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Síndrome vulvo-vaginal - gengival
ORPHA:83453CID-10 · L43.8CID-11 · EA91.3DOENÇA RARA
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DermatológicoInício adultaHerança Unknown

Líquen plano (LP) é uma doença inflamatória e autoimune crônica que afeta a pele, unhas, cabelos e membranas mucosas. Não é um líquen propriamente dito, mas recebe esse nome devido à sua aparência. É caracterizado por pápulas e placas poligonais, de topo plano e cor violácea, com descamação fina, esbranquiçada e reticulada sobre a superfície, afetando comumente o dorso das mãos, a face flexora dos punhos e antebraços, o tronco, a face anterior das pernas e a mucosa oral. O tom pode ser cinza-acastanhado em pessoas com pele mais escura. Embora exista uma ampla gama clínica de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de acometimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo autoimune com um gatilho inicial desconhecido.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 02/10/2026Revisão médica pendente
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A síndrome vulvo-vaginal - gengival é uma condição clínica rara descrita principalmente na idade adulta. Seus padrões de prevalência são atualmente desconhecidos na população geral, e seu perfil de herança genética é classificado como não aplicável nos registros oficiais. No sistema de classificação de doenças, é identificada sob o código CID-10 L43.8 e pelo identificador internacional MONDO:0019370.[1][2]

Sinais e sintomas

As manifestações clínicas da síndrome afetam de maneira significativa as mucosas e a pele. Os achados comuns incluem gengivite, úlcera oral, anormalidades na genitália externa feminina, além de dor e prurido (coceira). Alterações na barreira cutânea e epitelial também são descritas, como erosão cutânea, eritema, liquenificação, acantose epidérmica e paraqueratose.[1][2]

Outros sinais associados à condição envolvem a presença de unhas estriadas, intolerância alimentar e anormalidade na secreção do fator de necrose tumoral.[1][2]

Causas genéticas

Até o momento, não foram identificados genes causais associados a esta condição nos registros de genética clínica oficiais, e a herança genética é catalogada como não aplicável.[1][3]

Diagnóstico

O processo diagnóstico conta com suporte de testes laboratoriais e moleculares descritos em bancos internacionais de dados diagnósticos, existindo 336 registros de testes genéticos catalogados para investigação das bases da doença.[1][3]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A Síndrome vulvo-vaginal - gengival é uma doença inflamatória rara que costuma se manifestar durante a idade adulta. Ela se caracteriza pelo surgimento conjunto de alterações inflamatórias na gengiva, feridas na boca e lesões na região genital feminina, acompanhadas de dor e coceira. Atualmente, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio publicado na lista do Ministério da Saúde. O acompanhamento dos sintomas e das lesões é realizado pela rede assistencial e serviços especializados de saúde.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Líquen plano (LP) é uma doença inflamatória e autoimune crônica que afeta a pele, unhas, cabelos e membranas mucosas. Não é um líquen propriamente dito, mas recebe esse nome devido à sua aparência. É caracterizado por pápulas e placas poligonais, de topo plano e cor violácea, com descamação fina, esbranquiçada e reticulada sobre a superfície, afetando comumente o dorso das mãos, a face flexora dos punhos e antebraços, o tronco, a face anterior das pernas e a mucosa oral. O tom pode ser cinza-acastanhado em pessoas com pele mais escura. Embora exista uma ampla gama clínica de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de acometimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo autoimune com um gatilho inicial desconhecido.

Publicações científicas
16 artigos
Último publicado: 2025 Jun 9

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
380
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: L43.8
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

100%prev.
Gengivite
55%prev.
Liquenificação
Frequente (79-30%)
55%prev.
Acantose epidérmica
Frequente (79-30%)
55%prev.
Úlcera oral
Frequente (79-30%)
55%prev.
Dor
Frequente (79-30%)
55%prev.
Eritema
Frequente (79-30%)
13sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (11)
Ocasional (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 13 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

GengiviteGingivitis
Muito frequente100%
LiquenificaçãoLichenification
Frequente (79-30%)55%
Acantose epidérmicaEpidermal acanthosis
Frequente (79-30%)55%
Úlcera oralOral ulcer
Frequente (79-30%)55%
DorPain
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico16PubMed
Últimos 10 anos6publicações
Pico20162 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

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Onde tratar no SUS

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
6 papers (10 anos)
#1

[Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].

Zhonghua kou qiang yi xue za zhi = Zhonghua kouqiang yixue zazhi = Chinese journal of stomatology2025 Jun 09

外阴-阴道-牙龈综合征(VVGS)是一种罕见的扁平苔藓亚型,累及外阴、阴道和牙龈多部位黏膜,常表现为伴有糜烂的疼痛性红斑病变,可导致器官结构和功能不可逆转的损害。本文报道1例累及多器官并伴有复杂全身情况的VVGS患者的诊疗过程,旨在提高口腔医师对VVGS的认知,助力提高多学科联合早期诊断和治疗VVGS的水平。本病例经过多学科联合诊治,通过局部治疗联合全身用药7个月,获得了良好的治疗效果。.

#2

Multifaceted lichen planus: Vulvovaginal-gingival syndrome with coexisting cutaneous, nail, and hair manifestations in a singular clinical saga.

Indian journal of sexually transmitted diseases and AIDS2024

Lichen planus (LP) is a chronic inflammatory disorder primarily affecting the skin and mucous membranes, characterized by pruritic, violaceous papules often exhibiting a polygonal pattern. This dermatological disorder can affect various sites of the body, including the skin, nails, hair, and mucous membranes out of which the oral mucosa is the most commonly affected. We report a case of a 40-year-old female with a unique combination of cutaneous, nail, and mucosal LP manifestations coexisting with lichen planopilaris and vulvovaginal-gingival syndrome.

#3

Vulvar-vaginal-gingival-otic syndrome.

Experimental dermatology2024 Jan

In order to retrospectively analyse the multi-site involvement pattern of erosive lichen planus patients, we retrospectively reported the clinical and medical data of three patients with erosive lichen planus which involving their vulva, vagina, gingiva, and ear canal. We confirmed the existence of otic lichen planus, and found that it is more common in patients with vulvovaginal-gingival syndrome of erosive lichen planus. Therefore, we propose 'vulvovaginal-gingival-otic syndrome' to further describe this rare compound pattern of lichen planus.

#4

Vulvovaginal gingival lichen planus: report of two cases and review of literature.

ORAL &amp; implantology2016

Oral Lichen Planus (OLP) is a chronic inflammatory disease of skin and mucous membranes. Approximately 20% of women with oral lichen planus develops lesions in the genital mucosa. In 1982, Pelisse described a special form of lichen planus (LP), which consists of a triad of symptoms: vulval, vaginal and gingival (VVG)-LP lesions. Aim of the present report is to report two new cases and review the international literature. Two cases of VVG-LP are reported and a review of recent literature is performed. The onset of erosive or ulcerative mouth lesions may precede or follow by months or even years the onset of vulvovaginal lesions. Vaginal agglutination is associated with the postmenopausal state in conjunction with a dermatologic condition. Intra-lesional corticosteroids have a role in localized chronic ulceration, while systemic therapies such as corticosteroids, azathioprine, mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine, ciclosporin, methotrexate, retinoids, thalidomide and photo chemotherapy have been used in more severe cases with varying success. VVG-LP is rather a rare condition and has been documented in the literature mainly in the form of case reports. Lack of a precise diagnostic criteria of VVG-LP depends on the specialists.

#5

Vulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.

Indian journal of dermatology, venereology and leprology2016

Publicações recentes

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Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Não há genes específicos catalogados nas bases científicas como causa direta da síndrome. A herança genética é classificada formalmente como não aplicável nos catálogos de doenças raras.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. [Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].
    Zhonghua kou qiang yi xue za zhi = Zhonghua kouqiang yixue zazhi = Chinese journal of stomatology2025PMID 40443320
  3. Vulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.
    Indian journal of dermatology, venereology and leprology2016PMID 26585852
  4. GARD:19037
    GARD (NIH)
  5. Q55788626
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Síndrome vulvo-vaginal - gengival. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-vulvo-vaginal-gengival

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Síndrome vulvo-vaginal - gengival

ORPHA:83453 · MONDO:0019370
Prevalência
Unknown
Casos
380 casos conhecidos
Herança
Not applicable
CID-10
L43.8 · Outras formas de líquen plano
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C3873472
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara