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Válvula tricúspide em paraquedas
ORPHA:99056CID-10 · Q22.8CID-11 · LA87.0YDOENÇA RARA

A válvula tricúspide em paraquedas é uma malformação cardíaca congênita rara definida como uma inserção do aparelho cordal em um único músculo papilar ou grupo muscular, formando um sinal patognomônico em formato de 'pera' na visão ecocardiográfica de quatro câmaras, com o átrio formando a base maior da pera e os folhetos valvares o ápice. A válvula tricúspide em paraquedas isolada pode ser assintomática ou se apresentar com sintomas de estenose tricúspide (sopro diastólico inspiratório, pulsação de veias jugulares, hepatomegalia, edema, desconforto epigástrico, aumento do átrio direito, hipertrofia ventricular direita, anormalidades na eletrocardiografia). Ela também pode estar associada a outras malformações cardíacas e se apresentar com sintomas do complexo de malformações.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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Visão geral

A válvula tricúspide em paraquedas é uma malformação cardíaca congênita rara caracterizada pela inserção do aparelho cordal em um único músculo papilar ou grupo muscular. Esse arranjo forma um sinal patognomônico em formato de 'pera' na visão ecocardiográfica de quatro câmaras, em que o átrio forma a base maior e os folhetos valvares representam o ápice. Ela pode ocorrer de forma isolada ou estar associada a outras malformações cardíacas, apresentando manifestações decorrentes do conjunto dessas alterações.[1]

Sinais e sintomas

Quando se apresenta de forma isolada, a condição pode ser assintomática ou cursar com manifestações típicas de estenose tricúspide. Entre os sinais e sintomas descritos estão sopro diastólico inspiratório, pulsação de veias jugulares, hepatomegalia, edema periférico e desconforto epigástrico. Além disso, podem ser observados aumento do átrio direito, hipertrofia ventricular direita e anormalidades no traçado eletrocardiográfico.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A válvula tricúspide em paraquedas é uma alteração congênita rara do coração na qual as cordas que sustentam a válvula tricúspide se ligam a um único ponto muscular. O quadro pode não gerar sintomas ou provocar manifestações como cansaço, inchaço no corpo, fígado aumentado e sopro no coração devido à dificuldade na passagem do sangue. O diagnóstico é confirmado pelo exame de ecocardiograma, que identifica uma imagem característica comparada à forma de uma pera. A condição não conta com protocolo de PCDT nem com medicamentos exclusivos dispensados pelo SUS, sendo acompanhada diretamente pela rede de cardiologia.

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[1] Orphanet [11] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A válvula tricúspide em paraquedas é uma malformação cardíaca congênita rara definida como uma inserção do aparelho cordal em um único músculo papilar ou grupo muscular, formando um sinal patognomônico em formato de 'pera' na visão ecocardiográfica de quatro câmaras, com o átrio formando a base maior da pera e os folhetos valvares o ápice. A válvula tricúspide em paraquedas isolada pode ser assintomática ou se apresentar com sintomas de estenose tricúspide (sopro diastólico inspiratório, pulsação de veias jugulares, hepatomegalia, edema, desconforto epigástrico, aumento do átrio direito, hipertrofia ventricular direita, anormalidades na eletrocardiografia). Ela também pode estar associada a outras malformações cardíacas e se apresentar com sintomas do complexo de malformações.

Publicações científicas
15 artigos
Último publicado: 2026
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SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q22.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
8 papers (10 anos)
#1

Case Report: Parachute tricuspid valve in association with cyanotic congenital heart disease and juxtaposed atrial appendages in a 1-year-old boy-a rare anatomical association.

Frontiers in cardiovascular medicine2026

Parachute tricuspid valve is an exceedingly rare congenital anomaly, often described in association with acyanotic heart defects. Its occurrence alongside cyanotic congenital heart disease is even less common. We report the case of a 1-year-old boy presenting with complex cyanotic heart disease along with parachute tricuspid valve. Detailed evaluation revealed a constellation of anomalies, including parachute tricuspid valve, double outlet right ventricle with D-malposed great arteries, severe pulmonary stenosis, and a non-routable ventricular septal defect. Echocardiography played a vital role in defining the complex anatomy and guided the decision toward single-ventricle palliation. This case underscores the importance of meticulous anatomical assessment in patients with congenital heart disease and contributes to the sparse literature on this rare condition.

#2

One Pillar, Three Cusps.

Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia2026 Mar
#3

Parachute tricuspid valve unique case and the first case in Somalia.

Radiology case reports2024 Sep

Atrioventricular valve parachute deformity is rare and is generally seen in the mitral position, called the parachute mitral valve. It is rare to see it in the tricuspid valve and up to now, there have been approximately 14 cases of parachute abnormalities in tricuspid valves in a literature review. We present here a 21-year-old male who presented to the emergency department with progressive shortness of breath over several months. Despite the absence of chest pain, palpitations, or weight changes, examination revealed a soft, holosystolic murmur at the left lower sternal border. Further investigation through electrocardiogram and echocardiogram identified a rare structural abnormality known as parachute tricuspid valve, resulting in significant tricuspid regurgitation with mild right chamber enlargement. The patient was recommended to go abroad for further management since a cardiothoracic surgeon is not available in our country.

#4

Techniques to repair parachute tricuspid valve.

Journal of cardiac surgery2021 Oct

Parachute deformity of atrioventricular valve occurs when chordae tendineae arise either from one papillary muscle or a closely placed muscle group. Preoperative detection is easier with mitral involvement than with tricuspid valve. We present two cases of parachute tricuspid valve (PTV) which were successfully repaired.

#5

Parachute tricuspid valve: a systematic review.

Orphanet journal of rare diseases2020 Oct 28

A parachute tricuspid valve is a very rare congenital cardiac anomaly. Its morphological features and clinical implications have not been sufficiently described so far. The purpose of the present systematic review is to disclose the morphological and clinical characteristics of parachute tricuspid valve, and to discuss its diagnostic methods, treatments and patients' outcomes. The Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses (PRISMA) statement guidelines were followed in this systematic review. Publications were systematically searched in the PubMed, Highwire Press, and the Cochrane Library databases. By comprehensive retrieval of the pertinent literature published between 1979 and 2019, 13 reports were collected with 14 patients recruited into this study. Their ages ranged from neonate to 52 years old with a median age of 23 years. Tricuspid valve regurgitation of a less-than-severe degree was seen in 6 (60%) patients, tricuspid valve stenosis was present in 3 (30%) patients and normally functioning tricuspid valve was noted in 1 (10%) patient. All patients had a single papillary muscle in the right ventricle. The chordae tendineae could be normal in length and thickness, or elongated, or shortened and thickened. Forty percent of the patients were asymptomatic or with only mild symptoms and did not need a surgical or interventional therapy, and 6 (60%) patients were indicated for a surgical/interventional treatment due to their severe presenting symptoms, associated congenital heart defects, and the resultant severe right ventricular inflow obstruction and (or) tricuspid stenosis. Patients' outcomes varied depending on the substantial status of the patients with a survival rate of 70% and mortality rate of 30%. A few patients with a parachute tricuspid valve are asymptomatic or only with mild symptoms and a surgical or interventional treatment is not required. The surgical/interventional indications for parachute tricuspid valve patients are their severe presenting symptoms, associated congenital heart defects, and the resultant severe right ventricular inflow obstruction and (or) tricuspid stenosis. The survival rate of this patient setting is satisfactory.

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Trata-se de uma malformação cardíaca congênita originada no desenvolvimento embrionário do coração. As causas genéticas específicas e o padrão de herança ainda não estão catalogados nos bancos de dados científicos.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. One Pillar, Three Cusps.
    Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia2026PMID 41419416
  3. GARD:19624
    GARD (NIH)
  4. Q55789330
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Válvula tricúspide em paraquedas. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/valvula-tricuspide-em-paraquedas

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Válvula tricúspide em paraquedas

ORPHA:99056 · MONDO:0020397
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
CID-10
Q22.8 · Outras malformações congênitas da valva tricúspide
CID-11
MedGen
UMLS
C0344755
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara