Doença oftalmológica rara caracterizada por uma uveíte não infecciosa com potencial para envolver todas as partes do trato uveal decorrente de uma ocorrência paraneoplásica autoimune. Os sinais e sintomas geralmente precedem o diagnóstico do tumor e podem incluir lesões oculares variadas, sensibilidade à luz, visão turva, moscas volantes e diminuição da visão. A forma mais clássica é a uveíte envolvida associada às anticorpos anti-CV2 no câncer de disseminação de pequenas células ou outras neoplasias. Outras manifestações oculares e/ou extraoculares habitualmente também estão presentes.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A uveíte paraneoplásica é uma doença rara, com prevalência estimada em menos de 1 caso por 1.000.000 de pessoas. Trata-se de uma inflamação intraocular (uveíte) que ocorre como manifestação indireta de um câncer em outra parte do corpo, ou seja, não é causada pela presença direta de células tumorais no olho, mas sim por uma reação imunológica desencadeada pelo tumor. A doença geralmente se manifesta na idade adulta.[1]
Sinais e sintomas
Os sintomas da uveíte paraneoplásica são variáveis e podem incluir vermelhidão ocular, dor, sensibilidade à luz (fotofobia), visão embaçada ou turva, e moscas volantes (pontos ou manchas que flutuam no campo visual). Como a inflamação pode afetar diferentes partes do olho (íris, corpo ciliar, coroide ou retina), os sinais específicos dependem do tipo de uveíte (anterior, intermediária, posterior ou pan-uveíte). É importante ressaltar que esses sintomas são inespecíficos e podem estar presentes em outras doenças oculares.[1]
Causas genéticas
Até o momento, não foram identificados genes específicos associados à uveíte paraneoplásica. A condição não é considerada uma doença genética hereditária, mas sim uma manifestação paraneoplásica, ou seja, uma consequência indireta de um câncer subjacente. Não há padrão de herança descrito para esta condição.[1][2]
Diagnóstico
O diagnóstico da uveíte paraneoplásica é essencialmente clínico e baseia-se na identificação de uma uveíte em um paciente com câncer conhecido ou suspeito. Exames oftalmológicos completos, incluindo biomicroscopia, fundoscopia e angiografia fluoresceínica, são fundamentais para caracterizar a inflamação. A investigação oncológica (exames de imagem, biópsias, marcadores tumorais) é crucial para identificar o tumor primário. Testes genéticos podem ser realizados em alguns casos, mas não são específicos para esta condição.[1][2]
Tratamento e manejo
O tratamento da uveíte paraneoplásica é direcionado primariamente ao câncer subjacente. O controle da doença neoplásica (com cirurgia, quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia, conforme o caso) geralmente leva à melhora da inflamação ocular. Para o manejo dos sintomas oculares, podem ser utilizados corticosteroides tópicos ou sistêmicos, sob supervisão médica. Não há medicamentos específicos aprovados exclusivamente para esta condição. O acompanhamento deve ser multidisciplinar, envolvendo oftalmologista e oncologista.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da uveíte paraneoplásica está diretamente relacionado ao prognóstico do câncer associado. O controle bem-sucedido do tumor geralmente resulta em melhora ou resolução da inflamação ocular. No entanto, complicações como catarata, glaucoma ou edema macular podem ocorrer e impactar a qualidade de vida. O acompanhamento regular com oftalmologista é essencial para monitorar e tratar possíveis complicações.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A uveíte paraneoplásica é uma doença extremamente rara que surge tipicamente durante a idade adulta. Atualmente, esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde. Embora existam 33 testes genéticos listados internacionalmente para estudo, não há medicamentos específicos catalogados para fornecimento. O cuidado e a orientação dos pacientes são conduzidos pela rede de assistência do Sistema Único de Saúde (SUS).
Doença oftalmológica rara caracterizada por uma uveíte não infecciosa com potencial para envolver todas as partes do trato uveal decorrente de uma ocorrência paraneoplásica autoimune. Os sinais e sintomas geralmente precedem o diagnóstico do tumor e podem incluir lesões oculares variadas, sensibilidade à luz, visão turva, moscas volantes e diminuição da visão. A forma mais clássica é a uveíte envolvida associada às anticorpos anti-CV2 no câncer de disseminação de pequenas células ou outras neoplasias. Outras manifestações oculares e/ou extraoculares habitualmente também estão presentes.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Uveíte paraneoplásica. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/uveite-paraneoplasica
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Uveíte paraneoplásica
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata