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Causalgia
ORPHA:99994CID-10 · G90.6CID-11 · MG30.04DOENÇA RARA
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A síndrome de dor regional complexa do tipo 2 (SDRC2), ou causalgia, é uma forma de síndrome de dor regional complexa que se desenvolve após dano a um nervo periférico e é caracterizada por dor espontânea, alodinia e hiperalgesia, não necessariamente limitadas ao território do nervo lesado, bem como, em algum momento, edema, alterações no fluxo sanguíneo cutâneo ou disfunção sudomotora na área dolorosa.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 01/10/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A causalgia, também identificada como síndrome de dor regional complexa do tipo 2 (SDRC2), é uma condição que se desenvolve após uma lesão a um nervo periférico. Ela é clinicamente caracterizada pelo surgimento de dor espontânea, alodinia e hiperalgesia que não se restringem necessariamente ao território inervado pela estrutura nervosa danificada. Ao longo de sua evolução, podem ocorrer ainda manifestações como edema, alterações no fluxo sanguíneo cutâneo e disfunção sudomotora na região afetada.[1]

Em relação aos dados epidemiológicos, a prevalência exata da condição é desconhecida, e o início das manifestações clínicas pode ocorrer em qualquer faixa etária.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A causalgia é uma forma de dor regional complexa que surge após uma lesão ou dano físico a um nervo periférico. A pessoa acometida sente dores espontâneas intensas, hipersensibilidade até mesmo a toques leves e inchaço ou alterações na temperatura e no suor da pele. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios dispensados pelo SUS. O suporte pelo sistema público brasileiro apoia-se no procedimento de atendimento em reabilitação voltado a doenças raras.

Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes
[1] Orphanet [11] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A síndrome de dor regional complexa do tipo 2 (SDRC2), ou causalgia, é uma forma de síndrome de dor regional complexa que se desenvolve após dano a um nervo periférico e é caracterizada por dor espontânea, alodinia e hiperalgesia, não necessariamente limitadas ao território do nervo lesado, bem como, em algum momento, edema, alterações no fluxo sanguíneo cutâneo ou disfunção sudomotora na área dolorosa.

Pesquisas ativas
3 ensaios
19 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
20 artigos
Último publicado: 2025 Sep
Medicamentos
2 com registro
Lidotral Five Percent with Menthol (LIDOCAINE HYDROCHLORIDE, MENTHOL), LIDOTHOL (LIDOCAINE AND MENTHOL)

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LIDOTRAL FIVE PERCENT WITH MENTHOL (LIDOCAINE HYDROCHLORIDE, MENTHOL)LIDOTHOL (LIDOCAINE AND MENTHOL)

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Europe
Início
All ages
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
2 procedimentos SIGTAPCID-10: G90.6
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (2)
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

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Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico20PubMed
Últimos 10 anos8publicações
Pico20223 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026🧪 2000Primeiro ensaio clínico📈 2022Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
✓Aprovado2
3Fase 31
2Fase 22
·Pré-clínico14
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 19 ensaios
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Onde tratar no SUS

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Pesquisa ativa

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Outros ensaios clínicos

19 ensaios clínicos encontrados, 3 ativos.

Distribuição por fase
NCT07170722 · Sub-threshold DRG Stimulation vs Sham in Established Respond…Concluído
NA🇸🇪 Suécia
NCT05160038 · Embodied Virtual Reality for Chronic PainConcluído
NA🇨🇭 Suíça
NCT03954080 · Trialing of ISS in Patients With CRPSConcluído
NA🇺🇸 Estados Unidos
NCT00431847 · Regional Anesthesia Military Battlefield Pain Outcomes StudyConcluído
🇺🇸 Estados Unidos
NCT00462566 · The Efficacy of Motor Cortex Stimulation for Pain ControlConcluído
NA🇨🇦 Canadá
NCT00217243 · Evoked Fields After Median and Ulnar StimulationConcluído
🇳🇱 Países Baixos
NCT00200122 · Restore Claims Characterization StudyConcluído
PHASE4🇺🇸 Estados Unidos
NCT05371938 · Volar Locking Plate Versus External Fixation for Distal Radi…UNKNOWN
NA🇸🇪 Suécia
NCT01392599 · Surgical Treatment Of Complex Regional Pain Syndrome Type II…UNKNOWN
PHASE3🇦🇹 Áustria
NCT02667717 · Efficacy and Safety of a Learning Program of Self- Rehabilit…Encerrado
NA🇫🇷 França
NCT02553876 · Dorsal Root Ganglion Stimulation for Hand and Upper Limb Pai…Encerrado
🇳🇱 Países Baixos
NCT01088256 · Efficacy of Etoricoxib on Peripheral HyperalgesiaEncerrado
PHASE2🇩🇪 Alemanha
NCT00033969 · Study of Proteins Associated With Complex Regional Pain Synd…Encerrado
🇺🇸 Estados Unidos
NCT00006289 · Neurotropin to Treat Chronic Neuropathic PainEncerrado
PHASE2🇺🇸 Estados Unidos
NCT00815932 · The Effect of Transcranial Direct Current Stimulation (t-DCS…Cancelado
NA🇮🇱 Israel
NCT01523379 · Efficacy of Parecoxib on Patients With CRPSNO_LONGER_AVAILABLE
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Publicações mais relevantes

🥈Melhor nível de evidência: Ensaio clínico
Timeline de publicações
8 papers (10 anos)
#1

Do nerve resection, amputation, and immunotherapy relieve causalgia in the long term?

Pain2026 Jan 01

Reported here is the unpublished long follow-up (22 years and 14 years) of 2 patients with longstanding causalgia initially successfully treated by nerve resection and reported in detail previously in this journal. There are very little such long-term data for causalgia of this nature available. This is a rare opportunity to reevaluate these 2 patients who began their stories not too differently but went on to follow very different paths. One of these patients (CH) had causalgia after a traumatic right infraorbital nerve injury. This pain was relieved by nerve resection with no recurrence of facial pain for over 22 years. The other patient (HG) had many years of intractable complex regional pain syndrome type 2 of the common peroneal and sural nerves after a left leg injury in childhood. HG had 4 years and 4 months of good relief by nerve resection. At this time, severe pain recurrence and incipient gangrene of the left leg required amputation, which saved the leg but did not affect the pain, a worsening severe skin rash, and frequent respiratory infections. The amputated limb pathology suggested an autoimmune response and further tests provided evidence of autoimmune antibodies and immunoglobulin deficiency. Only after immunotherapy did these problems resolve and this improvement has persisted for 4 years and 9 months. There are few long-term assessments of causalgia treated by nerve resection, amputation, and/or immunotherapy. Short-term failures of these treatments may be due to treatable conditions such as immunological abnormalities.

#2

Peripheral Neuromodulation for Treatment of Upper Extremity Complex Regional Pain Syndrome Following Peripherally Inserted Central Catheter Placement: A Case Report.

Pain medicine case reports2025 Sep

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a chronic pain condition that typically affects distal extremities after an injury or noxious event, with symptoms disproportionate to the primary insult. We present the first successful use of a temporary peripheral nerve stimulator (PNS) followed by a permanent PNS system to treat CRPS Type 2 after failed responses to pharmacotherapies, trigger point injections, cervical epidural injections, and sympathetic nerve blocks. An 81-year-old patient developed CRPS Type 2 following a left antecubital peripherally inserted central catheter placement with left-hand paresthesia, edema, weakness, and skin color and temperature asymmetry. He achieved near-complete resolution of symptoms approximately 4 months after permanent PNS placement. This case underscores the morbidity associated with iatrogenic complications, the challenges of managing CRPS when conventional treatments prove insufficient, and the necessity for further research to assess the effectiveness of PNS in improving both function and pain relief for CRPS patients.

#3

Challenges in removing an aged spinal cord stimulator: A case study of complete fracture in a 9-year-old S-series paddle lead.

Pain practice : the official journal of World Institute of Pain2025 Jan

This case report presents an instance of an S-Series™ slim paddle lead fracturing during extraction, highlighting potential risks associated with the removal of this lead. A 47-year-old male with complex regional pain syndrome type 2, unresponsive to pharmacotherapy, had undergone the implantation of two spinal cord stimulator (SCS) leads, an Octrode™ cylindrical and an S-series™ slim paddle, using the Epiducer™ system (St Jude Medical) 9 years earlier, with a subsequent intrathecal baclofen pump installed 1 year after SCS. Initially, these interventions stabilized the patient's pain symptoms. However, the diminishing effectiveness of SCS, coupled with a decrease in battery life and increased opioid consumption, necessitated recent surgical procedures. These included the removal and replacement of the implantable pulse generator (IPG) and leads to improve pain management and ensure MRI compatibility. During the removal of the S-series™ slim paddle type lead, complications arose, leading to the retention of an electrode fragment, which necessitated abandoning the replacement of both the IPG and lead. Post-surgical assessments revealed no new neurological impairments, and imaging studies confirmed the stable position of the retained fragment. The patient was discharged with a continued comprehensive pain management plan. This case highlights the challenges and risks of percutaneous removal of slim paddle type leads, emphasizing the need for careful procedural planning and consideration of surgical options to avoid complications. Further research is needed to evaluate the long-term durability and removal risks of various SCS lead types.

#4

Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation with Sensorimotor Training for the Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type 2 of the Upper Limb Case Report.

A&amp;A practice2024 Apr 01

This case report describes the use of repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) combined with sensorimotor training (SMT) to treat an individual with complex regional pain syndrome (CRPS) type 2 with allodynia of the right hand/wrist. After the 9-week intervention, there was a clinically meaningful reduction in pain intensity which continued to 3 months after intervention. Further, clinically meaningful improvements in wrist and hand function and allodynia were observed. Although the use of rTMS for CRPS has been reported, this unique report provides valuable insight into the clinical utility of rTMS plus SMT for the treatment of CRPS and related symptoms.

#5

Bilateral Upper Limb Complex Regional Pain Syndrome (Type 2) in Cervical Spinal Cord Injury: A Case Report.

Cureus2022 Jun

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a poorly understood pain disorder presenting with predominantly neuropathic features. It is often, though not always, associated with an injury to the central or peripheral nervous systems, and in such cases may aggravate the prevailing disability. We describe a unique case of bilateral CRPS arising in a patient following traumatic spinal cord injury.

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Perguntas frequentes

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Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A causalgia decorre de um dano ou lesão física direta a um nervo periférico. Não há herança genética ou mutações causais catalogadas nos registros oficiais.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. GARD:19727
    GARD (NIH)
  3. Q18555343
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Causalgia. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/causalgia

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Causalgia

ORPHA:99994 · MONDO:0020572
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
2 procedimentos
Geral
Prevalência
Unknown
CID-10
G90.6 · Transtornos do sistema nervoso autônomo
CID-11
Ensaios
3 ativos
Início
All ages
Prevalência
0.0 (Europe)
MedGen
UMLS
C0007462
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
Evidência
🥈 Ensaio clínico

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Medicamentos aprovados FDA
fonte: FDA OpenFDA
Rara