Neoplasia rara do corpo uterino originada de células neuroectodérmicas primitivas. Apresenta-se como um tumor maligno com potencial de metástase.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é uma neoplasia rara que se origina no corpo do útero. Trata-se de um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, caracterizado por células que lembram o tecido nervoso em desenvolvimento. Por ser uma doença de ocorrência muito baixa, informações sobre prevalência, herança genética e idade de início não estão disponíveis nas fontes oficiais consultadas.[1]
Sinais e sintomas
Não há descrição de fenótipos ou sintomas específicos nas fontes oficiais disponíveis. Os sinais podem estar relacionados ao crescimento tumoral no útero, como sangramento anormal ou dor pélvica, mas esses dados não são formalmente registrados nos documentos consultados.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na análise anatomopatológica do tumor, geralmente após biópsia ou cirurgia. Não há testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar registradas para esta doença. O código CID-10 associado é C54.0 (neoplasia maligna do corpo do útero). Exames de imagem podem auxiliar na localização e extensão do tumor.[1][3]
Tratamento e manejo
Não há informações sobre tratamentos padronizados ou medicamentos aprovados especificamente para este tumor nas fontes oficiais. O manejo geralmente segue protocolos para sarcomas uterinos ou tumores neuroectodérmicos, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mas nenhum esquema terapêutico específico é citado nas referências consultadas. No Brasil, não há cobertura pelo SUS para esta condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Não há dados de prognóstico ou sobrevida nas fontes oficiais. Por ser um tumor maligno raro e agressivo, o acompanhamento multidisciplinar é essencial para avaliar a resposta ao tratamento e a qualidade de vida da paciente.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Neoplasia rara do corpo uterino originada de células neuroectodérmicas primitivas. Apresenta-se como um tumor maligno com potencial de metástase.
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é uma neoplasia rara que se origina no corpo do útero. Trata-se de um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, caracterizado por células que lembram o tecido nervoso em desenvolvimento. Por ser uma doença de ocorrência muito baixa, informações sobre prevalência, herança genética e idade de início não estão disponíveis nas fontes oficiais consultadas.[1]
Sinais e sintomas
Não há descrição de fenótipos ou sintomas específicos nas fontes oficiais disponíveis. Os sinais podem estar relacionados ao crescimento tumoral no útero, como sangramento anormal ou dor pélvica, mas esses dados não são formalmente registrados nos documentos consultados.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na análise anatomopatológica do tumor, geralmente após biópsia ou cirurgia. Não há testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar registradas para esta doença. O código CID-10 associado é C54.0 (neoplasia maligna do corpo do útero). Exames de imagem podem auxiliar na localização e extensão do tumor.[1][3]
Tratamento e manejo
Não há informações sobre tratamentos padronizados ou medicamentos aprovados especificamente para este tumor nas fontes oficiais. O manejo geralmente segue protocolos para sarcomas uterinos ou tumores neuroectodérmicos, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mas nenhum esquema terapêutico específico é citado nas referências consultadas. No Brasil, não há cobertura pelo SUS para esta condição.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Não há dados de prognóstico ou sobrevida nas fontes oficiais. Por ser um tumor maligno raro e agressivo, o acompanhamento multidisciplinar é essencial para avaliar a resposta ao tratamento e a qualidade de vida da paciente.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:213630(Orphanet)
- MONDO:0016263(MONDO)
- GARD:20478(GARD (NIH))
- Q55786094(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata