Um perineurioma intraneural é um tumor benigno raro dentro da bainha de um único nervo que cresce, mas tipicamente não recorre nem sofre metástase. Essas lesões são compostas apenas por células perineurais, clonadas a partir de uma única célula. Elas são distintas do schwannoma e do neurofibroma.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
O perineurioma reticular é uma condição rara que acomete a bainha dos nervos periféricos, classificada pelo código ORPHA:100000 e pela CID-10 D36.1. Por se tratar de uma doença muito incomum, não há uma lista de sintomas comuns nem genes específicos catalogados nos bancos de dados oficiais. O diagnóstico costuma ser feito por meio de biópsias analisadas em microscópio e por exames de imagem citados na literatura médica. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o acompanhamento ser feito na rede especializada do SUS.
Um perineurioma intraneural é um tumor benigno raro dentro da bainha de um único nervo que cresce, mas tipicamente não recorre nem sofre metástase. Essas lesões são compostas apenas por células perineurais, clonadas a partir de uma única célula. Elas são distintas do schwannoma e do neurofibroma.
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Reticular Perineurioma of the Hand: Diagnosis and Treatment of a Rare Case of Hand Mass.
Reticular perineurioma is a rare and recently delineated morphologic variant of benign perineurioma of skin and soft tissues. Because of its nonspecific gross appearance, varying histologic patterns, and potential range of cellularity, perineurioma of the hand is likely to be confused with more commonly encountered tumor or tumor-like conditions such as schwannoma, neurofibroma, fibromyxoid tumors, and giant tumor of tendon sheath. We report the case of a 20-year-old woman who presented with a slowly growing mass of the hand, which was eventually identified as a reticular perineurioma.
[Reticular perineurioma of the tibial nerve].
Reticular (retiform) perineurioma is a rare variant of soft tissue perineurioma developed from the perineurium. This benign tumor is characterized by strands of spindle cells in a fibro-myxoid matrix surrounding pseudocystic mucoid spaces. We report a tibial nerve reticular perineurioma in a 35-year-old patient.
Cutaneous microcystic/reticular schwannoma: a poorly recognized entity.
Microcystic/ reticular schwannoma is exceptionally rare yet distinctive morphological variant of schwannoma with predilection for visceral sites lacking association with neurofibromatosis. To further delineate clinicopathological features of cutaneous microcystic/reticular schwannoma and to discuss its differential diagnosis. We analyzed three cutaneous microcystic/reticular schwannomas, occurring in two males and one female (mean age: 37.6 years). The tumors presented as a non-painful slightly raised papule (mean: 0.7 cm) on upper arm (n = 2) and back (n = 1). No recurrences were observed despite marginal excision (mean follow up: 42 months). Histopathologically, a multilobular proliferation was present in the dermis composed of bland tumor cells forming distinctive microcystic, reticular, lace-like or pseudoglandular structures, containing abundant myxoid/mucinous material. By immunohistochemistry, tumor cells lining microcystic structures corresponded to Schwann cells (diffuse S100 positive, variable GFAP positivity). A discontinuous EMA-positive perineurium was present at the periphery of some of the lobules. Cutaneous microcystic/reticular schwannoma expands the spectrum of benign peripheral nerve sheath tumors with reticular morphology encountered in the skin. Other tumors in this group include reticular perineurioma and hybrid tumors with reticular morphology, e.g. reticular perineurioma/schwannoma and reticular perineurioma/neurofibroma.
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Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Perineurioma reticular. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/perineurioma-reticular
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
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Perineurioma reticular
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata