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Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica
ORPHA:415300DOENÇA RARA
Também conhecida comoNAION

Perda súbita e indolor da visão em um olho, geralmente em adultos mais velhos, causada por fluxo sanguíneo insuficiente para o nervo óptico. Não está associada à inflamação das artérias.

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Introdução

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Visão geral

A Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (NAION) é uma condição que afeta o nervo óptico, responsável por transmitir as informações visuais do olho ao cérebro. Ela ocorre quando há uma redução no fluxo sanguíneo para a parte anterior do nervo óptico, levando a danos e perda súbita da visão. Esta é a forma mais comum de neuropatia óptica isquêmica em adultos.[1]

Sinais e sintomas

O principal sintoma é a perda súbita e indolor da visão em um olho, que geralmente ocorre ao acordar. A visão pode ficar embaçada, com uma mancha escura ou área de cegueira no campo visual. Em alguns casos, a percepção de cores pode ficar reduzida no olho afetado. A condição não costuma causar dor ocular.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há evidências conclusivas de que a NAION seja causada diretamente por alterações genéticas hereditárias. A condição é geralmente considerada esporádica, ou seja, não é transmitida de pais para filhos. Fatores de risco como hipertensão arterial, diabetes mellitus, apneia do sono e anatomia do nervo óptico (disco óptico pequeno e escavado) são mais relevantes do que causas genéticas.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico da NAION é essencialmente clínico, baseado na história de perda súbita da visão e no exame oftalmológico detalhado. O oftalmologista pode observar inchaço do disco óptico (papiledema) durante a fundoscopia. Exames complementares como a campimetria visual (para mapear o campo visual) e a tomografia de coerência óptica (OCT) ajudam a confirmar o diagnóstico e a descartar outras causas de perda visual. Testes genéticos não são indicados para o diagnóstico de rotina.[1][2]

Tratamento e manejo

Não existe um tratamento específico aprovado para reverter o dano ao nervo óptico na NAION. O manejo é focado em controlar os fatores de risco associados, como hipertensão, diabetes e apneia do sono, para reduzir a chance de envolvimento do outro olho. O acompanhamento oftalmológico regular é essencial para monitorar a função visual e orientar a reabilitação visual, quando necessário.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

A recuperação da visão na NAION é limitada. Muitos pacientes apresentam alguma melhora espontânea nas primeiras semanas, mas a visão raramente retorna ao normal. A perda visual pode ser permanente e impactar atividades diárias como leitura, direção e reconhecimento facial. O risco de o outro olho ser afetado ao longo da vida é significativo, especialmente se os fatores de risco não forem controlados.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A **neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica**, também conhecida pela sigla **NAION**, é uma condição que afeta o nervo óptico e está registrada na Orphanet sob o código **ORPHA:415300**. No Brasil, ela não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, o que significa que não há protocolo terapêutico padronizado com medicamentos dispensados pelo SUS para ela. Pesquisas recentes avaliam exames de imagem da órbita para ajudar a diferenciar a condição de outros problemas inflamatórios oculares. No exterior, ensaios clínicos internacionais investigam novas abordagens experimentais, embora atualmente não existam estudos com centros ativos no Brasil.

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Perda súbita e indolor da visão em um olho, geralmente em adultos mais velhos, causada por fluxo sanguíneo insuficiente para o nervo óptico. Não está associada à inflamação das artérias.

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#1

Orbital MRI for diagnosing giant cell arteritis in cases of anterior ischaemic optic neuropathy.

RMD open2026 Feb 23

Acute anterior ischaemic optic neuropathy (AION) is a feared ischaemic complication of giant cell arteritis (GCA). However, distinguishing arteritic AION (A-AION) from its non-arteritic counterpart (NA-AION), which accounts for approximately 90% of cases, can be challenging. Rapid initiation of glucocorticoids is essential to prevent irreversible vision loss in GCA but is unnecessary in NA-AION. This study evaluated the use of orbital MRI in differentiating A-AION from NA-AION. In this prospective single-centre study, patients >50 years who had recent-onset AION were enrolled between June 2021 and October 2024. The final diagnosis of GCA was confirmed after comprehensive assessments and ≥6 months follow-up. Orbital MRIs were independently evaluated by two experienced radiologists blinded to the clinical diagnosis. Of the 18 patients analysed, nine had A-AION (two with bilateral involvement), while nine had NA-AION. MRI demonstrated differences between the groups, notably in contrast enhancement of the ophthalmic artery (72.7% vs 22.2%; p=0.07), perineural fat (90.9% vs 22.2%; p=0.005) and retrobulbar fat (100% vs 11.1%; p<0.001). The most discriminative MRI feature was retrobulbar fat enhancement, achieving 100% (95% CI 72 to 100) sensitivity and 89% (95% CI 52 to 100) specificity. Bilateral orbital enhancement was identified in more than half of the unaffected contralateral eyes in A-AION patients. These results suggest that orbital MRI may help clinicians rapidly differentiate between A-AION and NA-AION to provide the most appropriate treatment.

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É uma enfermidade caracterizada no catálogo de doenças Orphanet sob o código ORPHA:415300. Ela também é descrita na literatura e em pesquisas pela sigla NAION e pelo código MONDO:0000499.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 2 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/neuropatia-optica-isquemica-anterior-nao-arteritica

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica

ORPHA:415300 · MONDO:0000499
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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Rara