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Pseudoartrose congênita do cúbito
ORPHA:295026CID-10 · Q74.0CID-11 · LB9YDOENÇA RARA

Paleopatologia de terópodes é o estudo de lesões e doenças em dinossauros terópodes. Em 2001, Ralph E. Molnar publicou um levantamento de patologias em ossos de dinossauros terópodes que revelou características patológicas em 21 gêneros de 10 famílias de terópodes. Patologias foram observadas na maioria das partes do corpo dos terópodes, sendo os locais mais comuns de lesões e doenças preservadas as costelas e as vértebras da cauda. Os locais menos comuns de patologia preservada são os ossos que sustentam peso, como a tíbia, o fêmur e o sacro. A maioria das patologias preservadas em fósseis de terópodes são vestígios de lesões, mas infecções e deformidades congênitas também foram documentadas.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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Visão geral

A pseudoartrose congênita do cúbito (em inglês, congenital pseudoarthrosis of the ulna) é uma condição clínica rara catalogada sob a identificação MONDO:0017466 e código CID-10 Q74.0, para a qual os dados de prevalência populacional, padrão de herança e idade típica de início não constam descritos nas bases consultadas.[1]

Causas genéticas

Atualmente, não há símbolos de genes específicos associados formalmente a esta condição nas fontes oficiais mapeadas.[1][2]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A pseudoartrose congênita do cúbito é uma alteração óssea rara presente desde o nascimento que compromete o desenvolvimento de um dos ossos do antebraço. A condição pode provocar falha de união óssea e limitar a estabilidade ou os movimentos do braço da criança. O tratamento descrito na literatura médica é cirúrgico e reconstrutivo, visando recuperar a forma e a função do membro. No Sistema Único de Saúde (SUS), o suporte conta com atendimentos de reabilitação em doenças raras e exames diagnósticos, embora a afecção não possua um PCDT oficial exclusivo.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Paleopatologia de terópodes é o estudo de lesões e doenças em dinossauros terópodes. Em 2001, Ralph E. Molnar publicou um levantamento de patologias em ossos de dinossauros terópodes que revelou características patológicas em 21 gêneros de 10 famílias de terópodes. Patologias foram observadas na maioria das partes do corpo dos terópodes, sendo os locais mais comuns de lesões e doenças preservadas as costelas e as vértebras da cauda. Os locais menos comuns de patologia preservada são os ossos que sustentam peso, como a tíbia, o fêmur e o sacro. A maioria das patologias preservadas em fósseis de terópodes são vestígios de lesões, mas infecções e deformidades congênitas também foram documentadas.

Publicações científicas
129 artigos
Último publicado: 2026 Mar 6
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SUS: Cobertura mínimaScore: 35%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q74.0
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

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Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Pseudoartrose congênita do cúbito

Centros de Referência SUS

24 centros habilitados pelo SUS para Pseudoartrose congênita do cúbito

Centros para Pseudoartrose congênita do cúbito

Detalhes dos centros

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)

R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Infantil Albert Sabin

R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital de Apoio de Brasília (HAB)

AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)

Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital das Clínicas da UFG

Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Universitário da UFJF

R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital das Clínicas da UFMG

Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)

R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital Universitário João de Barros Barreto

R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)

R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)

R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Pequeno Príncipe

R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)

Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UFPR

R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)

Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)

Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital São Lucas da PUCRS

Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)

Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)

R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital das Clínicas da FMUSP

R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Base de São José do Rio Preto

Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UNICAMP

R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)

R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

UNIFESP / Hospital São Paulo

R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo
Sobre os centros SUS: Estes centros são habilitados pelo Ministério da Saúde como Serviços de Referência em Doenças Raras ou Serviços de Atenção Especializada. O atendimento é pelo SUS, com encaminhamento da rede de atenção básica.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Vascularized Radial Periosteal Pedicled Flap for Recalcitrant Ulnar Nonunion in Children: Anatomical Study and Case Report.

Microsurgery2025 Dec

Pediatric cases of bone nonunion are rare and often a result of complex local vascular limitations. The periosteum plays a key role in bone healing through its regenerative properties. Vascularized periosteal grafts have previously been effective in treating complex cases. This study explores the vascular anatomy of the radial periosteum supplied by the anterior interosseous vessels and introduces the vascularized radial periosteal graft (VRPG), successfully implemented in a case of ulnar nonunion. Cadaveric studies of ten upper limbs were conducted under ×2.5 loupe magnification following injection of colored natural latex through the brachial artery. Anterior interosseous vessels (AIOV) branches supplying the radial shaft periosteum were studied with regards to AIOV length, number of periosteal branches, and their respective distances from the distal radioulnar joint (DRUJ). As part of our case report, two pediatric cases of complex ulnar shaft nonunion underwent treatment with a VRPG: one a 15-year-old with a multioperated ulnar nonunion and the other a 5-year-old with congenital pseudoarthrosis. The mean AIOV length was 15.9 cm (range 14.2-17.8). They were found to have an average of 9.6 (range 8-13) periosteal branches with a mean distance to the DRUJ of 16 mm (range 11-23 mm) from the most distal branch and 111 mm (98-136) from the most proximal periosteal branch. Case report follow-up of both cases showed a very early initially ossified prominent callus and early bone union and callus remodeling with excellent function. The AIOV reliably supplies the radial periosteal shaft, allowing for successful harvest of a pedicled periosteal flap. This flap has proven effective in treating 2 cases of pediatric ulnar nonunion and warrants further evaluation and consideration in similar cases in the future.

#2

Congenital Pseudoarthrosis of the Femur Managed with Masquelet Technique.

Journal of orthopaedic case reports2024 Oct

Congenital pseudoarthrosis is a rare disorder, and mostly occurs in the radius, ulna, tibia, and fibula, but is not reported in the femur. Congenital cases that were reported in the literature, most were associated with neurofibromatosis, cleidocranial dysostosis, congenital constriction band syndrome and fibrous dysplasia and the acquired cases followed fractures of bones or tuberculosis. Since the life span of the patient is affected rarely, clinical examination of these patients and serial radiographs can give us plenty of information about the limb abnormality, its clinical course, and the nature of the underlying disturbance of growth. A 3 year female child presents to the outpatient department of a tertiary care hospital with complaints of pain, swelling and deformity thigh region right side for 5 months. On examination, Swelling was present [2x2 cm] at the junction of the mid and distal thigh, smooth surface, ill defined edges, soft and non tender. There was abnormal mobility which was noted at the right thigh at the junction of the middle and distal 1/3 right femurMRI reported circumferential periosteal reaction with cortical surface irregularity of the right femoral shaft was also noted. The findings were reported to be concerning for chronic osteomyelitis with non-united fracture & cortical resorption/chronic bone loss. Histopathological sections showed multiple bits of viable bony trabeculae with surrounding fibro-collagenous tissue displaying significant proliferation of fibroblasts, slit-like blood vessels, arterioles and moderate mixed inflammatory infiltrate of plasma cells, few neutrophils, lymphocytes, histiocytes and few multinucleated histiocytes.She was managed with resection of pseudoarthrosis and masquelet procedure stage 1 and later masquelet stage 2 (cement spacer removal, ipsilateral ileac crest bone grafting with fixation with 7-hole distal fibular anatomical plate and bone graft substitute placement [ChronOs]). Idiopathic or primary congenital pseudoarthrosis can involve the femur as well as other long bones. It may or may not be associated with hip dysplasia and the outcome may not be as bad as previously reported in the pseudoarthrosis of other long bones.

#3

Free fibula flap to achieve bone union after congenital pseudoarthrosis of the forearm in neurofibromatosis: Technical report based on 3 cases, and literature review.

Journal of plastic, reconstructive & aesthetic surgery : JPRAS2024 Aug

Congenital pseudarthrosis of the forearm bones (CPFBs) is rare, with only 106 reported cases, and is frequently associated with neurofibromatosis (NF). Approximately 5% of patients with NF develop pseudarthrosis, and 50% of patients with pseudarthrosis have NF. Achieving bone union is difficult in congenital pseudarthrosis. Many methods have been attempted, including casting, internal fixation with or without grafting, and electrical stimulation, but failure is frequent. Free vascularized fibular flaps (FVFs) have been used to bridge long bone defects since 1975 and in tibial pseudarthrosis since 1979. In CPFB, FVF is more successful than other methods in achieving union and is the current treatment of choice. Here, we presented three cases of forearm pseudarthrosis treated with FVF, reviewed the literature on CPFB, and discussed some technical aspects of FVF treatment. Three cases of congenital pseudoarthrosis were treated with free fibula flaps, diagnosed at ages of 7 years (ulna), 15 months (radius), and 9 years (radius and ulna). Two flaps were stabilized with intramedullary wires and latterly, one with compression plates. One persistent nonunion received revision nonvascularized bone grafting and plating. All patients achieved union by 11 months after index surgery. Reconstruction with vascularized fibula is the treatment of choice because it offers the highest published union rates and good functional results. Complete resection of the affected bone and stable fixation, latterly with compression plates are critical to success. Surgery is technically demanding, and complications are common. Secondary surgery may be required, but outcomes are favorable. LEVEL OF EVIDENCE: IV.

#4

Vascularized Growth Plate Transfer in Paediatric Ulna Non-Union: Operative Technique and Review of the Literature.

Journal of clinical medicine2023 Jul 28

Congenital pseudarthrosis of forearm fractures is rare and is strongly associated with neurofibromatosis type 1 (NF1). Our case report illustrates the progression of a non-union of the ulna after minor trauma in a twelve-year-old boy, newly diagnosed with NF1, and presents the technique of microsurgical bone reconstruction, including the growth plate. More than seven years after the first operation, follow-up presents a favorable outcome with a pain-free patient and unrestricted function of the forearm after a secondary correction of the remaining radial bowing. This treatment is discussed with a comprehensive review of the current literature on ulnar congenital pseudarthrosis in PubMed and Google Scholar and free fibular growth plate transfer in PubMed and Google Scholar. Nine publications reporting on 20 cases of congenital ulnar non-unions were identified. With this reconstructive option, favorable outcomes were achieved in all cases with the union after primary surgery and complications requiring further surgeries in nine cases. The benefit of vascularized growth plate bone transfer in congenital ulna non-union seems to be significant compared to other therapies such as open reduction internal fixation (ORIF), non-vascularized bone grafts, or one-bone-forearms and beneficial when growth reconstruction is needed. Other techniques might be necessary to improve insufficient long-term results.

#5

Ipsilateral vascularized ulnar graft to treat congenital radial pseudoarthrosis.

The Journal of hand surgery, European volume2023 Sep

Publicações recentes

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📚 EuropePMC1 artigos no totalmostrando 11

2025

Vascularized Radial Periosteal Pedicled Flap for Recalcitrant Ulnar Nonunion in Children: Anatomical Study and Case Report.

Microsurgery
2024

Congenital Pseudoarthrosis of the Femur Managed with Masquelet Technique.

Journal of orthopaedic case reports
2024

Free fibula flap to achieve bone union after congenital pseudoarthrosis of the forearm in neurofibromatosis: Technical report based on 3 cases, and literature review.

Journal of plastic, reconstructive & aesthetic surgery : JPRAS
2023

Vascularized Growth Plate Transfer in Paediatric Ulna Non-Union: Operative Technique and Review of the Literature.

Journal of clinical medicine
2023

Ipsilateral vascularized ulnar graft to treat congenital radial pseudoarthrosis.

The Journal of hand surgery, European volume
2021

Treatment of Recalcitrant Nonunion of the Radius With Posterior Interosseous Bone Flap in Children.

Journal of pediatric orthopedics
2021

Congenital pseudarthrosis of the forearm as a single manifestation of neurofibromatosis type 1 at birth: A case report.

Clinical imaging
2020

Congenital pseudoarthrosis of the radius in Neurofibromatosis Type 1: An entity not to be missed!

Journal of orthopaedics
2017

Tardy radial nerve palsy in congenital pseudarthrosis of the olecranon: A case report.

Journal of orthopaedic science : official journal of the Japanese Orthopaedic Association
2016

[Versatility of the microvascular fibular flap in limb reconstruction].

Cirugia y cirujanos
2017

Preliminary Results of the Induced Membrane Technique for the Reconstruction of Large Bone Defects.

Journal of pediatric orthopedics

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Perguntas frequentes

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Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

É uma condição congênita rara catalogada sob o código ORPHA:295026 e o código MONDO:0017466. Ela se manifesta como uma falha na consolidação e no desenvolvimento ósseo do cúbito (osso do antebraço).

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 10 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. GARD:21207
    GARD (NIH)
  3. Q55787075
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Pseudoartrose congênita do cúbito. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/pseudoartrose-congenita-do-cubito

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Pseudoartrose congênita do cúbito

ORPHA:295026 · MONDO:0017466
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
CID-10
Q74.0 · Outras malformações congênitas do(s) membro(s) superiores, inclusive da cintura escapular
CID-11
MedGen
UMLS
C5679937
EuropePMC
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara