Síndrome da coluna rígida

A síndrome da coluna rígida (RSS) é uma distrofia muscular congênita de início lento e progressiva, caracterizada por contraturas dos músculos extensores da coluna vertebral associadas à postura anormal (limitação da flexão do pescoço e do tronco), escoliose progressiva da coluna, fraqueza muscular cervico-axial precocemente acentuada com força e função relativamente preservadas das extremidades e insuficiência respiratória progressiva.