Defeito congênito da síntese de ácidos biliares tipo 2

A deficiência congénita da síntese dos ácidos biliares tipo 2 (deficiência BAS tipo 2) é uma anomalia da síntese dos ácidos biliares (ver este termo), caracterizada por doença hepática colestática grave e rapidamente progressiva e má absorção de gorduras e vitaminas soluveis em gordura.