogenesis

Início neonatal

Também conhecida comoCPAM

Sinônimos clínicos: CPAM tipo 0

Auditável

Malformação congênita rara das vias aéreas pulmonares, tipo 0, caracterizada por ausência de bronquíolos terminais e alvéolos funcionais, resultando em parênquima pulmonar não aerado. Apresenta-se com achados radiológicos de cistos ou massas pulmonares.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 24/09/2026Revisão médica pendente

Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0, é uma condição rara identificada pelos códigos MONDO:0017248 e CID-10 Q33.0, cujo início ocorre nos períodos antenatal ou neonatal.[1][2]

Diagnóstico

Existem testes genéticos relacionados ao mapeamento e investigação diagnóstica dessa condição, totalizando 108 registros disponíveis.[1][3]

Fontes numeradas em Referências.

Proveniência legível por máquina (PROV · nanopublication)

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬

EM LINGUAGEM SIMPLES

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0 é uma condição rara do desenvolvimento dos pulmões com início antes ou logo após o nascimento. Por se manifestar nos períodos antenatal e neonatal, os cuidados e a vigilância médica são voltados prioritariamente para o suporte respiratório do bebê. A literatura médica descreve abordagens cirúrgicas pediátricas para o manejo das lesões pulmonares congênitas. No Sistema Único de Saúde, não há protocolo clínico exclusivo nem medicamentos próprios dispensados, mas o SUS assegura exames genéticos e atendimento em reabilitação para doenças raras.

Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

[1] Orphanet [3] Delayed thoracoscopic lobectomy in sym… [8] Timing of surgery and outcomes in pati… [15] Respiratory Morbidity Among Children U… [17] Ministério da Saúde — lista oficial de…

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Malformação congênita rara das vias aéreas pulmonares, tipo 0, caracterizada por ausência de bronquíolos terminais e alvéolos funcionais, resultando em parênquima pulmonar não aerado. Apresenta-se com achados radiológicos de cistos ou massas pulmonares.

Publicações científicas

615 artigos

Último publicado: 2026 Apr

Medicamentos

20 com registro

CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB

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✓ 20 medicamentos específicos desta doença (registro ANVISA, FDA ou SUS/CEAF)

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CLORIDRATO DE AMBROXOLESPECBACTOSSLABFLUIBRONFLUISOLVANAMBROLSEDAVANMUCOXOLAN

🏥

SUS: Cobertura parcialScore: 35%

5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q33.0

🇧🇷Dados SUS / DATASUS

EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)

•

Cariótipo — bandas G, Q ou R

•

Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH

•

Sequenciamento completo do exoma (WES)

•

Dosagem de alfa-fetoproteína

•

Atendimento em reabilitação — doenças raras

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🇧🇷 Atendimento SUS — Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0

Centros de Referência SUS

24 centros habilitados pelo SUS para Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0

Centros para Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0

Detalhes dos centros

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)

R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808

Serviço de Referência

Visão geral

Diagnóstico

Tem tratamento?

Acho que tenho Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0

Sou paciente de Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0

Linha do tempo da pesquisa

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