Angioedema adquirido com C1Inh normal

Angioedema hereditário raro caracterizado por episódios de edema subcutâneo e/ou submucoso potencialmente fatais, sem urticária e com níveis e função normais do inibidor da esterase C1. Os pacientes apresentam crises prolongadas que duram aproximadamente dois a cinco dias e podem incluir edema não depressível da pele, sintomas abdominais graves, como dor e inchaço, e/ou dificuldade respiratória devido ao envolvimento das vias respiratórias superiores. Os locais afetados e a frequência dos ataques diferem ligeiramente entre os subtipos. Contraceptivos orais contendo estrogênio e gravidez são fatores precipitantes, especialmente em pacientes com mutação do fator XII.