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Criptoftalmia completa
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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Criptoftalmia completa é uma anomalia congênita rara caracterizada pela ausência completa das pálpebras e cílios, com a pele da face se estendendo continuamente sobre a órbita ocular. Frequentemente associada a outras malformações, como anomalias geniturinárias e sindactilia, sua causa está ligada a mutações no gene FREM2.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
15
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q11.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1
Últimos 10 anos5publicações
Pico20265 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição.

FREM2FRAS1-related extracellular matrix protein 2Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) inTolerante
FUNÇÃO

Extracellular matrix protein required for maintenance of the integrity of the skin epithelium and for maintenance of renal epithelia (PubMed:15838507). Required for epidermal adhesion (PubMed:15838507). Involved in the development of eyelids and the anterior segment of the eyeballs (PubMed:29688405, PubMed:30802441)

LOCALIZAÇÃO

Cell membrane

MECANISMO DE DOENÇA

Fraser syndrome 2

A form of Fraser syndrome, an autosomal recessive disorder characterized by cryptophthalmos, cutaneous syndactyly, and urogenital abnormalities including renal agenesis or hypoplasia. Additional features include abnormalities of the larynx, ear malformations, and facial abnormalities.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Tireoide
6.6 TPM
Nervo tibial
4.1 TPM
Rim - Medula
3.5 TPM
Rim - Córtex
3.2 TPM
Pâncreas
1.5 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
isolated cryptophthalmiaFraser syndrome 2renal agenesis, unilateralcomplete cryptophthalmia
HGNC:25396UniProt:Q5SZK8

Variantes genéticas (ClinVar)

266 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.2383_2387del (p.Val795fs) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.2180_2183dup (p.Tyr728Ter) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.5812del (p.Asp1938fs) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.626del (p.Phe209fs) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.5976del (p.Glu1992fs) ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Criptoftalmia completa

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Heterochromatin reorganization associated with the transcriptional reprogramming under viral infection in Arabidopsis.
    Nucleic Acids Res· 2026· PMID 41994870recente
  2. VALIDATION OF THE 2025 ATA RISK STRATIFICATION SYSTEM IN A COHORT OF PATIENTS WITH PAPILLARY THYROID CARCINOMA.
    J Clin Endocrinol Metab· 2026· PMID 41994857recente
  3. Spontaneous Thrombosis of a Long-Segment Hepatic Artery Aneurysm During Conservative Management: A Case Report on an 11-Year Follow-Up.
    Cureus· 2026· PMID 41994842recente
  4. Severe Spaghetti Wrist Injury With Complete Laceration of Median Nerve, Radial and Ulnar Arteries, and Multiple Flexor Tendons: A Case Report and Literature Review.
    Cureus· 2026· PMID 41994827recente
  5. Refractory Gastric Antral Vascular Ectasia as a Sentinel for "Burned-Out" Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease and Rapid Hepatocellular Carcinoma Progression in a Post-transcatheter Aortic Valve Implantation Dialysis Patient.
    Cureus· 2026· PMID 41994800recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:98949(Orphanet)
  2. MONDO:0020360(MONDO)
  3. GARD:16876(GARD (NIH))
  4. Variantes catalogadas(ClinVar)
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55789308(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Criptoftalmia completa
Compêndio · Raras BR

Criptoftalmia completa

ORPHA:98949 · MONDO:0020360
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
15 casos conhecidos
CID-10
Q11.2 · Microftalmia
CID-11
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5437887
Wikidata
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