Tumor embrionário com rosetas multicamadas

Tumor embrionário raro do sistema nervoso central caracterizado por células embrionárias dispostas em rosetas multicamadas e exibindo um dos três padrões morfológicos: tumor embrionário com neuropilo abundante e rosetas verdadeiras, ependimoblastoma ou meduloepitelioma. Os tumores geralmente têm uma alteração C19MC ou (raramente) uma mutação DICER1 e correspondem ao grau IV da OMS. Estão localizados principalmente intracranianamente, raramente na medula espinhal, e commumente causam sinais e sintomas de pressão intracraniana elevada, às vezes convulsões e sinais neurológicos focais. A maioria dos casos ocorre em crianças durante os dois primeiros anos de vida.