Porfiria hepática

Grupo de doenças metabólicas causadas pela deficiência de uma das diversas enzimas hepáticas na via biossintética do heme. São caracterizados pelo acúmulo e aumento da excreção de porfirinas ou seus precursores. As características clínicas incluem sintomas neurológicos (porfiria aguda intermitente), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (porfiria cutânea tardia) ou ambos (coproporfiria hereditária). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.