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Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino
ORPHA:213630CID-10 · C54.0CID-11 · 2B5F.0DOENÇA RARA

Neoplasia rara do corpo uterino originada de células neuroectodérmicas primitivas. Apresenta-se como um tumor maligno com potencial de metástase.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 09/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é uma neoplasia rara que se origina no corpo do útero. Trata-se de um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, caracterizado por células que lembram o tecido nervoso em desenvolvimento. Por ser uma doença de ocorrência muito baixa, informações sobre prevalência, herança genética e idade de início não estão disponíveis nas fontes oficiais consultadas.[1]

Sinais e sintomas

Não há descrição de fenótipos ou sintomas específicos nas fontes oficiais disponíveis. Os sinais podem estar relacionados ao crescimento tumoral no útero, como sangramento anormal ou dor pélvica, mas esses dados não são formalmente registrados nos documentos consultados.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causadores desse tumor nas fontes oficiais. O banco de dados GenCC não lista variantes ou genes associados, e o OMIM não possui entrada para esta condição. A pesquisa genética continua em andamento.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na análise anatomopatológica do tumor, geralmente após biópsia ou cirurgia. Não há testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar registradas para esta doença. O código CID-10 associado é C54.0 (neoplasia maligna do corpo do útero). Exames de imagem podem auxiliar na localização e extensão do tumor.[1][3]

Tratamento e manejo

Não há informações sobre tratamentos padronizados ou medicamentos aprovados especificamente para este tumor nas fontes oficiais. O manejo geralmente segue protocolos para sarcomas uterinos ou tumores neuroectodérmicos, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mas nenhum esquema terapêutico específico é citado nas referências consultadas. No Brasil, não há cobertura pelo SUS para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

Não há dados de prognóstico ou sobrevida nas fontes oficiais. Por ser um tumor maligno raro e agressivo, o acompanhamento multidisciplinar é essencial para avaliar a resposta ao tratamento e a qualidade de vida da paciente.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Neoplasia rara do corpo uterino originada de células neuroectodérmicas primitivas. Apresenta-se como um tumor maligno com potencial de metástase.

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

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Visão geral

O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é uma neoplasia rara que se origina no corpo do útero. Trata-se de um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo, caracterizado por células que lembram o tecido nervoso em desenvolvimento. Por ser uma doença de ocorrência muito baixa, informações sobre prevalência, herança genética e idade de início não estão disponíveis nas fontes oficiais consultadas.[1]

Sinais e sintomas

Não há descrição de fenótipos ou sintomas específicos nas fontes oficiais disponíveis. Os sinais podem estar relacionados ao crescimento tumoral no útero, como sangramento anormal ou dor pélvica, mas esses dados não são formalmente registrados nos documentos consultados.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos identificados como causadores desse tumor nas fontes oficiais. O banco de dados GenCC não lista variantes ou genes associados, e o OMIM não possui entrada para esta condição. A pesquisa genética continua em andamento.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na análise anatomopatológica do tumor, geralmente após biópsia ou cirurgia. Não há testes genéticos específicos ou variantes no ClinVar registradas para esta doença. O código CID-10 associado é C54.0 (neoplasia maligna do corpo do útero). Exames de imagem podem auxiliar na localização e extensão do tumor.[1][3]

Tratamento e manejo

Não há informações sobre tratamentos padronizados ou medicamentos aprovados especificamente para este tumor nas fontes oficiais. O manejo geralmente segue protocolos para sarcomas uterinos ou tumores neuroectodérmicos, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, mas nenhum esquema terapêutico específico é citado nas referências consultadas. No Brasil, não há cobertura pelo SUS para esta condição.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

Não há dados de prognóstico ou sobrevida nas fontes oficiais. Por ser um tumor maligno raro e agressivo, o acompanhamento multidisciplinar é essencial para avaliar a resposta ao tratamento e a qualidade de vida da paciente.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa8
Últimos 10 anos1publicações
Pico20181 papers
Linha do tempo
20202018Hoje · 2026🧪 2010Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

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Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

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Pesquisa ativa

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Pesquisa e ensaios clínicos

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Adjuvant chemotherapy for a primitive neuroectodermal tumor of the uterine corpus: A case report and literature review.
    The journal of obstetrics and gynaecology research· 2018· PMID 30051552mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:213630(Orphanet)
  2. MONDO:0016263(MONDO)
  3. GARD:20478(GARD (NIH))
  4. Q55786094(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino

ORPHA:213630 · MONDO:0016263
CID-10
C54.0 · Neoplasia maligna do istmo do útero
CID-11
MedGen
UMLS
C4707724
Wikidata
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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata