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Causalgia
ORPHA:99994CID-10 · G90.6CID-11 · MG30.04DOENÇA RARA

A síndrome de dor regional complexa, também conhecida como distrofia simpático-reflexa, síndrome da dor regional complexa (SDRC) e síndrome dolorosa complexa regional (SDCR), descreve uma série de condições dolorosas que são caracterizadas por uma dor regional contínua que é aparentemente desproporcional no tempo ou grau em relação ao curso actual de qualquer trauma conhecido ou outra lesão. Geralmente começa num membro, manifesta-se como dor extrema, inchaço, amplitude limitada de movimento e alterações na pele e nos ossos. Pode afetar inicialmente um membro e depois se espalhar por todo o corpo; 35% das pessoas afetadas relatam sintomas em todo o corpo. Existem dois subtipos. É possível ter os dois tipos.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Causalgia, ou Síndrome Dolorosa Regional Complexa tipo 2, é uma dor neuropática intensa e crônica, geralmente em um membro, desencadeada por lesão nervosa. Caracteriza-se por dor desproporcional, alterações de temperatura, cor e inchaço na área afetada.

Pesquisas ativas
1 ensaio
19 total registrados no ClinicalTrials.gov
Publicações científicas
20 artigos
Último publicado: 2025 Sep

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Europe
Início
All ages
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: G90.6
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (2)
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)genetic_test
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças rarasrehabilitation
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Aprovado2
2Fase 21
·Pré-clínico5
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Publicações mais relevantes

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#1

Do nerve resection, amputation, and immunotherapy relieve causalgia in the long term?

Pain2026 Jan 01

Reported here is the unpublished long follow-up (22 years and 14 years) of 2 patients with longstanding causalgia initially successfully treated by nerve resection and reported in detail previously in this journal. There are very little such long-term data for causalgia of this nature available. This is a rare opportunity to reevaluate these 2 patients who began their stories not too differently but went on to follow very different paths. One of these patients (CH) had causalgia after a traumatic right infraorbital nerve injury. This pain was relieved by nerve resection with no recurrence of facial pain for over 22 years. The other patient (HG) had many years of intractable complex regional pain syndrome type 2 of the common peroneal and sural nerves after a left leg injury in childhood. HG had 4 years and 4 months of good relief by nerve resection. At this time, severe pain recurrence and incipient gangrene of the left leg required amputation, which saved the leg but did not affect the pain, a worsening severe skin rash, and frequent respiratory infections. The amputated limb pathology suggested an autoimmune response and further tests provided evidence of autoimmune antibodies and immunoglobulin deficiency. Only after immunotherapy did these problems resolve and this improvement has persisted for 4 years and 9 months. There are few long-term assessments of causalgia treated by nerve resection, amputation, and/or immunotherapy. Short-term failures of these treatments may be due to treatable conditions such as immunological abnormalities.

#2

Peripheral Neuromodulation for Treatment of Upper Extremity Complex Regional Pain Syndrome Following Peripherally Inserted Central Catheter Placement: A Case Report.

Pain medicine case reports2025 Sep

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a chronic pain condition that typically affects distal extremities after an injury or noxious event, with symptoms disproportionate to the primary insult. We present the first successful use of a temporary peripheral nerve stimulator (PNS) followed by a permanent PNS system to treat CRPS Type 2 after failed responses to pharmacotherapies, trigger point injections, cervical epidural injections, and sympathetic nerve blocks. An 81-year-old patient developed CRPS Type 2 following a left antecubital peripherally inserted central catheter placement with left-hand paresthesia, edema, weakness, and skin color and temperature asymmetry. He achieved near-complete resolution of symptoms approximately 4 months after permanent PNS placement. This case underscores the morbidity associated with iatrogenic complications, the challenges of managing CRPS when conventional treatments prove insufficient, and the necessity for further research to assess the effectiveness of PNS in improving both function and pain relief for CRPS patients.

#3

Challenges in removing an aged spinal cord stimulator: A case study of complete fracture in a 9-year-old S-series paddle lead.

Pain practice : the official journal of World Institute of Pain2025 Jan

This case report presents an instance of an S-Series™ slim paddle lead fracturing during extraction, highlighting potential risks associated with the removal of this lead. A 47-year-old male with complex regional pain syndrome type 2, unresponsive to pharmacotherapy, had undergone the implantation of two spinal cord stimulator (SCS) leads, an Octrode™ cylindrical and an S-series™ slim paddle, using the Epiducer™ system (St Jude Medical) 9 years earlier, with a subsequent intrathecal baclofen pump installed 1 year after SCS. Initially, these interventions stabilized the patient's pain symptoms. However, the diminishing effectiveness of SCS, coupled with a decrease in battery life and increased opioid consumption, necessitated recent surgical procedures. These included the removal and replacement of the implantable pulse generator (IPG) and leads to improve pain management and ensure MRI compatibility. During the removal of the S-series™ slim paddle type lead, complications arose, leading to the retention of an electrode fragment, which necessitated abandoning the replacement of both the IPG and lead. Post-surgical assessments revealed no new neurological impairments, and imaging studies confirmed the stable position of the retained fragment. The patient was discharged with a continued comprehensive pain management plan. This case highlights the challenges and risks of percutaneous removal of slim paddle type leads, emphasizing the need for careful procedural planning and consideration of surgical options to avoid complications. Further research is needed to evaluate the long-term durability and removal risks of various SCS lead types.

#4

Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation with Sensorimotor Training for the Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type 2 of the Upper Limb Case Report.

A&amp;A practice2024 Apr 01

This case report describes the use of repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) combined with sensorimotor training (SMT) to treat an individual with complex regional pain syndrome (CRPS) type 2 with allodynia of the right hand/wrist. After the 9-week intervention, there was a clinically meaningful reduction in pain intensity which continued to 3 months after intervention. Further, clinically meaningful improvements in wrist and hand function and allodynia were observed. Although the use of rTMS for CRPS has been reported, this unique report provides valuable insight into the clinical utility of rTMS plus SMT for the treatment of CRPS and related symptoms.

#5

Bilateral Upper Limb Complex Regional Pain Syndrome (Type 2) in Cervical Spinal Cord Injury: A Case Report.

Cureus2022 Jun

Complex regional pain syndrome (CRPS) is a poorly understood pain disorder presenting with predominantly neuropathic features. It is often, though not always, associated with an injury to the central or peripheral nervous systems, and in such cases may aggravate the prevailing disability. We describe a unique case of bilateral CRPS arising in a patient following traumatic spinal cord injury.

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Referências e fontes

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Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Do nerve resection, amputation, and immunotherapy relieve causalgia in the long term?
    Pain· 2026· PMID 40788267mais citado
  2. Peripheral Neuromodulation for Treatment of Upper Extremity Complex Regional Pain Syndrome Following Peripherally Inserted Central Catheter Placement: A Case Report.
    Pain medicine case reports· 2025· PMID 41031866mais citado
  3. Challenges in removing an aged spinal cord stimulator: A case study of complete fracture in a 9-year-old S-series paddle lead.
    Pain practice : the official journal of World Institute of Pain· 2025· PMID 39440391mais citado
  4. Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation with Sensorimotor Training for the Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type 2 of the Upper Limb Case Report.
    A&amp;A practice· 2024· PMID 38546353mais citado
  5. Bilateral Upper Limb Complex Regional Pain Syndrome (Type 2) in Cervical Spinal Cord Injury: A Case Report.
    Cureus· 2022· PMID 35915704mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:99994(Orphanet)
  2. MONDO:0020572(MONDO)
  3. GARD:19727(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q18555343(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Causalgia
Compêndio · Raras BR

Causalgia

ORPHA:99994 · MONDO:0020572
Prevalência
Unknown
CID-10
G90.6 · Transtornos do sistema nervoso autônomo
CID-11
Ensaios
1 ativos
Início
All ages
Prevalência
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MedGen
UMLS
C0007462
EuropePMC
Wikidata
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Evidência
🥈 Ensaio clínico
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