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Perineurioma reticular
ORPHA:100000CID-10 · D36.1CID-11 · 2F3YDOENÇA RARA

Um perineurioma intraneural é um tumor benigno raro dentro da bainha de um único nervo que cresce, mas tipicamente não recorre nem sofre metástase. Essas lesões são compostas apenas por células perineurais, clonadas a partir de uma única célula. Elas são distintas do schwannoma e do neurofibroma.

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Introdução

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Visão geral

O perineurioma reticular é uma condição rara identificada sob a classificação MONDO:0015029 e registrada no código CID-10 D36.1.[1][2]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

O perineurioma reticular é uma condição rara que acomete a bainha dos nervos periféricos, classificada pelo código ORPHA:100000 e pela CID-10 D36.1. Por se tratar de uma doença muito incomum, não há uma lista de sintomas comuns nem genes específicos catalogados nos bancos de dados oficiais. O diagnóstico costuma ser feito por meio de biópsias analisadas em microscópio e por exames de imagem citados na literatura médica. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o acompanhamento ser feito na rede especializada do SUS.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Um perineurioma intraneural é um tumor benigno raro dentro da bainha de um único nervo que cresce, mas tipicamente não recorre nem sofre metástase. Essas lesões são compostas apenas por células perineurais, clonadas a partir de uma única célula. Elas são distintas do schwannoma e do neurofibroma.

Publicações científicas
10 artigos
Último publicado: 2017 Mar
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D36.1
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
3 papers (10 anos)
#1

Reticular Perineurioma of the Hand: Diagnosis and Treatment of a Rare Case of Hand Mass.

The Journal of hand surgery2017 Mar

Reticular perineurioma is a rare and recently delineated morphologic variant of benign perineurioma of skin and soft tissues. Because of its nonspecific gross appearance, varying histologic patterns, and potential range of cellularity, perineurioma of the hand is likely to be confused with more commonly encountered tumor or tumor-like conditions such as schwannoma, neurofibroma, fibromyxoid tumors, and giant tumor of tendon sheath. We report the case of a 20-year-old woman who presented with a slowly growing mass of the hand, which was eventually identified as a reticular perineurioma.

#2

[Reticular perineurioma of the tibial nerve].

Annales de pathologie2016 Jun

Reticular (retiform) perineurioma is a rare variant of soft tissue perineurioma developed from the perineurium. This benign tumor is characterized by strands of spindle cells in a fibro-myxoid matrix surrounding pseudocystic mucoid spaces. We report a tibial nerve reticular perineurioma in a 35-year-old patient.

#3

Cutaneous microcystic/reticular schwannoma: a poorly recognized entity.

Journal of cutaneous pathology2016 Feb

Microcystic/ reticular schwannoma is exceptionally rare yet distinctive morphological variant of schwannoma with predilection for visceral sites lacking association with neurofibromatosis. To further delineate clinicopathological features of cutaneous microcystic/reticular schwannoma and to discuss its differential diagnosis. We analyzed three cutaneous microcystic/reticular schwannomas, occurring in two males and one female (mean age: 37.6 years). The tumors presented as a non-painful slightly raised papule (mean: 0.7 cm) on upper arm (n = 2) and back (n = 1). No recurrences were observed despite marginal excision (mean follow up: 42 months). Histopathologically, a multilobular proliferation was present in the dermis composed of bland tumor cells forming distinctive microcystic, reticular, lace-like or pseudoglandular structures, containing abundant myxoid/mucinous material. By immunohistochemistry, tumor cells lining microcystic structures corresponded to Schwann cells (diffuse S100 positive, variable GFAP positivity). A discontinuous EMA-positive perineurium was present at the periphery of some of the lobules. Cutaneous microcystic/reticular schwannoma expands the spectrum of benign peripheral nerve sheath tumors with reticular morphology encountered in the skin. Other tumors in this group include reticular perineurioma and hybrid tumors with reticular morphology, e.g. reticular perineurioma/schwannoma and reticular perineurioma/neurofibroma.

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É um subtipo clínico raro de proliferação de células perineurais, identificado pelo código ORPHA:100000 e CID-10 D36.1. Sua ocorrência é documentada principalmente em artigos científicos e relatos anatomopatológicos.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org↑
  2. GARD:19728
    GARD (NIH)
  3. Q55785196
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Perineurioma reticular. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/perineurioma-reticular

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Perineurioma reticular

ORPHA:100000 · MONDO:0015029
CID-10
D36.1 · Neoplasia benigna dos nervos periféricos e sistema nervoso autônomo
CID-11
MedGen
UMLS
C5681810
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara