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Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino
ORPHA:213630CID-10 · C54.0CID-11 · 2B5F.0DOENÇA RARA

Um tumor neuroectodérmico primitivo que envolve o corpo do útero.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 09/06/2026Revisão médica pendente
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Visão geral

O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é uma neoplasia rara que se origina no corpo do útero. Trata-se de um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, caracterizado por células que lembram o tecido nervoso em desenvolvimento. Por ser uma doença de ocorrência muito baixa, informações sobre prevalência, herança genética e idade de início não estão disponíveis nas fontes oficiais consultadas.[1]

Sinais e sintomas

Não há descrição de fenótipos ou sintomas específicos nas fontes oficiais disponíveis. Os sinais podem estar relacionados ao crescimento tumoral no útero, como sangramento anormal ou dor pélvica, mas esses dados não são formalmente registrados nos documentos consultados.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causadores desse tumor nas fontes oficiais. O banco de dados GenCC não lista variantes ou genes associados, e o OMIM não possui entrada para esta condição. A pesquisa genética continua em andamento.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na análise anatomopatológica do tumor, geralmente após biópsia ou cirurgia. Não há testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar registradas para esta doença. O código CID-10 associado é C54.0 (neoplasia maligna do corpo do útero). Exames de imagem podem auxiliar na localização e extensão do tumor.[1][2]

Tratamento e manejo

Não há informações sobre tratamentos padronizados ou medicamentos aprovados especificamente para este tumor nas fontes oficiais. O manejo geralmente segue protocolos para sarcomas uterinos ou tumores neuroectodérmicos, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mas nenhum esquema terapêutico específico é citado nas referências consultadas. No Brasil, não há cobertura pelo SUS para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

Não há dados de prognóstico ou sobrevida nas fontes oficiais. Por ser um tumor maligno raro e agressivo, o acompanhamento multidisciplinar é essencial para avaliar a resposta ao tratamento e a qualidade de vida da paciente.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é um tipo muito raro de tumor que acomete o corpo do útero. A literatura médica documenta o uso de quimioterapia adjuvante em relatos de casos acompanhados. No Brasil, esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos dispensados pelo SUS catalogados. O atendimento e acompanhamento clínico ocorrem por meio dos serviços de oncologia e da rede de saúde.

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Um tumor neuroectodérmico primitivo que envolve o corpo do útero.

🏥
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CID-10: C54.0
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Sinais e sintomas

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Linha do tempo da pesquisa

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Anos de pesquisa8
Últimos 10 anos1publicações
Pico20181 papers
Linha do tempo
20202018Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

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Onde tratar no SUS

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Perguntas frequentes

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Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS cadastrados para este diagnóstico, sendo o atendimento realizado pelos serviços da rede de saúde.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 3 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. GARD:20478
    GARD (NIH)
  3. Q55786094
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/tumor-maligno-neuroectodermico-periferico-do-corpo-uterino

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino

ORPHA:213630 · MONDO:0016263
CID-10
C54.0 · Neoplasia maligna do istmo do útero
CID-11
MedGen
UMLS
C4707724
Wikidata

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara