Puberdade precoce central idiopática, comum na Europa, é o desenvolvimento sexual antes dos 8 anos em meninas e 9 em meninos, sem causa identificável. Caracteriza-se pela ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A puberdade precoce central idiopática é uma condição rara em que o corpo de uma criança começa a se transformar em corpo adulto (puberdade) mais cedo do que o esperado, sem que se encontre uma causa específica para isso. O termo "central" indica que o processo tem início no cérebro, mais precisamente no eixo que controla os hormônios sexuais. "Idiopática" significa que, após investigação, nenhuma doença ou lesão subjacente é identificada como causa. Esta condição é reconhecida internacionalmente e possui o código MONDO:0015713.[1][2]
Sinais e sintomas
Os sinais da puberdade precoce central idiopática são os mesmos da puberdade normal, mas aparecem em idades mais jovens. Em meninas, o primeiro sinal costuma ser o desenvolvimento das mamas, seguido pelo aparecimento de pelos pubianos e crescimento acelerado. Em meninos, o primeiro sinal é geralmente o aumento do volume dos testículos e do pênis, também acompanhado de pelos pubianos e estirão de crescimento. Outros sinais podem incluir o surgimento de acne, odor corporal adulto e, nas meninas, a primeira menstruação (menarca) antes dos 8 anos de idade.[1]
Causas genéticas
Na forma idiopática da puberdade precoce central, não é identificada uma causa genética específica na maioria dos casos. Até o momento, não há um gene ou genes confirmados como responsáveis por esta condição. As bases de dados científicas, como o GenCC, não listam variantes genéticas estabelecidas para este diagnóstico. A ausência de uma causa genética identificável é justamente o que define o termo "idiopática".[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico da puberdade precoce central idiopática é realizado por um médico especialista (endocrinologista pediátrico) e envolve a exclusão de outras causas. Inicialmente, é feita uma avaliação clínica detalhada, incluindo a medição da altura e da velocidade de crescimento, e o exame físico para verificar os estágios da puberdade. Exames de sangue são solicitados para medir os níveis de hormônios, como o hormônio luteinizante (LH) e o hormônio folículo-estimulante (FSH), especialmente após um teste de estímulo. Exames de imagem, como a ressonância magnética do crânio, são fundamentais para descartar lesões no sistema nervoso central que poderiam causar a puberdade precoce. O diagnóstico de "idiopática" só é firmado quando todos esses exames não encontram nenhuma causa subjacente.[1][4]
Tratamento e manejo
O objetivo do tratamento é interromper ou reverter os sinais da puberdade até que a criança atinja uma idade mais apropriada para o desenvolvimento. O tratamento é baseado no uso de medicamentos que bloqueiam temporariamente a produção dos hormônios sexuais. No Brasil, o nível de cobertura pelo Sistema Único de Saúde (SUS) é classificado como "Cobertura mínima", o que significa que o acesso pode ser limitado e depende de protocolos regionais. O medicamento triptorrelina é um dos princípios ativos estudados para esta condição. É fundamental que o tratamento seja prescrito e acompanhado exclusivamente por um médico especialista.[1][4]
Tratamentos citados na literatura
Diversos fármacos aparecem associados à puberdade precoce central idiopática em publicações científicas. É importante destacar que estas são associações identificadas em estudos e revisões da literatura, e não uma recomendação direta de tratamento. As substâncias com maior número de publicações são: Acetato de Ciproterona (72 publicações), Hormônio Luteinizante (27), Estradiol (26), Acetato de Medroxiprogesterona (26), Testosterona (19), Cetoconazol (18), Testolactona (17), Letrozol (16), Anastrozol (13) e Esteroides (12). A decisão sobre qual medicamento utilizar deve ser sempre tomada pelo médico assistente, com base no caso individual.[4]
Prognóstico e qualidade de vida
Com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, a maioria das crianças com puberdade precoce central idiopática pode ter um desenvolvimento e uma estatura final dentro do esperado para a sua faixa etária. O tratamento permite que a criança continue seu crescimento e amadurecimento em um ritmo mais próximo do normal, evitando o fechamento precoce das cartilagens de crescimento (epífises) e preservando a altura final. O acompanhamento psicológico também pode ser benéfico para ajudar a criança e a família a lidar com as mudanças físicas e emocionais que ocorrem antes do tempo esperado.[1][4]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A puberdade precoce central idiopática é catalogada internacionalmente como um subtipo etiológico em bases de doenças raras. Ela se refere a alterações no ritmo do desenvolvimento da maturação puberal infantil sem uma causa estrutural evidente já definida. A literatura médica investiga o envolvimento de diferentes fatores genéticos e a repercussão psicológica desse desenvolvimento antecipado. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o acompanhamento ser realizado pela rede especializada de saúde.
Puberdade precoce central idiopática, comum na Europa, é o desenvolvimento sexual antes dos 8 anos em meninas e 9 em meninos, sem causa identificável. Caracteriza-se pela ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal.
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Publicações mais relevantes
Central Precocious Puberty and Psychiatric Disorders.
Within the physiological range, early pubertal timing is associated with an increased risk of mental health issues. Previous studies examining the associations of central precocious puberty (CPP) with mental health have yielded inconclusive results. To describe the risk for development of psychiatric disorders in patients with CPP and to identify periods during which patients with CPP are at heightened risk of developing psychopathological conditions. In this population-based, retrospective cohort study, patients with CPP and matched controls were identified from German health insurance data (approximately 6.5 million individuals) and followed from January 2010 to June 2023. Individuals were included if they had continuous insurance coverage for at least 2 years during the study period. Data were analyzed from July 2024 to March 2025. Diagnosis of CPP. Diagnosis of depression, anxiety disorders, oppositional defiant and conduct disorders (ODD/CD), and attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD). Incidence rates for psychiatric disorders before and after the diagnosis of CPP were compared between patients and controls exactly matched for sex, birth year interval, insurance period, and obesity. After the application of validation criteria, 1094 patients with idiopathic CPP (438 born from 2010-2014 [40.0%]; 999 female [91.3%]; 249 [22.8%] with obesity) were identified and compared with 5448 controls (2184 born between 2010-2014 [40.1%]; 4975 female [91.3%]; 1242 with obesity [22.8%]). Compared with controls, patients with CPP were more likely to receive a diagnosis of any mental disorder (270 patients [24.7%] vs 920 controls [16.9%]; adjusted risk ratio [aRR], 1.48; 95% CI, 1.31-1.67), depression (82 patients [7.5%] vs 252 controls [4.6%]; aRR, 1.73; 95% CI, 1.37-2.20), anxiety disorders (88 patients [8.0%] vs 312 controls [5.7%]; aRR, 1.45; 95% CI, 1.16-1.82), ODD/CD (87 patients [8.0%] vs 243 controls [4.5%]; aRR, 1.76; 95% CI, 1.39-2.23), and ADHD (123 patients [11.2%] vs 397 controls [7.3%]; aRR, 1.53; 95% CI, 1.27-1.86). Temporal trends showed increased incidence rates for ODD/CD even before the diagnosis of CPP. For depression and ADHD, incidence rates remained increased for at least 8 years after the initial CPP diagnosis. In this retrospective cohort study of patients with CPP, CPP was associated with an increased risk of psychiatric disorders, with evidence supporting long-term mental health outcomes, suggesting that caretakers of children with CPP should be vigilant for the emergence of psychiatric symptoms to initiate psychiatric care at an early stage.
Molecular screening of PROKR2 gene in girls with idiopathic central precocious puberty.
Prokineticin receptor 2 (PROKR2) loss of function mutations have been described as cause of hypogonadotropic hypogonadism. In 2017, a first case of central precocious puberty (CPP) caused by PROKR2 heterozygous gain of function mutation was described in a 3.5 years-old girl. No other cases have been reported yet. This study performs a molecular screening in girls with early onset CPP (breast budding before 6 years of age) to identify possible alterations in PROKR2. We analysed DNA of 31 girls with idiopathic CPP diagnosed via basal LH levels > 0.3 IU/L or peak-LH > 5 IU/L after stimulation, without any MKRN3 mutations. The Fisher exact test was used to compare polymorphism allele frequency to corresponding ones in genome aggregation database (gnomAD). No rare variants were identified. Five polymorphisms were found (rs6076809, rs8116897, rS3746684, rs3746682, rs3746683). All except one (i.e. rs3746682) had a minor allele frequency (MAF) similar to that reported in literature. rs3746682 presented a MAF higher than that described in the gnomAD (0.84 in our cohort vs 0.25 from gnomAD). As for other G protein-coupled receptors (i.e. GPR54), mutations in PROKR2 do not seem to be a frequent cause of CPP in girls.
A missense mutation in MKRN3 in a Danish girl with central precocious puberty and her brother with early puberty.
Idiopathic central precocious puberty (ICPP) results from the premature reactivation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis leading to development of secondary sexual characteristics prior to 8 y in girls or 9 y in boys. Since the initial discovery of mutations in the maternally imprinted MKRN3 gene in 2013, several case reports have described mutations in this gene in ICPP patients from different populations, highlighting the importance of MKRN3 as a regulator of pubertal onset. We screened 29 Danish girls with ICPP for mutations in MKRN3. Expression of MKRN3 in human hypothalamic complementary DNA (cDNA) was investigated by PCR. One paternally inherited rare variant, c.1034G>A (p.Arg345His), was identified in one girl with ICPP and in her brother with early puberty. The variant is predicted to be deleterious by three different in silico prediction programs. Expression of MKRN3 was confirmed in adult human hypothalamus. Our results are in line with previous studies in which paternally inherited MKRN3 mutations have been found both in males and in females with ICPP or early puberty. Our report further expands the set of MKRN3 mutations identified in ICPP patients across diverse populations, thus supporting the major regulatory function of MKRN3 in pubertal onset.
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Perguntas frequentes
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Trata-se de uma entidade catalogada na Orphanet sob o código ORPHA:169615 e categorizada formalmente como um subtipo etiológico. O termo é utilizado na medicina para caracterizar o desenvolvimento puberal central cujas causas primárias não foram elucidadas.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 4 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 3 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Puberdade precoce central idiopática. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/puberdade-precoce-central-idiopatica
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Puberdade precoce central idiopática
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub