Líquen plano (LP) é uma doença inflamatória e autoimune crônica que afeta a pele, unhas, cabelos e membranas mucosas. Não é um líquen propriamente dito, mas recebe esse nome devido à sua aparência. É caracterizado por pápulas e placas poligonais, de topo plano e cor violácea, com descamação fina, esbranquiçada e reticulada sobre a superfície, afetando comumente o dorso das mãos, a face flexora dos punhos e antebraços, o tronco, a face anterior das pernas e a mucosa oral. O tom pode ser cinza-acastanhado em pessoas com pele mais escura. Embora exista uma ampla gama clínica de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de acometimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo autoimune com um gatilho inicial desconhecido.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A síndrome vulvo-vaginal - gengival é uma condição clínica rara descrita principalmente na idade adulta. Seus padrões de prevalência são atualmente desconhecidos na população geral, e seu perfil de herança genética é classificado como não aplicável nos registros oficiais. No sistema de classificação de doenças, é identificada sob o código CID-10 L43.8 e pelo identificador internacional MONDO:0019370.[1][2]
Sinais e sintomas
As manifestações clínicas da síndrome afetam de maneira significativa as mucosas e a pele. Os achados comuns incluem gengivite, úlcera oral, anormalidades na genitália externa feminina, além de dor e prurido (coceira). Alterações na barreira cutânea e epitelial também são descritas, como erosão cutânea, eritema, liquenificação, acantose epidérmica e paraqueratose.[1][2]
Outros sinais associados à condição envolvem a presença de unhas estriadas, intolerância alimentar e anormalidade na secreção do fator de necrose tumoral.[1][2]
Causas genéticas
Diagnóstico
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A Síndrome vulvo-vaginal - gengival é uma doença inflamatória rara que costuma se manifestar durante a idade adulta. Ela se caracteriza pelo surgimento conjunto de alterações inflamatórias na gengiva, feridas na boca e lesões na região genital feminina, acompanhadas de dor e coceira. Atualmente, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio publicado na lista do Ministério da Saúde. O acompanhamento dos sintomas e das lesões é realizado pela rede assistencial e serviços especializados de saúde.
Líquen plano (LP) é uma doença inflamatória e autoimune crônica que afeta a pele, unhas, cabelos e membranas mucosas. Não é um líquen propriamente dito, mas recebe esse nome devido à sua aparência. É caracterizado por pápulas e placas poligonais, de topo plano e cor violácea, com descamação fina, esbranquiçada e reticulada sobre a superfície, afetando comumente o dorso das mãos, a face flexora dos punhos e antebraços, o tronco, a face anterior das pernas e a mucosa oral. O tom pode ser cinza-acastanhado em pessoas com pele mais escura. Embora exista uma ampla gama clínica de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de acometimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo autoimune com um gatilho inicial desconhecido.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 13 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
[Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].
外阴-阴道-牙龈综合征(VVGS)是一种罕见的扁平苔藓亚型,累及外阴、阴道和牙龈多部位黏膜,常表现为伴有糜烂的疼痛性红斑病变,可导致器官结构和功能不可逆转的损害。本文报道1例累及多器官并伴有复杂全身情况的VVGS患者的诊疗过程,旨在提高口腔医师对VVGS的认知,助力提高多学科联合早期诊断和治疗VVGS的水平。本病例经过多学科联合诊治,通过局部治疗联合全身用药7个月,获得了良好的治疗效果。.
Multifaceted lichen planus: Vulvovaginal-gingival syndrome with coexisting cutaneous, nail, and hair manifestations in a singular clinical saga.
Lichen planus (LP) is a chronic inflammatory disorder primarily affecting the skin and mucous membranes, characterized by pruritic, violaceous papules often exhibiting a polygonal pattern. This dermatological disorder can affect various sites of the body, including the skin, nails, hair, and mucous membranes out of which the oral mucosa is the most commonly affected. We report a case of a 40-year-old female with a unique combination of cutaneous, nail, and mucosal LP manifestations coexisting with lichen planopilaris and vulvovaginal-gingival syndrome.
Vulvar-vaginal-gingival-otic syndrome.
In order to retrospectively analyse the multi-site involvement pattern of erosive lichen planus patients, we retrospectively reported the clinical and medical data of three patients with erosive lichen planus which involving their vulva, vagina, gingiva, and ear canal. We confirmed the existence of otic lichen planus, and found that it is more common in patients with vulvovaginal-gingival syndrome of erosive lichen planus. Therefore, we propose 'vulvovaginal-gingival-otic syndrome' to further describe this rare compound pattern of lichen planus.
Vulvovaginal gingival lichen planus: report of two cases and review of literature.
Oral Lichen Planus (OLP) is a chronic inflammatory disease of skin and mucous membranes. Approximately 20% of women with oral lichen planus develops lesions in the genital mucosa. In 1982, Pelisse described a special form of lichen planus (LP), which consists of a triad of symptoms: vulval, vaginal and gingival (VVG)-LP lesions. Aim of the present report is to report two new cases and review the international literature. Two cases of VVG-LP are reported and a review of recent literature is performed. The onset of erosive or ulcerative mouth lesions may precede or follow by months or even years the onset of vulvovaginal lesions. Vaginal agglutination is associated with the postmenopausal state in conjunction with a dermatologic condition. Intra-lesional corticosteroids have a role in localized chronic ulceration, while systemic therapies such as corticosteroids, azathioprine, mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine, ciclosporin, methotrexate, retinoids, thalidomide and photo chemotherapy have been used in more severe cases with varying success. VVG-LP is rather a rare condition and has been documented in the literature mainly in the form of case reports. Lack of a precise diagnostic criteria of VVG-LP depends on the specialists.
Vulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.
Publicações recentes
[Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].
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Vulvovaginal gingival lichen planus: report of two cases and review of literature.
Vulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.
📚 EuropePMC11 artigos no totalmostrando 6
[Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].
Zhonghua kou qiang yi xue za zhi = Zhonghua kouqiang yixue zazhi = Chinese journal of stomatologyMultifaceted lichen planus: Vulvovaginal-gingival syndrome with coexisting cutaneous, nail, and hair manifestations in a singular clinical saga.
Indian journal of sexually transmitted diseases and AIDSVulvar-vaginal-gingival-otic syndrome.
Experimental dermatologyVulvovaginal gingival lichen planus: report of two cases and review of literature.
ORAL & implantologyVulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.
Indian journal of dermatology, venereology and leprologyOral lichen planus: An overview.
Journal of pharmacy & bioallied sciencesAssociações
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Doença com base genética
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
Não há genes específicos catalogados nas bases científicas como causa direta da síndrome. A herança genética é classificada formalmente como não aplicável nos catálogos de doenças raras.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Síndrome vulvo-vaginal - gengival. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-vulvo-vaginal-gengival
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Síndrome vulvo-vaginal - gengival
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata