Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Perineurioma reticular
ORPHA:100000CID-10 · D36.1CID-11 · 2F3YDOENÇA RARA

Um perineurioma intraneural é um tumor benigno raro dentro da bainha de um único nervo que cresce, mas tipicamente não recorre nem sofre metástase. Essas lesões são compostas apenas por células perineurais, clonadas a partir de uma única célula. Elas são distintas do schwannoma e do neurofibroma.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 31/05/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O Perineurioma reticular é uma doença benigna (não cancerosa) rara que afeta os tecidos que envolvem os nervos periféricos. Esta condição faz parte de um grupo de tumores chamados perineuriomas, que se originam das células que formam a bainha de revestimento dos nervos. O termo 'reticular' refere-se ao padrão microscópico característico do tumor, que se assemelha a uma rede. A doença é classificada na Classificação Internacional de Doenças (CID-10) sob o código D36.1, que abrange tumores benignos do sistema nervoso periférico.[1]

Sinais e sintomas

Os sintomas do Perineurioma reticular podem variar de pessoa para pessoa, mas geralmente estão relacionados à compressão ou irritação do nervo afetado. Os sinais mais comuns incluem dor localizada, formigamento, dormência ou fraqueza muscular na área suprida pelo nervo comprometido. Em muitos casos, o tumor se apresenta como um nódulo ou massa palpável sob a pele, que pode ser sensível ao toque. Como se trata de um tumor benigno, o crescimento costuma ser lento e raramente causa sintomas graves ou disseminação para outras partes do corpo.[1]

Causas genéticas

A causa genética exata do Perineurioma reticular ainda não foi completamente estabelecida. Até o momento, não há um gene específico identificado como responsável pelo desenvolvimento desta condição. Estudos genéticos estão em andamento para compreender melhor as alterações moleculares que levam à formação deste tumor. A doença não parece ter um padrão hereditário claro, ou seja, não é transmitida diretamente de pais para filhos na maioria dos casos.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico do Perineurioma reticular é baseado principalmente na avaliação clínica e em exames de imagem, como ressonância magnética ou ultrassonografia, que podem mostrar a presença de um tumor junto a um nervo. O diagnóstico definitivo, no entanto, é feito através da análise anatomopatológica (biópsia) do tumor, onde o patologista identifica o padrão reticular característico das células tumorais ao microscópio. Testes genéticos não são rotineiramente utilizados para o diagnóstico, pois não há um gene específico associado à doença disponível em painéis comerciais.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento principal para o Perineurioma reticular é a remoção cirúrgica completa do tumor. Como a lesão é benigna, a cirurgia geralmente é curativa e o prognóstico é excelente. Em casos onde o tumor não causa sintomas significativos ou está localizado em uma área de difícil acesso cirúrgico, o médico pode optar por uma conduta de observação vigilante, com acompanhamento periódico por imagem. Não há medicamentos aprovados especificamente para tratar esta condição. O manejo da dor e dos sintomas neurológicos é feito de forma individualizada, conforme a necessidade de cada paciente.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico para pessoas com Perineurioma reticular é geralmente muito bom. Por ser um tumor benigno, a taxa de cura após a remoção cirúrgica completa é alta, e as recidivas (reaparecimento do tumor) são raras. A qualidade de vida costuma retornar ao normal após o tratamento, especialmente se não houve dano permanente ao nervo durante a cirurgia. Em casos raros, pode haver algum grau de fraqueza ou dormência residual, mas isso não impede a realização das atividades diárias na maioria dos pacientes.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Um perineurioma intraneural é um tumor benigno raro dentro da bainha de um único nervo que cresce, mas tipicamente não recorre nem sofre metástase. Essas lesões são compostas apenas por células perineurais, clonadas a partir de uma única célula. Elas são distintas do schwannoma e do neurofibroma.

Publicações científicas
10 artigos
Último publicado: 2017 Mar
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D36.1
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 31/05/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O Perineurioma reticular é uma doença benigna (não cancerosa) rara que afeta os tecidos que envolvem os nervos periféricos. Esta condição faz parte de um grupo de tumores chamados perineuriomas, que se originam das células que formam a bainha de revestimento dos nervos. O termo 'reticular' refere-se ao padrão microscópico característico do tumor, que se assemelha a uma rede. A doença é classificada na Classificação Internacional de Doenças (CID-10) sob o código D36.1, que abrange tumores benignos do sistema nervoso periférico.[1]

Sinais e sintomas

Os sintomas do Perineurioma reticular podem variar de pessoa para pessoa, mas geralmente estão relacionados à compressão ou irritação do nervo afetado. Os sinais mais comuns incluem dor localizada, formigamento, dormência ou fraqueza muscular na área suprida pelo nervo comprometido. Em muitos casos, o tumor se apresenta como um nódulo ou massa palpável sob a pele, que pode ser sensível ao toque. Como se trata de um tumor benigno, o crescimento costuma ser lento e raramente causa sintomas graves ou disseminação para outras partes do corpo.[1]

Causas genéticas

A causa genética exata do Perineurioma reticular ainda não foi completamente estabelecida. Até o momento, não há um gene específico identificado como responsável pelo desenvolvimento desta condição. Estudos genéticos estão em andamento para compreender melhor as alterações moleculares que levam à formação deste tumor. A doença não parece ter um padrão hereditário claro, ou seja, não é transmitida diretamente de pais para filhos na maioria dos casos.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico do Perineurioma reticular é baseado principalmente na avaliação clínica e em exames de imagem, como ressonância magnética ou ultrassonografia, que podem mostrar a presença de um tumor junto a um nervo. O diagnóstico definitivo, no entanto, é feito através da análise anatomopatológica (biópsia) do tumor, onde o patologista identifica o padrão reticular característico das células tumorais ao microscópio. Testes genéticos não são rotineiramente utilizados para o diagnóstico, pois não há um gene específico associado à doença disponível em painéis comerciais.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento principal para o Perineurioma reticular é a remoção cirúrgica completa do tumor. Como a lesão é benigna, a cirurgia geralmente é curativa e o prognóstico é excelente. Em casos onde o tumor não causa sintomas significativos ou está localizado em uma área de difícil acesso cirúrgico, o médico pode optar por uma conduta de observação vigilante, com acompanhamento periódico por imagem. Não há medicamentos aprovados especificamente para tratar esta condição. O manejo da dor e dos sintomas neurológicos é feito de forma individualizada, conforme a necessidade de cada paciente.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico para pessoas com Perineurioma reticular é geralmente muito bom. Por ser um tumor benigno, a taxa de cura após a remoção cirúrgica completa é alta, e as recidivas (reaparecimento do tumor) são raras. A qualidade de vida costuma retornar ao normal após o tratamento, especialmente se não houve dano permanente ao nervo durante a cirurgia. Em casos raros, pode haver algum grau de fraqueza ou dormência residual, mas isso não impede a realização das atividades diárias na maioria dos pacientes.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa9desde 2017
Total histórico10PubMed
Últimos 10 anos3publicações
Pico20162 papers
Linha do tempo
20202017Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Perineurioma reticular

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
3 papers (10 anos)
#1

Reticular Perineurioma of the Hand: Diagnosis and Treatment of a Rare Case of Hand Mass.

The Journal of hand surgery2017 Mar

Reticular perineurioma is a rare and recently delineated morphologic variant of benign perineurioma of skin and soft tissues. Because of its nonspecific gross appearance, varying histologic patterns, and potential range of cellularity, perineurioma of the hand is likely to be confused with more commonly encountered tumor or tumor-like conditions such as schwannoma, neurofibroma, fibromyxoid tumors, and giant tumor of tendon sheath. We report the case of a 20-year-old woman who presented with a slowly growing mass of the hand, which was eventually identified as a reticular perineurioma.

#2

[Reticular perineurioma of the tibial nerve].

Annales de pathologie2016 Jun

Reticular (retiform) perineurioma is a rare variant of soft tissue perineurioma developed from the perineurium. This benign tumor is characterized by strands of spindle cells in a fibro-myxoid matrix surrounding pseudocystic mucoid spaces. We report a tibial nerve reticular perineurioma in a 35-year-old patient.

#3

Cutaneous microcystic/reticular schwannoma: a poorly recognized entity.

Journal of cutaneous pathology2016 Feb

Microcystic/ reticular schwannoma is exceptionally rare yet distinctive morphological variant of schwannoma with predilection for visceral sites lacking association with neurofibromatosis. To further delineate clinicopathological features of cutaneous microcystic/reticular schwannoma and to discuss its differential diagnosis. We analyzed three cutaneous microcystic/reticular schwannomas, occurring in two males and one female (mean age: 37.6 years). The tumors presented as a non-painful slightly raised papule (mean: 0.7 cm) on upper arm (n = 2) and back (n = 1). No recurrences were observed despite marginal excision (mean follow up: 42 months). Histopathologically, a multilobular proliferation was present in the dermis composed of bland tumor cells forming distinctive microcystic, reticular, lace-like or pseudoglandular structures, containing abundant myxoid/mucinous material. By immunohistochemistry, tumor cells lining microcystic structures corresponded to Schwann cells (diffuse S100 positive, variable GFAP positivity). A discontinuous EMA-positive perineurium was present at the periphery of some of the lobules. Cutaneous microcystic/reticular schwannoma expands the spectrum of benign peripheral nerve sheath tumors with reticular morphology encountered in the skin. Other tumors in this group include reticular perineurioma and hybrid tumors with reticular morphology, e.g. reticular perineurioma/schwannoma and reticular perineurioma/neurofibroma.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Perineurioma reticular.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Perineurioma reticular

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Reticular Perineurioma of the Hand: Diagnosis and Treatment of a Rare Case of Hand Mass.
    The Journal of hand surgery· 2017· PMID 27955966mais citado
  2. [Reticular perineurioma of the tibial nerve].
    Annales de pathologie· 2016· PMID 27210800mais citado
  3. Cutaneous microcystic/reticular schwannoma: a poorly recognized entity.
    Journal of cutaneous pathology· 2016· PMID 26350054mais citado
  4. Microscopic intraneural perineurial cell proliferations in patients with neurofibromatosis type 1.
    Ann Diagn Pathol· 2014· PMID 24461704recente
  5. Challenging differential diagnosis of a wild-type gastrointestinal stromal tumour (GIST) or rare reticular perineurioma of the stomach? The role for mutational analysis.
    N Z Med J· 2011· PMID 21725412recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:100000(Orphanet)
  2. MONDO:0015029(MONDO)
  3. GARD:19728(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55785196(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Perineurioma reticular
Compêndio · Raras BR

Perineurioma reticular

ORPHA:100000 · MONDO:0015029
CID-10
D36.1 · Neoplasia benigna dos nervos periféricos e sistema nervoso autônomo
CID-11
MedGen
UMLS
C5681810
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata