Causalgia, ou Síndrome Dolorosa Regional Complexa tipo 2, é uma dor neuropática intensa e crônica, geralmente em um membro, desencadeada por lesão nervosa. Caracteriza-se por dor desproporcional, alterações de temperatura, cor e inchaço na área afetada.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A Causalgia, também conhecida como Síndrome Dolorosa Regional Complexa tipo 2 (CRPS2), é uma condição rara que se desenvolve após uma lesão em um nervo periférico. A principal característica é a presença de dor intensa e contínua, que pode ser desencadeada por estímulos que normalmente não causariam dor (alodinia) ou ser uma resposta exagerada a estímulos dolorosos (hiperalgesia). Essa dor não se limita necessariamente à área do nervo lesionado e pode se espalhar. Além da dor, a pessoa pode apresentar inchaço (edema), alterações na circulação sanguínea da pele e problemas na sudorese (suor) na região afetada.[1]
Sinais e sintomas
Os sintomas da Causalgia incluem dor espontânea (que surge sem um motivo aparente), alodinia (dor ao toque leve, como o contato com a roupa) e hiperalgesia (sensibilidade aumentada à dor). Em algum momento do quadro, também podem ocorrer edema (inchaço), alterações no fluxo sanguíneo da pele (que pode ficar mais quente ou mais fria, ou mudar de cor) e disfunção sudomotora (alterações na produção de suor, como suor excessivo ou ausente na área afetada).[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico da Causalgia é clínico, baseado na história de lesão de um nervo periférico e na presença dos sintomas característicos (dor, alodinia, hiperalgesia, edema, alterações vasomotoras e sudomotoras). Não existem testes genéticos específicos para confirmar a doença. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para o diagnóstico, incluindo o sequenciamento completo do exoma (WES) e atendimento em reabilitação para doenças raras, quando indicado.[1][3]
Tratamento e manejo
O manejo da Causalgia é multidisciplinar e foca no alívio da dor, na reabilitação funcional e na melhora da qualidade de vida. O tratamento deve ser individualizado e pode incluir medicamentos para dor neuropática, fisioterapia, terapia ocupacional e bloqueios nervosos. Não há um medicamento específico aprovado exclusivamente para a Causalgia, e o uso de qualquer fármaco deve ser prescrito e acompanhado por um médico especialista. No Brasil, o SUS oferece atendimento em reabilitação para doenças raras como parte do suporte.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da Causalgia é variável. Algumas pessoas podem apresentar melhora significativa com o tratamento adequado, enquanto outras podem evoluir para dor crônica e limitações funcionais. A qualidade de vida pode ser impactada pela dor persistente e pelas alterações na pele e na circulação. O acompanhamento com uma equipe multidisciplinar é fundamental para minimizar os sintomas e melhorar o bem-estar geral.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Causalgia, ou Síndrome Dolorosa Regional Complexa tipo 2, é uma dor neuropática intensa e crônica, geralmente em um membro, desencadeada por lesão nervosa. Caracteriza-se por dor desproporcional, alterações de temperatura, cor e inchaço na área afetada.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
A Causalgia, também conhecida como Síndrome Dolorosa Regional Complexa tipo 2 (CRPS2), é uma condição rara que se desenvolve após uma lesão em um nervo periférico. A principal característica é a presença de dor intensa e contínua, que pode ser desencadeada por estímulos que normalmente não causariam dor (alodinia) ou ser uma resposta exagerada a estímulos dolorosos (hiperalgesia). Essa dor não se limita necessariamente à área do nervo lesionado e pode se espalhar. Além da dor, a pessoa pode apresentar inchaço (edema), alterações na circulação sanguínea da pele e problemas na sudorese (suor) na região afetada.[1]
Sinais e sintomas
Os sintomas da Causalgia incluem dor espontânea (que surge sem um motivo aparente), alodinia (dor ao toque leve, como o contato com a roupa) e hiperalgesia (sensibilidade aumentada à dor). Em algum momento do quadro, também podem ocorrer edema (inchaço), alterações no fluxo sanguíneo da pele (que pode ficar mais quente ou mais fria, ou mudar de cor) e disfunção sudomotora (alterações na produção de suor, como suor excessivo ou ausente na área afetada).[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico da Causalgia é clínico, baseado na história de lesão de um nervo periférico e na presença dos sintomas característicos (dor, alodinia, hiperalgesia, edema, alterações vasomotoras e sudomotoras). Não existem testes genéticos específicos para confirmar a doença. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para o diagnóstico, incluindo o sequenciamento completo do exoma (WES) e atendimento em reabilitação para doenças raras, quando indicado.[1][3]
Tratamento e manejo
O manejo da Causalgia é multidisciplinar e foca no alívio da dor, na reabilitação funcional e na melhora da qualidade de vida. O tratamento deve ser individualizado e pode incluir medicamentos para dor neuropática, fisioterapia, terapia ocupacional e bloqueios nervosos. Não há um medicamento específico aprovado exclusivamente para a Causalgia, e o uso de qualquer fármaco deve ser prescrito e acompanhado por um médico especialista. No Brasil, o SUS oferece atendimento em reabilitação para doenças raras como parte do suporte.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da Causalgia é variável. Algumas pessoas podem apresentar melhora significativa com o tratamento adequado, enquanto outras podem evoluir para dor crônica e limitações funcionais. A qualidade de vida pode ser impactada pela dor persistente e pelas alterações na pele e na circulação. O acompanhamento com uma equipe multidisciplinar é fundamental para minimizar os sintomas e melhorar o bem-estar geral.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
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Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
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Do nerve resection, amputation, and immunotherapy relieve causalgia in the long term?
Reported here is the unpublished long follow-up (22 years and 14 years) of 2 patients with longstanding causalgia initially successfully treated by nerve resection and reported in detail previously in this journal. There are very little such long-term data for causalgia of this nature available. This is a rare opportunity to reevaluate these 2 patients who began their stories not too differently but went on to follow very different paths. One of these patients (CH) had causalgia after a traumatic right infraorbital nerve injury. This pain was relieved by nerve resection with no recurrence of facial pain for over 22 years. The other patient (HG) had many years of intractable complex regional pain syndrome type 2 of the common peroneal and sural nerves after a left leg injury in childhood. HG had 4 years and 4 months of good relief by nerve resection. At this time, severe pain recurrence and incipient gangrene of the left leg required amputation, which saved the leg but did not affect the pain, a worsening severe skin rash, and frequent respiratory infections. The amputated limb pathology suggested an autoimmune response and further tests provided evidence of autoimmune antibodies and immunoglobulin deficiency. Only after immunotherapy did these problems resolve and this improvement has persisted for 4 years and 9 months. There are few long-term assessments of causalgia treated by nerve resection, amputation, and/or immunotherapy. Short-term failures of these treatments may be due to treatable conditions such as immunological abnormalities.
Peripheral Neuromodulation for Treatment of Upper Extremity Complex Regional Pain Syndrome Following Peripherally Inserted Central Catheter Placement: A Case Report.
Complex regional pain syndrome (CRPS) is a chronic pain condition that typically affects distal extremities after an injury or noxious event, with symptoms disproportionate to the primary insult. We present the first successful use of a temporary peripheral nerve stimulator (PNS) followed by a permanent PNS system to treat CRPS Type 2 after failed responses to pharmacotherapies, trigger point injections, cervical epidural injections, and sympathetic nerve blocks. An 81-year-old patient developed CRPS Type 2 following a left antecubital peripherally inserted central catheter placement with left-hand paresthesia, edema, weakness, and skin color and temperature asymmetry. He achieved near-complete resolution of symptoms approximately 4 months after permanent PNS placement. This case underscores the morbidity associated with iatrogenic complications, the challenges of managing CRPS when conventional treatments prove insufficient, and the necessity for further research to assess the effectiveness of PNS in improving both function and pain relief for CRPS patients.
Challenges in removing an aged spinal cord stimulator: A case study of complete fracture in a 9-year-old S-series paddle lead.
This case report presents an instance of an S-Series™ slim paddle lead fracturing during extraction, highlighting potential risks associated with the removal of this lead. A 47-year-old male with complex regional pain syndrome type 2, unresponsive to pharmacotherapy, had undergone the implantation of two spinal cord stimulator (SCS) leads, an Octrode™ cylindrical and an S-series™ slim paddle, using the Epiducer™ system (St Jude Medical) 9 years earlier, with a subsequent intrathecal baclofen pump installed 1 year after SCS. Initially, these interventions stabilized the patient's pain symptoms. However, the diminishing effectiveness of SCS, coupled with a decrease in battery life and increased opioid consumption, necessitated recent surgical procedures. These included the removal and replacement of the implantable pulse generator (IPG) and leads to improve pain management and ensure MRI compatibility. During the removal of the S-series™ slim paddle type lead, complications arose, leading to the retention of an electrode fragment, which necessitated abandoning the replacement of both the IPG and lead. Post-surgical assessments revealed no new neurological impairments, and imaging studies confirmed the stable position of the retained fragment. The patient was discharged with a continued comprehensive pain management plan. This case highlights the challenges and risks of percutaneous removal of slim paddle type leads, emphasizing the need for careful procedural planning and consideration of surgical options to avoid complications. Further research is needed to evaluate the long-term durability and removal risks of various SCS lead types.
Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation with Sensorimotor Training for the Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type 2 of the Upper Limb Case Report.
This case report describes the use of repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) combined with sensorimotor training (SMT) to treat an individual with complex regional pain syndrome (CRPS) type 2 with allodynia of the right hand/wrist. After the 9-week intervention, there was a clinically meaningful reduction in pain intensity which continued to 3 months after intervention. Further, clinically meaningful improvements in wrist and hand function and allodynia were observed. Although the use of rTMS for CRPS has been reported, this unique report provides valuable insight into the clinical utility of rTMS plus SMT for the treatment of CRPS and related symptoms.
Bilateral Upper Limb Complex Regional Pain Syndrome (Type 2) in Cervical Spinal Cord Injury: A Case Report.
Complex regional pain syndrome (CRPS) is a poorly understood pain disorder presenting with predominantly neuropathic features. It is often, though not always, associated with an injury to the central or peripheral nervous systems, and in such cases may aggravate the prevailing disability. We describe a unique case of bilateral CRPS arising in a patient following traumatic spinal cord injury.
Publicações recentes
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🥈 Ensaio clínicoDo nerve resection, amputation, and immunotherapy relieve causalgia in the long term?
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🥉 Relato de casoRepetitive Transcranial Magnetic Stimulation with Sensorimotor Training for the Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type 2 of the Upper Limb Case Report.
📖 RevisãoBilateral Upper Limb Complex Regional Pain Syndrome (Type 2) in Cervical Spinal Cord Injury: A Case Report.
📚 EuropePMC2.603 artigos no totalmostrando 8
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Pain practice : the official journal of World Institute of PainRepetitive Transcranial Magnetic Stimulation with Sensorimotor Training for the Treatment of Complex Regional Pain Syndrome Type 2 of the Upper Limb Case Report.
A&A practiceBilateral Upper Limb Complex Regional Pain Syndrome (Type 2) in Cervical Spinal Cord Injury: A Case Report.
CureusSpinal cord stimulation in complex regional pain syndrome type 2.
Danish medical journalAtypical dermatologic manifestations in complex regional pain syndrome: a case report.
Journal of medical case reportsPredictors of Long-Term Outcome of Thoracic Sympathectomy in Patients with Complex Regional Pain Syndrome Type 2.
World neurosurgeryAssociações
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
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Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:99994(Orphanet)
- MONDO:0020572(MONDO)
- GARD:19727(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q18555343(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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Causalgia
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Medicamentos aprovados FDA
- fonte: FDA OpenFDA
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov