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Síndrome vulvo-vaginal - gengival
ORPHA:83453CID-10 · L43.8CID-11 · EA91.3DOENÇA RARA
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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Líquen plano (LP) é uma doença inflamatória e autoimune crônica que afeta a pele, unhas, cabelos e membranas mucosas. Não é um líquen propriamente dito, mas recebe esse nome devido à sua aparência. É caracterizado por pápulas e placas poligonais, de topo plano e cor violácea, com descamação fina, esbranquiçada e reticulada sobre a superfície, afetando comumente o dorso das mãos, a face flexora dos punhos e antebraços, o tronco, a face anterior das pernas e a mucosa oral. O tom pode ser cinza-acastanhado em pessoas com pele mais escura. Embora exista uma ampla gama clínica de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de acometimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo autoimune com um gatilho inicial desconhecido.

Publicações científicas
16 artigos
Último publicado: 2025 Jun 9

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
380
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: L43.8
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

100%prev.
Gengivite
55%prev.
Intolerância alimentar
Frequente (79-30%)
55%prev.
Erosão cutânea
Frequente (79-30%)
55%prev.
Prurido
Frequente (79-30%)
55%prev.
Paraqueratose
Frequente (79-30%)
55%prev.
Anormalidade da genitália externa feminina
Frequente (79-30%)
13sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (11)
Ocasional (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 13 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

GengiviteGingivitis
Muito frequente100%
Intolerância alimentarFood intolerance
Frequente (79-30%)55%
Erosão cutâneaSkin erosion
Frequente (79-30%)55%
PruridoPruritus
Frequente (79-30%)55%
ParaqueratoseParakeratosis
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico16PubMed
Últimos 10 anos6publicações
Pico20162 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

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Onde tratar no SUS

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
6 papers (10 anos)
#1

[Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].

Zhonghua kou qiang yi xue za zhi = Zhonghua kouqiang yixue zazhi = Chinese journal of stomatology2025 Jun 09

外阴-阴道-牙龈综合征(VVGS)是一种罕见的扁平苔藓亚型,累及外阴、阴道和牙龈多部位黏膜,常表现为伴有糜烂的疼痛性红斑病变,可导致器官结构和功能不可逆转的损害。本文报道1例累及多器官并伴有复杂全身情况的VVGS患者的诊疗过程,旨在提高口腔医师对VVGS的认知,助力提高多学科联合早期诊断和治疗VVGS的水平。本病例经过多学科联合诊治,通过局部治疗联合全身用药7个月,获得了良好的治疗效果。.

#2

Multifaceted lichen planus: Vulvovaginal-gingival syndrome with coexisting cutaneous, nail, and hair manifestations in a singular clinical saga.

Indian journal of sexually transmitted diseases and AIDS2024

Lichen planus (LP) is a chronic inflammatory disorder primarily affecting the skin and mucous membranes, characterized by pruritic, violaceous papules often exhibiting a polygonal pattern. This dermatological disorder can affect various sites of the body, including the skin, nails, hair, and mucous membranes out of which the oral mucosa is the most commonly affected. We report a case of a 40-year-old female with a unique combination of cutaneous, nail, and mucosal LP manifestations coexisting with lichen planopilaris and vulvovaginal-gingival syndrome.

#3

Vulvar-vaginal-gingival-otic syndrome.

Experimental dermatology2024 Jan

In order to retrospectively analyse the multi-site involvement pattern of erosive lichen planus patients, we retrospectively reported the clinical and medical data of three patients with erosive lichen planus which involving their vulva, vagina, gingiva, and ear canal. We confirmed the existence of otic lichen planus, and found that it is more common in patients with vulvovaginal-gingival syndrome of erosive lichen planus. Therefore, we propose 'vulvovaginal-gingival-otic syndrome' to further describe this rare compound pattern of lichen planus.

#4

Vulvovaginal gingival lichen planus: report of two cases and review of literature.

ORAL &amp; implantology2016

Oral Lichen Planus (OLP) is a chronic inflammatory disease of skin and mucous membranes. Approximately 20% of women with oral lichen planus develops lesions in the genital mucosa. In 1982, Pelisse described a special form of lichen planus (LP), which consists of a triad of symptoms: vulval, vaginal and gingival (VVG)-LP lesions. Aim of the present report is to report two new cases and review the international literature. Two cases of VVG-LP are reported and a review of recent literature is performed. The onset of erosive or ulcerative mouth lesions may precede or follow by months or even years the onset of vulvovaginal lesions. Vaginal agglutination is associated with the postmenopausal state in conjunction with a dermatologic condition. Intra-lesional corticosteroids have a role in localized chronic ulceration, while systemic therapies such as corticosteroids, azathioprine, mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine, ciclosporin, methotrexate, retinoids, thalidomide and photo chemotherapy have been used in more severe cases with varying success. VVG-LP is rather a rare condition and has been documented in the literature mainly in the form of case reports. Lack of a precise diagnostic criteria of VVG-LP depends on the specialists.

#5

Vulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.

Indian journal of dermatology, venereology and leprology2016

Publicações recentes

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. [Vulvovaginal-gingival syndrome: a case report].
    Zhonghua kou qiang yi xue za zhi = Zhonghua kouqiang yixue zazhi = Chinese journal of stomatology· 2025· PMID 40443320mais citado
  2. Multifaceted lichen planus: Vulvovaginal-gingival syndrome with coexisting cutaneous, nail, and hair manifestations in a singular clinical saga.
    Indian journal of sexually transmitted diseases and AIDS· 2024· PMID 39886232mais citado
  3. Vulvar-vaginal-gingival-otic syndrome.
    Experimental dermatology· 2024· PMID 37612855mais citado
  4. Vulvovaginal gingival lichen planus: report of two cases and review of literature.
    ORAL &amp; implantology· 2016· PMID 28042431mais citado
  5. Vulvovaginal-gingival syndrome and esophageal involvement in lichen planus.
    Indian journal of dermatology, venereology and leprology· 2016· PMID 26585852mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:83453(Orphanet)
  2. MONDO:0019370(MONDO)
  3. GARD:19037(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55788626(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome vulvo-vaginal - gengival
Compêndio · Raras BR

Síndrome vulvo-vaginal - gengival

ORPHA:83453 · MONDO:0019370
Prevalência
Unknown
Casos
380 casos conhecidos
Herança
Not applicable
CID-10
L43.8 · Outras formas de líquen plano
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C3873472
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

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