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Síndrome de ceratose linear-ictiose congênita-ceratodermia esclerosante
ORPHA:281201

Síndrome de ceratose linear-ictiose congênita-ceratodermia esclerosante

A síndrome da ceratose linear-ictiose congênita-esclerosante (KLICK) é uma doença epidérmica hereditária caracterizada por ceratodermia palmoplantar, pápulas hiperceratóticas lineares no lado flexural de grandes articulações (distribuição semelhante a um cordão ao redor dos punhos, nas dobras antecubital e poplítea), placas hiperceratóticas (no pescoço, axilas, cotovelos, punhos e joelhos), ictiosiforme leve descamação e constrições escleróticas ao redor dos dedos que apresentam deformidades flexurais.

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