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Fenda labiomaxilar mediana
ORPHA:141239CID-10 · Q18.8CID-11 · LA51DOENÇA RARA

Fenda facial mediana rara caracterizada por uma fenda vertical através da linha média através do lábio superior e do osso pré-maxilar, que é altamente variável na sua extensão e também pode envolver o septo nasal e o sistema nervoso central. Dependendo da gravidade do defeito, as manifestações associadas incluem atrofia das estruturas da linha média, hipo/hipertelorismo, monoftalmia, probóscide, deformidade nasal, fenda alveolar mediana e freio labial superior curto.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Fissura labial é uma condição médica na qual o lábio superior apresenta uma abertura a partir do perímetro da boca, que pode se estender até o nariz. A abertura pode ser em um lado, em ambos os lados ou no meio. Fissura palatina é uma condição associada na qual o palato apresenta uma abertura para o nariz. O termo fissura orofacial refere-se a qualquer uma das condições ou a ambas ocorrendo juntas. Essas condições podem resultar em problemas de alimentação, problemas de fala, problemas auditivos e infecções de ouvido frequentes. A condição pode estar associada a outros transtornos.

🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q18.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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🇧🇷 Atendimento SUS — Fenda labiomaxilar mediana

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Helical distraction is superior to linear distraction in maxillary distraction osteogenesis: an in silico study.

International journal of oral and maxillofacial surgery2023 Sep

This in silico kinematic study was performed to evaluate the best attainable outcomes of maxillary distraction osteogenesis given the constraints of linear and helical motion. The study sample included the retrospective records of 30 patients with maxillary retrusion who had been treated with distraction or had been recommended this treatment. The primary outcomes were the errors of linear and helical distraction. The study measured two types of error: misalignment of key upper jaw landmarks and misalignment of the occlusion. Concerning the misalignment of key landmarks, the median misalignments resulting from helical distraction were minimal; the interquartile ranges were also minimal. The median misalignments and interquartile ranges that resulted from linear distraction were significantly larger. Regarding the occlusal misalignments, helical distraction produced minor occlusal misalignments, while linear distraction produced significantly larger errors. The results of this study confirmed that helical motion is the ideal motion for LeFort I distraction.

#2

Skeletal Stability and Airway Changes After Maxillary Advancement Using a Rigid External Distraction System in Non-Growing Cleft Patients.

The Journal of craniofacial surgery2021

Distraction osteogenesis (DO) is a highly effective technique for correction of severe maxillary hypoplasia, especially in patients with orofacial clefts and craniofacial syndromes. The purpose of this retrospective, longitudinal study was to assess long-term airway alterations after maxillary advancement using a rigid external distraction system (RED) in non growing cleft patients. Fifteen cleft patients (8 males and 7 females) aged from 14 to 25 years were included in this study. All of them were treated with a rigid external distraction system for maxillary advancement after a high Le Fort I osteotomy. To analyse airway changes lateral cephalograms were obteined before distraction (T0), immediately after distraction (T1) and 1 to 3 years and 3 months after distraction (T2). All the measurements were describled by means of median, minimum and maximum. In order to evaluate differences between each time interval, a Wilcoxon test associated to a Delta Cliff test was used to evaluate the effect size (level of significance adopted was 5%). A significant maxillary advancement and increased upper airway antero-posterior dimensions were observed after the distraction osteogeness process, as demonstrated by the difference between T1 and T0. No significant relapse at T2 was found. Lower airway and the airway at tip of uvula region did not display significant alterations. A significant maxillary advancement and increased antero-posterior upper airway dimension was measured immediately after maxillary distraction with rigid external distraction in non growing cleft patients. The findings were stable three years after distraction.

Publicações recentes

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Referências e fontes

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Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Helical distraction is superior to linear distraction in maxillary distraction osteogenesis: an in silico study.
    International journal of oral and maxillofacial surgery· 2023· PMID 36813600mais citado
  2. Skeletal Stability and Airway Changes After Maxillary Advancement Using a Rigid External Distraction System in Non-Growing Cleft Patients.
    The Journal of craniofacial surgery· 2021· PMID 33705072mais citado
  3. Maxillary anterior segmental distraction osteogenesis with 2 different types of distractors.
    J Craniofac Surg· 2012· PMID 22565878recente
  4. Transantral distraction devices in correction of severe maxillary deformity in cleft patients.
    Stomatologija· 2011· PMID 21558788recente
  5. Orthodontic space closure versus prosthetic replacement of missing upper lateral incisors in patients with bilateral cleft lip and palate.
    Cleft Palate Craniofac J· 2010· PMID 21039278recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:141239(Orphanet)
  2. MONDO:0015413(MONDO)
  3. GARD:19966(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55785460(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Fenda labiomaxilar mediana
Compêndio · Raras BR

Fenda labiomaxilar mediana

ORPHA:141239 · MONDO:0015413
CID-10
Q18.8 · Outras malformações congênitas especificadas da face e do pescoço
CID-11
MedGen
UMLS
C3697381
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