Uma síndrome epiléptica focal autolimitada com início na infância, caracterizada pelo surgimento, na primeira infância, de crises autonômicas focais que frequentemente são prolongadas. O eletroencefalograma comumente mostra espículas focais de alta amplitude tipicamente ativadas pelo sono. As crises são infrequentes na maioria dos pacientes. As crises são autolimitadas, com remissão ocorrendo tipicamente dentro de alguns anos a partir do início.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas é uma síndrome epiléptica focal autolimitada com início na infância. Sua prevalência é estimada entre 1 e 9 casos por 1.000.000 de pessoas.[1]
O quadro é caracterizado pelo surgimento, na primeira infância, de crises autonômicas focais frequentemente prolongadas, sendo que a maioria dos pacientes apresenta crises de ocorrência infrequente.[1]
Diagnóstico
Na avaliação diagnóstica, o eletroencefalograma (EEG) comumente demonstra espículas focais de alta amplitude que são tipicamente ativadas pelo sono.[1]
Tratamento e manejo
No âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS), o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Epilepsia (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 17, de 21 de junho de 2018) prevê a dispensação de diversas opções farmacológicas. Estão incluídos nas apresentações fornecidas: ácido valpróico em cápsulas de 250 mg; valproato de sódio em xarope (50 mg/mL), cápsulas de 250 mg e comprimidos de 250 mg e 500 mg; vigabatrina em comprimidos de 500 mg; topiramato em comprimidos de 25 mg, 50 mg e 100 mg; primidona em comprimidos de 100 mg e 250 mg; e levetiracetam em comprimidos de 250 mg, 500 mg e 750 mg, além de solução oral de 100 mg/mL.[2][2][2][2][2][2][2][2][2][2][2][2][2][2][2]
Prognóstico e qualidade de vida
O curso clínico da condição é autolimitado, ocorrendo tipicamente a remissão completa das crises dentro de alguns anos a partir do seu início.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas, também conhecida como síndrome de Panayiotopoulos, é um tipo de epilepsia da infância em que ocorrem crises autonômicas focais que costumam durar bastante tempo. Na maioria das crianças, as crises acontecem poucas vezes e o exame de eletroencefalograma revela pontas elétricas focais que se ativam durante o sono. A condição é autolimitada, o que significa que ela melhora e desaparece sozinha dentro de poucos anos após os primeiros episódios. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) não possui um protocolo exclusivo para a síndrome, mas fornece acompanhamento e diversos remédios antiepilépticos por meio do PCDT de Epilepsia.
Uma síndrome epiléptica focal autolimitada com início na infância, caracterizada pelo surgimento, na primeira infância, de crises autonômicas focais que frequentemente são prolongadas. O eletroencefalograma comumente mostra espículas focais de alta amplitude tipicamente ativadas pelo sono. As crises são infrequentes na maioria dos pacientes. As crises são autolimitadas, com remissão ocorrendo tipicamente dentro de alguns anos a partir do início.
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Peculiar Clinical Manifestation in a Child With Self-Limited Epilepsy With Autonomic Seizures (SeLEAS) Presenting in an All-Four Position: A Case Report.
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Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric SocietySelf-Limited Epilepsy With Autonomic Seizures: A Case Report.
Cureus[Self-limited focal epilepsies of childhood].
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É uma síndrome de epilepsia focal da infância caracterizada por crises autonômicas focais comumente prolongadas. Apresenta padrão autolimitado, no qual os episódios cessam espontaneamente em poucos anos após o início.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/epilepsia-auto-limitada-com-convulsoes-autonomicas
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Epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub
