Um tumor neuroectodérmico primitivo que envolve o corpo do útero.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é uma neoplasia rara que se origina no corpo do útero. Trata-se de um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, caracterizado por células que lembram o tecido nervoso em desenvolvimento. Por ser uma doença de ocorrência muito baixa, informações sobre prevalência, herança genética e idade de início não estão disponíveis nas fontes oficiais consultadas.[1]
Sinais e sintomas
Não há descrição de fenótipos ou sintomas específicos nas fontes oficiais disponíveis. Os sinais podem estar relacionados ao crescimento tumoral no útero, como sangramento anormal ou dor pélvica, mas esses dados não são formalmente registrados nos documentos consultados.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na análise anatomopatológica do tumor, geralmente após biópsia ou cirurgia. Não há testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar registradas para esta doença. O código CID-10 associado é C54.0 (neoplasia maligna do corpo do útero). Exames de imagem podem auxiliar na localização e extensão do tumor.[1][2]
Tratamento e manejo
Não há informações sobre tratamentos padronizados ou medicamentos aprovados especificamente para este tumor nas fontes oficiais. O manejo geralmente segue protocolos para sarcomas uterinos ou tumores neuroectodérmicos, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mas nenhum esquema terapêutico específico é citado nas referências consultadas. No Brasil, não há cobertura pelo SUS para esta condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Não há dados de prognóstico ou sobrevida nas fontes oficiais. Por ser um tumor maligno raro e agressivo, o acompanhamento multidisciplinar é essencial para avaliar a resposta ao tratamento e a qualidade de vida da paciente.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é um tipo muito raro de tumor que acomete o corpo do útero. A literatura médica documenta o uso de quimioterapia adjuvante em relatos de casos acompanhados. No Brasil, esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos dispensados pelo SUS catalogados. O atendimento e acompanhamento clínico ocorrem por meio dos serviços de oncologia e da rede de saúde.
Um tumor neuroectodérmico primitivo que envolve o corpo do útero.
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
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Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS cadastrados para este diagnóstico, sendo o atendimento realizado pelos serviços da rede de saúde.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 3 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/tumor-maligno-neuroectodermico-periferico-do-corpo-uterino
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
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Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata